Rozpoznanie młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Nieinwazyjne metody badań

Elektrokardiografia

EKG ujawnia oznaki zaburzeń metabolicznych w mięśniu sercowym, tachykardię. W przypadku zapalenia mięśnia sercowego rejestrowano opóźnienie przewodzenia, dodatkowe skurcze i zmniejszoną aktywność elektryczną mięśnia sercowego. Sporadycznie obserwuje się zmiany niedokrwienne w mięśniu sercowym - obraz uogólnionej waskulopatii wpływającej na naczynia wieńcowe.

Echokardiografia

Echokardiografii na zapaleniem pokazuje powiększenie jam serca, środków zagęszczających i / lub ściany hyperechogenicity i / lub mięśni brodawkowatych, obniżenie kurczliwości mięśnia sercowego i funkcji pompowania, zapalenie osierdzia - wiązka zgrubienie lub osierdziowego ulotki.

Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej

Zgodnie z wynikami badań ultrasonograficznych niespecyficzne zmiany w wątrobie i śledzionie: wzmożony układ naczyniowy i / lub echogeniczność miąższu.

Spirografia

Na spirogramie (przeprowadzonym po 5 latach) obserwuje się restrykcyjne zmiany w wyniku spadku siły ruchów oddechowych.

Radiografia narządów klatki piersiowej

Na roentgenogramie u większości pacjentów określa się wzrost wzoru naczyniowego, czasem lokalnego, w rzadkich przypadkach - zmiany w śródmiąższu płucnym, wysoka przepona stojąca w wyniku niedowładu. U pacjentów, którzy nie otrzymywali leczenia przez długi czas, powstaje deformacja układu płucnego.

Elektromiografia

Elektromiogram (EMG) z normalną prędkością impulsów nerwowych miogenicznych określenia natury zmian w postaci zmniejszonej amplitudzie i skrócenia czasu trwania potencjału czynnościowego włókien mięśniowych, spontaniczną aktywność w postaci przedsionków.

Badania laboratoryjne

Pełna morfologia krwi

Ogólna analiza krwi ostrego młodzieńczego zapalenia ogół nie zmienione lub ma średni wzrost szybkości sedymentacji (20-30 mm / h), małą leukocytozę (10-12h10 ⁹ / l), niedokrwistość normochromic, lecz często te zmiany są spowodowane związku z infekcją .

Biochemiczne badanie krwi

Zwiększenie poziomu "enzymów rozpadu mięśniowego" (CK, LDH, ACT, AJIT, aldolaza), mających wartość diagnostyczną. W ostrym procesie, postępującym uszkodzeniu mięśni szkieletowych, poziom CK i LDH przekracza normę 10 razy lub więcej. Poziom CK w momencie badania pierwotnego zwiększył się u 2/3 pacjentów z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym. Poziom LDH, będący mniej swoistym, ale bardziej czułym testem, wzrasta u 4/5 pacjentów, ale w mniejszym stopniu; na tle leczenia trwa dłużej. Poziom ACT przekracza normę częściej niż ALT. Wskazane jest zbadanie poziomu wszystkich 5 enzymów w surowicy krwi w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym ze względu na fakt, że u jednego pacjenta w określonych odstępach czasu można zwiększyć tylko jeden z nich.

Badanie immunologiczne

W aktywnym okresie choroby ujawniają się pewne zmiany immunologiczne. W praktyce nie wykorzystuje się oznaczania swoistych przeciwciał przeciw zapaleniu mięśni, ze względu na niską częstotliwość ich wykrywania w młodzieńczej postaci choroby. Jedynie w przypadku śródmiąższowego zespołu płucnego definicja przeciwciał anty-jo-1 ma wartość praktyczną.

Obecnie dodatni ANF w aktywnej fazie choroby wykrywa się w 50-86% w zależności od czułości techniki (zwykle nie w tak wysokim miano jak w toczniu rumieniowatym układowym), zwykle osiągając 1: 40-1: 80. Około 1/4 pacjentów w okresie aktywności może być wykryta wzrost poziomu IgG, na co dziesiąty pacjent - pozytywny czynnik reumatoidalny. Przy wyraźnym zespole zapalenia naczyń przeciwciała przeciwko kardiolipinom (ACL) są dodatnie.

Inwazyjne metody badań

W biopsji mięśni występują zmiany o charakterze zapalnym i zwyrodnieniowym: naciek komórkowy między włóknami mięśniowymi i wokół małych naczyń z przewagą limfocytów, zajęcie histiocytów i komórek plazmatycznych; martwica włókien mięśniowych z utratą poprzecznego prążkowania, elementy regeneracji. W przewlekłym procesie dominują atrofia włókien mięśniowych, oznaki zwłóknienia śródmiąższowego.

Naszym zdaniem, w typowych przypadkach rozpoznanie ustala się na podstawie obrazu klinicznego i danych laboratoryjnych. Dane EMG i biopsje mięśnia nie zawsze odpowiadają ustalonym kryteriom z powodu artefaktów i zmian sklerotycznych, które zniekształcają wyniki, a zatem konieczne jest odwoływanie się do tych metod diagnostycznych w dyskusyjnych, niejasnych przypadkach.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego jest wykonywana z dużą liczbą chorób.

Młodzieńcze zapalenie wielomięśniowe bardzo rzadko rozwija się w dzieciństwie. Charakteryzuje się słabością bliższej i dalszej części kończyn, niedociśnieniem, dysfagią. Choroba częściej przebiega przewlekle, trudno jest leczyć glikokortykosteroidy. Aby potwierdzić diagnozę, konieczna jest biopsja mięśnia. Zapalenie tkanki kostnej w pierwszym roku życia może być przejawem zakażenia wewnątrzmacicznego.

Infectious myositis jest powodowany przez wirusy, pierwotniaki i bakterie. Wirusowe zapalenie mięśni powoduje wirusy grypy typu A i B, coxsack B, choroba trwa 3-5 dni, czemu towarzyszą ciężkie bóle mięśni, gorączka, nieżyt i ogólne objawy.

Obraz kliniczny toksoplazmozy przypomina zapalenie skórno-mięśniowe.

Rzęsicy towarzyszy gorączka, biegunka, bóle brzucha, eozynofilia, obrzęk przestrzeni okoorbitalnej i mięśni, częściej twarz, szyja i klatka piersiowa.

Choroby nerwowo-mięśniowe i miopatie (miodystrofia Duchenne'a, Myasthenia gravis, miotonia, itp.) Wyróżniają się brakiem typowych objawów skórnych.

Miedodystrofia Duchenne'a różni się powoli postępującym osłabieniem mięśni (głównie proksymalnym) w przypadku braku zaciśnięcia mięśni, charakteru dziedzicznego.

W przypadku myasthenia gravis charakteryzuje się zajęciem gałek ocznych i mięśni dystalnych kończyn, zmniejszając poczucie słabości po wyborze leków cholinergicznych.

Zapalenie mięśni w innych układowych chorób tkanki łącznej, a zwłaszcza tocznia rumieniowatego układowego, krzyżowych zespołów, twardziną układową, wyrażone w wystarczającym, a następnie ból mięśni, osłabienie mięśni i dostrzegalnego wzrostu poziomu „rozkładu enzymów mięśniowych.” W takich przypadkach istotne znaczenie w diagnozie mają nasilenie innych objawów klinicznych, obecność markerów immunologicznych innych ogólnoustrojowych chorób tkanki łącznej.

Postępujące kostniejące zapalenie mięśni (choroba Myunhmayera) - rzadki dziedziczona w sposób autosomalny dominujący choroba charakteryzuje zwłóknienia i zwapnienia dużych osiowych mięśni prowadzi do poważnego kalectwa i sztywności. Proces rozpoczyna się od mięśni szyi i pleców, rozciągając się do kończyn.

Należy pamiętać, że osłabienie mięśni mogą być objawem niektórych endokrynopatii (hipo- i nadczynność tarczycy, niedoczynność i nadczynność przytarczyc, cukrzyca, steryd miopatii, choroba Addisona, akromegalia), zaburzenia metaboliczne (choroba magazynowanie glikogenu, mitochondrialna miopatia), toksyczne i narkotyków miopatii ( D-penicylamina, kolchicyna, itp.)

[1], [2], [3], [4], [5]