Czynnik XIII (czynnik stabilizujący fibrynę)

Wartość odniesienia (norma) aktywności czynnika XIII w osoczu krwi wynosi 100%.

Czynnik XIII (czynnik stabilizujący fibrynę, fibrynaza) odnosi się do β _2- glikoprotein. Występuje w ścianie naczyniowej, płytkach krwi, erytrocytach, nerkach, płucach, mięśniach, łożysku. W osoczu ma postać proenzymu związanego z fibrynogenem.

Czynnik XIII pod wpływem trombiny przekształca się w aktywną formę XIIIa, która podczas tworzenia skrzepu fibryny zapewnia tworzenie sieciowanych form fibryny. Skrzepy powstające w obecności fibrynazy są bardzo powoli lizowane. Wraz ze spadkiem aktywności czynnika XIII, skrzepy rozpadają się bardzo szybko, nawet jeśli aktywność fibrynolityczna krwi jest prawidłowa. Jeśli ściana naczynia krwionośnego jest uszkodzona, czynnik XIII bierze udział w procesie agregacji i adhezji płytek krwi. Spadek aktywności czynnika stabilizującego fibryny towarzyszy zmniejszenie agregacji płytek krwi i przyczepności, a poprzez zwiększenie aktywności tych właściwości płytek fibryny czynnikiem stabilizującym, wręcz przeciwnie, wzrasta.

Czynnik XIII charakteryzuje III fazę krzepnięcia krwi: zmniejszenie lub zwiększenie aktywności fibrynogenu uważa się za czynnik ryzyka krwotoku lub zakrzepicy.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Wrodzony niedobór czynnika XIII

Jest dziedziczona przez autosomalny recesywny typ głównie przez mężczyzn. Pierwszym klinicznym objawem niedoboru fibrynazy u 80% pacjentów jest przedłużone (w ciągu dni, czasami tygodni) krwawienie z rany pępowinowej. Charakterystyczne jest krwawienie typu policzkowego. Możliwe krwotoki w mózgu. Obserwuje się powolne gojenie ran, często powstaje przepuklina pooperacyjna, złamania słabo się zrastają. Wszystkie parametry w koagulogramie, oprócz zmniejszenia stężenia czynnika XIII w osoczu krwi, pozostają w granicach normy.

W tej chorobie koagulacja krwi (zgodnie z koagulogramem) zachodzi normalnie, ale skrzep fibryny jest strukturalnie niestabilny z powodu niedoboru czynnika XIII. Pierwszy zwraca uwagę na krwawienie z rany pępowinowej po upadku lub wycięciu kręgowego, z krwawienia mogą być łagodne, ale niekoniecznie długoterminowych, przez 2-5 tygodnie, więc więcej niedobór czynnika XIII jest zwane „krwawienie żołądka.” Ponadto możliwe są długotrwałe krwawienia z przewodu pokarmowego i wewnątrzczaszkowego.

Diagnoza jest potwierdzona przez określenie zawartości czynnika XIII (znaczne zmniejszenie). Inne wskaźniki koagulogramu, jak również liczba płytek krwi, nie ulegają zmianie.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Leczenie

Leczenie polega na stosowaniu leków terapii zastępczej czynnik krzepnięcia VIII w osoczu antihemophilic z szybkością 10-20 ml / kg dożylnie lub krioprecypitat (jedna dawka zawiera 75 jednostek czynnika XIII) obliczenie dawki 0.3 / kg masy ciała dożylnie dzieci.

Niedobór czynnika XIII

Wykrywane u pacjentów z Awitaminoza C, choroby popromiennej, białaczki, marskość wątroby, zapalenie wątroby, raka z przerzutami do wątroby, chłoniak, DIC, że przeszedł adrenalektomii, po odebraniu antykoagulantów pośrednich. Redukcja czynnika XIII we krwi w przypadku tych chorób jest wynikiem naruszenia syntezy lub wydatków w procesie zespołu DIC.

Przy długich i słabo gojących się ranach i złamaniach zaleca się przeprowadzenie badania aktywności czynnika XIII, ponieważ w niektórych przypadkach takie zjawiska mogą być związane z jego niedoborem (czynnik XIII stymuluje rozwój fibroblastów).

Minimalny hemostatyczny poziom aktywności czynnika XIII we krwi w celu zatrzymania krwawienia wynosi 1-2%, z mniejszą zawartością zatrzymania krwawienia bez wprowadzenia pacjenta z czynnikiem XIII jest niemożliwe.

Pacjenci z powikłaniami zakrzepowo-zatorowych, miażdżycy, po operacji, poród, po podaniu adrenaliny, kortykosteroidy, pituitrina fibryny stabilizującym aktywność czynnika jest często zwiększona.

[19], [20], [21], [22]