Objawy młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego

Objawy młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego są zróżnicowane ze względu na uogólnione uszkodzenie mikrokrążenia, ale wiodące zespoły są skórne i muskularne.

Zmiany skórne

Klasyczne objawy skórne młodzieńczego zapalenia - objaw Gottrona i wysypka heliotropu. Objawy Gottrona - rumieniowaty, łuszczenie skóry czasami elementy (znak Gottrona) tablice i guzy (grudki Gottrona), wznosząc się na powierzchni prostowników powierzchni skóry bliższego międzypaliczkowy śródręczno), łokcia, kolan, rzadko - stawów skokowych. Czasami objaw Gottrona jest reprezentowany jedynie przez łagodny rumień, a następnie całkowicie odwracalny. Najczęściej, rumień jest umieszczony powyżej bliższego interphalangeal i stawów śródręczno a następnie pozostawić blizny.

Klasyczny wysypka heliotrop w młodzieńczym zapaleniem skórno - Purple okołooczodołowy lub rumieniowatych wykwity skórne na powiekach górnych i przestrzeni między górną powiekę i brwi (objaw „fioletowe punkty”), często w połączeniu z obrzękiem oczodołu.

Rumieniowo wysypka występuje również na twarzy, klatce piersiowej, szyi (w kształcie litery V), górnej części pleców i górnej części ramion (objaw "szala"), brzuchu, pośladkach i udach. Często u pacjentów stwierdza się podobną do drzewa wątrobę w okolicy obręczy barkowej i proksymalnych części kończyn (co jest typowe dla młodych pacjentów), prawdopodobnie na twarzy. Wyraźna waskulopatia prowadzi do powstawania powierzchownych nadżerek, głębokich owrzodzeń skóry, powoduje resztkową hipopigmentację, atrofię, teleangiektazję i stwardnienie o różnym nasileniu. Wczesnym objawem choroby są zmiany w łożysku paznokcia (przekrwienie rowków okołotropowych i przerost kutykuli).

Objawy skórne młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego poprzedzają uszkodzenie mięśni przez kilka miesięcy lub nawet lat (średnio przez sześć miesięcy). Zespół izolowanej skóry w debiutach spotyka się częściej niż mięśni lub mięśniowo-skórne. Jednak w niektórych przypadkach objawy skórne pojawiają się kilka miesięcy po debiucie miopatii.

Uszkodzenie mięśni szkieletowych

Objawem kardynalnym młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego jest symetryczne osłabienie proksymalnych grup mięśni kończyn i mięśni tułowia o różnym stopniu nasilenia. Najczęściej dotknięte mięśnie barku i obręczy miednicy, zginacze szyi i mięśni brzucha prasy.

Zazwyczaj rodzice zaczynają zauważać, że dziecko ma trudności z wykonywaniem czynności, które wcześniej nie powodowały problemów: wchodzenie po schodach, wstawanie z niskiego stołka, łóżka, garnka, podłogi. Trudno dziecku siedzieć na podłodze z pozycji stojącej; Musi oprzeć się o krzesło lub kolana, aby podnieść zabawkę z podłogi; kiedy wstaje z łóżka, pomaga sobie rękami. Postęp choroby prowadzi do tego, że dziecko nie trzyma dobrze głowy, zwłaszcza gdy leży lub wstaje, nie może się ubrać, umyć włosów. Często rodzice uważają te objawy za przejaw powszechnej słabości i nie skupiają na nich swojej uwagi, więc podczas zbierania wywiadu powinni zostać poproszeni o przesłuchanie ich na ten temat. Przy silnym osłabieniu mięśni, dziecko często nie może oderwać głowy ani nogi od łóżka, usiąść z pozycji leżącej, w cięższych przypadkach - nie może chodzić.

Uszkodzenie mięśni oka i dystalnych grup mięśni kończyn nie jest typowe. Zajęcie mięśni dystalnych kończyn występuje u małych dzieci lub w ciężkiej i ostrej chorobie.

Straszne objawy młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego to porażka mięśni oddechowych i przełykania. Zaangażowanie mięśni międzyżebrowych i przepony prowadzi do niewydolności oddechowej. Przy uszkodzeniu mięśni gardła i chrypka powstać utrudnienie połykania: zmienia barwę - dziecko zaczyna brzdęk, poperhivatsya, mają trudności z połykaniem stałych i czasami płynnej żywności, płynny pokarm rzadko przelewa się przez nos. Dysfagia może prowadzić do aspiracji pokarmu i powodować rozwój aspiracyjnego zapalenia płuc lub bezpośrednio śmiercionośnego wyniku.

Często pacjenci skarżą się na bóle mięśniowe, chociaż osłabieniu może nie towarzyszyć zespół bólowy. W trakcie debiutu i wzrostu choroby podczas badania i badania palpacyjnego można zidentyfikować w ciele gęsty obrzęk lub gęstość i tkliwość mięśni kończyn, głównie proksymalnych. Objawy uszkodzenia mięśni mogą poprzedzać objawy skórne. Jednakże, jeśli zespół skórny jest nieobecny przez długi czas, wówczas mówimy o młodzieńczym zapaleniu wielomięśniowym, które jest 17 razy mniej powszechne niż młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe.

Procesom zapalnym i nekrotycznym w mięśniach towarzyszą zmiany dystroficzne i sklerotyczne prowadzące do dystrofii mięśniowej i powstawania przykurczów ścięgno-mięśnia. Przy umiarkowanie wyraźnym procesie rozwijają się w stawach łokciowych i kolanowych, przy czym duży przepływ jest powszechny. Terminowe rozpoczęcie leczenia prowadzi do całkowitej regresji przykurczów. Długotrwały nieleczony proces zapalny w mięśniach, wręcz przeciwnie, powoduje trwałe zmiany, które powodują niepełnosprawność pacjenta.

Stopień dystrofii i atrofii w tłuszczu podskórnym (lipodystrofia) jest bezpośrednio proporcjonalny do czasu trwania choroby, wcześniejszego leczenia, i najczęściej występuje w pierwotnej przewlekłego wariantu młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe, gdy diagnozy i leczenie rozpoczyna się zbyt późno w ciągu kilku lat od wystąpienia choroby.

Uszkodzenie tkanki miękkiej

Zwapnienie tkanek miękkich (głównie mięśni i podskórnej tkanki tłuszczowej) jest cechą charakterystyczną młodzieńczego wariantu choroby, rozwija się 5 razy częściej niż z zapaleniem skórno-mięśniowym dorosłych, szczególnie często w wieku przedszkolnym. Jego częstość waha się od 11 do 40%, często około 1/3 pacjentów; okres rozwojowy - od 6 miesięcy do 10-20 lat od wystąpienia choroby.

Zwapnienia (ograniczony lub dyfuzję), - osadzanie się osadów soli wapnia (hydroksyapatytu) na skórę, podskórnego tłuszczu i mięśni, międzymięśniowego powięzi jako pojedynczego guza, bez większych formacji nowotworowych, plastry powierzchniowych lub wspólne. Z powierzchownym położeniem zwapnień, możliwa jest reakcja zapalna otaczających tkanek, ropienie i odrzucenie ich w postaci kruchych mas. Głębokie zlokalizowane zwapnienia mięśni, szczególnie pojedyncze, są wykrywane tylko przez badanie rentgenowskie.

Rozwój zwapnienia w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym odzwierciedla stopień nasilenia, prewalencji i cykliczności zapalnego procesu martwiczego. Wapń jest bardziej prawdopodobny z opóźnieniem rozpoczęcia leczenia i według naszych danych jest 2 razy bardziej prawdopodobne, że powróci w przebiegu choroby. Jego wygląd obciąża prognozę ze względu na częste infekcje zwapnień, rozwój przykurczów stawowo-mięśniowych w przypadku ich lokalizacji w pobliżu stawów i powięzi.

Uszkodzenie stawów

Zespół stawowy z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym objawia się bólem stawów, ograniczeniem ruchomości w stawach, sztywnością poranną zarówno w małych, jak i dużych stawach. Zmiany wyrzutowe są mniej powszechne. Co do zasady, zmiany w regresie stawów na tle leczenia i tylko rzadko, w przypadku zmian w małych stawach rąk, pozostawiają deformację palców w kształcie wrzeciona.

Zawał serca

Sposób i układ mięśniowy waskulopatia często przyczyną zawału udział w procesie patologicznym, chociaż w młodzieńczego zapalenia mogą cierpieć wszystkie 3 okładzinę serca i naczyń wieńcowych, do rozwoju zawału mięśnia sercowego. Jednak niski stopień nasilenia objawów klinicznych i ich niespecyficzność wyjaśniają trudności diagnostyki klinicznej zapalenia serca. W okresie aktywnym u pacjentów dochodzi do tachykardii, stłumionych tonów serca, poszerzania granic serca i zaburzania rytmu serca.

Uszkodzenie płuc

Klęska układu oddechowego u dzieci z młodzieńczym zapaleniem skórno-mięśniowym są często spowodowane głównie zaangażowane w proces mięśni oddechowych (z rozwojem niewydolności oddechowej) i mięśnie gardła (z zaburzeniami połykania i możliwego rozwoju aspiracji zapalenie płuc). W tym samym czasie jest grupa pacjentów z uszkodzeniami śródmiąższowych płuc o różnym stopniu nasilenia - od wzmocnienia wzór na płuc rentgenowskich i brak objawów klinicznych lub ciężkiego procesu śródmiąższowe szybko postępującym (typ włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych Hamon-rich). U tych pacjentów zespół płucny odgrywa wiodącą rolę w obrazie klinicznym, jest trudny w leczeniu za pomocą glikokortykosteroidów i determinuje niekorzystne rokowanie.

Uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego

Główną przyczyną uszkodzenia przewodu pokarmowego w młodzieńczym zapaleniu skórno-mięśniowym jest rozległe zapalenie naczyń z rozwojem zaburzeń troficznych, naruszeniem unerwienia i zmianą mięśni gładkich. Zawsze alarmujące w klinice zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci pojawiają się dolegliwości bólowe w gardle i przełyku, gorsze podczas połykania; ból w jamie brzusznej, nosząc nieostrą, rozproszoną naturę. Podstawą zespołu bólowego może być kilka przyczyn. Najpoważniejsze przyczyny to zapalenie przełyku, zapalenie żołądka i jelit, zapalenie jelit, wywołane zarówno przez nieżytowe zapalenie, jak i przez proces erozyjno-wrzodziejący. W takim przypadku możliwe jest drobne lub obfite krwawienie (melena, krwawe wymioty), perforacje prowadzące do zapalenia śródpiersia, zapalenia otrzewnej i, w niektórych przypadkach, do śmierci dziecka.

Inne objawy kliniczne

Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe charakteryzuje się uszkodzeniami błon śluzowych jamy ustnej, rzadziej górnych dróg oddechowych, spojówki oka, pochwy. W ostrym okresie, umiarkowany wzrost w wątrobie, poli-limfadenopatia jest zwykle stwierdzany w trakcie współistniejącego procesu zakaźnego. W przypadku aktywnego młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego możliwe jest rozwinięcie zapalenia błony maziowej.

Około 50% pacjentów odczuwa gorączkę podgorączkową, osiągającą gorączkę tylko w przypadku współistniejącego procesu zakaźnego. W ostrym i podostrym przebiegu choroby pacjenci skarżą się na złe samopoczucie, zmęczenie, utratę wagi. U wielu pacjentów, częściej w młodszym wieku, obserwuje się drażliwość, płaczliwość, negatywizm.

Warianty młodzieńczego zapalenia skórno-mięśniowego, zaproponowane przez LA. Isaeva i M.A. Zhvania (1978):

• ostry;
• podświadomie;
• pierwotny przewlekły.

Przepływ ostre charakteryzuje się szybkim początkiem (ciężki stan pacjenta rozwija 3-6 tygodni) z wysoką gorączką, zapaleniem jasne, postępujące osłabienie mięśni, zaburzenia połykania i oddychania, bólu i zespołu obrzęku trzewny objawów. Ostre choroby obserwuje się w około 10% przypadków.

W podostrym przepływie kompletny obraz kliniczny pojawia się w ciągu kilku miesięcy (czasami w ciągu roku). Rozwój objawów jest bardziej stopniowy, temperatura jest podgorączkowana, zmiany trzewne są mniej powszechne, możliwe jest zwapnienie. Podostry przepływ jest charakterystyczny dla większości pacjentów (80-85%).

W pierwotnym przebiegu przewlekłym (5-10% przypadków) charakterystyczny jest stopniowy początek i powolny postęp objawów w ciągu kilku lat w postaci zapalenia skóry, przebarwień, nadmiernego rogowacenia i minimalnej patologii trzewnej. Częstość występowania ogólnych zmian dystroficznych, atrofii i stwardnienia mięśni, tendencja do powstawania zwapnień i przykurczów.

Stopnie aktywności procesu:

• Stopień I;
• II stopień;
• III stopień;
• kryzys

Oddzielenie pacjentów w zależności od stopnia aktywności procesu przeprowadza się na podstawie ostrości objawów klinicznych (przede wszystkim stopnia osłabienia mięśni) i poziomu wzrostu "enzymów rozpadu mięśniowego".

Kryzys myopatyczny - skrajna powaga porażki mięśni poprzecznie prążkowanych, w tym dróg oddechowych, krtani, gardłowych, przeponowych itp .; podstawą jest martwicze zapalenie spojówek. Pacjent jest całkowicie unieruchomiony, rozwija się mięsień sercowy i porażenie oddechowe, stwarzając sytuację zagrażającą życiu z powodu niewydolności oddechowej typu hipowentylacyjnego.

[1], [2]