Czynnik XIII (czynnik stabilizujący fibrynę)

Wartość odniesienia (normy) aktywności czynnika XIII w osoczu krwi wynosi 100%.

Czynnik XIII (czynnik stabilizujący fibrynę, fibrynaza) jest β2 glikoproteiną. Występuje w ścianie naczyń, płytkach krwi, erytrocytach, nerkach, płucach, mięśniach i łożysku. W osoczu występuje jako proenzym związany z fibrynogenem.

Czynnik XIII pod wpływem trombiny przekształca się w aktywną formę XIIIa, która tworząc skrzep fibrynowy zapewnia powstawanie usieciowanych form fibryny. Skrzepy utworzone w obecności fibrynazy ulegają bardzo powolnemu rozpadowi. Przy spadku aktywności czynnika XIII skrzepy rozpadają się bardzo szybko, nawet jeśli aktywność fibrynolityczna krwi jest prawidłowa. Gdy ściana naczynia krwionośnego jest uszkodzona, czynnik XIII uczestniczy w procesie agregacji i adhezji płytek krwi. Ustalono, że spadek aktywności fibrynazy towarzyszy spadkowi adhezyjności i agregacji płytek krwi, a wraz ze wzrostem aktywności fibrynazy te właściwości płytek krwi wręcz przeciwnie, wzrastają.

Czynnik XIII charakteryzuje fazę III krzepnięcia krwi: spadek lub wzrost aktywności fibrynazy jest uważany za czynnik ryzyka krwotocznego lub zakrzepowego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Wrodzony niedobór czynnika XIII

Jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny, głównie przez mężczyzn. Pierwszym objawem klinicznym niedoboru fibrynazy u 80% pacjentów jest przedłużające się (przez dni, czasami tygodnie) krwawienie z rany pępkowej. Typowe jest krwawienie wybroczynowe. Możliwe są krwotoki do mózgu. Obserwuje się powolne gojenie się ran, często tworzą się przepukliny pooperacyjne, a złamania goją się słabo. Wszystkie parametry koagulogramu, z wyjątkiem spadku stężenia czynnika XIII w osoczu krwi, pozostają w granicach normy.

W tej chorobie krzepnięcie krwi (według koagulogramu) jest prawidłowe, ale skrzep fibrynowy jest strukturalnie niestabilny z powodu niedoboru czynnika XIII. Przede wszystkim, krwawienie z rany pępowinowej po odpadnięciu lub wycięciu resztek pępowiny zwraca uwagę, a krwawienie może być umiarkowane, ale koniecznie przedłużone, przez 2-5 tygodni, dlatego niedobór czynnika XIII nazywany jest również „krwawiącym pępkiem”. Ponadto możliwe jest przedłużone krwawienie żołądkowo-jelitowe i wewnątrzczaszkowe.

Diagnozę potwierdza się poprzez oznaczenie zawartości czynnika XIII (znaczny spadek). Pozostałe parametry koagulogramu, jak również liczba płytek krwi, pozostają bez zmian.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Leczenie

Leczenie opiera się na terapii zastępczej preparatami czynnika krzepnięcia VIII: osocze antyhemofilowe w dawce 10-20 ml/kg dożylnie w kroplówce lub krioprecypitat (1 dawka zawiera 75 j. czynnika XIII) w dawce 0,3 dawki/kg masy ciała dziecka dożylnie.

Nabyty niedobór czynnika XIII

Wykrywa się go u pacjentów z niedoborem witaminy C, chorobą popromienną, białaczką, marskością wątroby, zapaleniem wątroby, rakiem z przerzutami do wątroby, chłoniakiem, z zespołami DIC, u osób, które przeszły adrenalektomię, po przyjmowaniu pośrednich leków przeciwzakrzepowych. Spadek czynnika XIII we krwi w tych chorobach jest spowodowany zaburzeniem jego syntezy lub jego zużyciem w zespole DIC.

W przypadku długotrwałych i źle gojących się ran i złamań zaleca się przeprowadzenie badania aktywności czynnika XIII, gdyż w niektórych przypadkach zjawiska takie mogą być związane z jego niedoborem (czynnik XIII stymuluje rozwój fibroblastów).

Minimalny poziom aktywności hemostatycznej czynnika XIII we krwi, który powoduje zatrzymanie krwawienia, wynosi 1-2%; przy niższym stężeniu zatrzymanie krwawienia bez podania pacjentowi czynnika XIII jest niemożliwe.

U chorych z powikłaniami zakrzepowo-zatorowymi, miażdżycą, po zabiegach chirurgicznych, po porodzie, po podaniu adrenaliny, glikokortykosteroidów, pituitryny często obserwuje się wzrost aktywności fibrynazy.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]