Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Czynnik VII (prokonwertyna)
Ostatnia recenzja: 06.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Wartości referencyjne (normy) aktywności czynnika VII w osoczu krwi wynoszą 65-135%.
Czynnik VII (prokonwertyna lub konwertyna) jest α2 globuliną i jest syntetyzowany w wątrobie przy udziale witaminy K. Bierze udział głównie w tworzeniu protrombinazy tkankowej i przekształcaniu protrombiny w trombinę. Jego okres półtrwania wynosi 4-6 godzin (najkrótszy okres półtrwania wśród czynników krzepnięcia).
Wrodzony niedobór prokonwertyny
Wrodzony niedobór czynnika VII powoduje rozwój choroby Alexandra, choroby dziedziczonej autosomalnie recesywnie, związanej z defektem syntezy prokonwertyny.
Patologia ta charakteryzuje się mieszanym typem zespołu krwotocznego - krwiak-mikrokrążenie. Wiodącymi objawami klinicznymi są: smoliste stolce, wybroczyny i wybroczyny, krwawienie z rany pępkowej, głowonokrwiak. Te typowe objawy występują tylko wtedy, gdy zawartość prokonwertyny we krwi jest mniejsza niż 5% normy, co jest niezwykle rzadkie w praktyce klinicznej.
Badania laboratoryjne wykazują wydłużenie czasu krzepnięcia krwi (przy normalnym czasie krwawienia i liczbie płytek krwi), wydłużenie PT i APTT. Aby ostatecznie potwierdzić diagnozę, należy oznaczyć zawartość prokonwertyny w surowicy krwi (zwykle 65-135%).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Leczenie
Podanie bolusowe skoncentrowanego preparatu kompleksu protrombiny zawierającego czynnik VII w dawce 15-30 U/kg dożylnie.
W przypadku noworodków dawki czynnika VII nie zostały ustalone, ale nie powinny przekraczać 70 U. W razie konieczności można powtórzyć podanie dożylne. Bardziej skuteczny w przypadku tej koagulopatii jest dożylny wlew kompleksu przeciwzakrzepowego (Feiba T1M 4 Immuno) w dawce 50 do 100 U 2 razy dziennie lub NovoSeven (INN: Eptacog alpha activate) w dawce 20 do 70 mcg/kg w odstępach 3-godzinnych.
Nabyty niedobór prokonwertyny
Nabyte formy hipoprokonwertynemii są możliwe u pacjentów z uszkodzeniem wątroby, a także w wyniku działania pośrednich leków przeciwzakrzepowych. Spadek aktywności prokonwertyny w osoczu krwi obserwuje się u pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby, marskością wątroby, ostrym alkoholowym zapaleniem wątroby, przewlekłym uporczywym zapaleniem wątroby. U pacjentów z marskością wątroby obserwuje się wyraźny związek między spadkiem poziomu prokonwertyny a ciężkością procesu. Ze względu na krótki okres półtrwania spadek aktywności prokonwertyny jest najlepszym wskaźnikiem rozwoju niewydolności wątroby, której początek można śledzić dosłownie co godzinę, badając aktywność prokonwertyny we krwi.
Minimalny poziom hemostazy aktywności czynnika VII we krwi do przeprowadzania operacji wynosi 10-20%; przy niższej zawartości ryzyko wystąpienia krwawienia pooperacyjnego jest niezwykle wysokie. Minimalny poziom hemostazy aktywności czynnika VII we krwi do zatrzymania krwawienia wynosi 5-10%; przy niższej zawartości zatrzymanie krwawienia bez podania pacjentowi czynnika VII jest niemożliwe.
W zespole DIC od stopnia II obserwuje się wyraźny spadek aktywności czynnika VII spowodowany koagulopatią ze zużycia.
[ 10 ]