Otępienie naczyniopochodne - diagnoza

Kryteria diagnostyczne otępienia naczyniowego

A. Rozwój wielu deficytów poznawczych, które manifestują się jednocześnie

1. Osłabienie pamięci (upośledzona zdolność zapamiętywania nowych lub przypominania sobie wcześniej poznanych informacji)
2. Jedno (lub więcej) z następujących zaburzeń poznawczych:
   • afazja (zaburzenie mowy)
   • apraksja (zaburzona zdolność wykonywania czynności pomimo zachowania podstawowych funkcji motorycznych)
   • agnozja (zaburzona zdolność rozpoznawania i identyfikowania obiektów, pomimo zachowania podstawowych funkcji sensorycznych)
   • zaburzenie funkcji regulacyjnych (wykonawczych) (planowanie, organizacja, wdrażanie krok po kroku, abstrakcja)

B. Każde z upośledzeń poznawczych określonych w kryteriach A1 i A2 powoduje istotne upośledzenie funkcjonowania w sferze społecznej lub zawodowej i stanowi istotne pogorszenie w stosunku do poprzedniego poziomu funkcjonowania.

B. Ogniskowe objawy neurologiczne (np. silne głębokie odruchy ścięgniste, objawy prostowników podeszwowych, porażenie rzekomoopuszkowe, zaburzenia chodu, osłabienie kończyn) lub objawy parakliniczne choroby naczyń mózgowych (np. liczne zawały obejmujące korę mózgową i leżącą pod nią istotę białą), które mogą być etiologicznie związane z upośledzeniem funkcji poznawczych

D. Zaburzenia funkcji poznawczych nie występują wyłącznie w stanie majaczenia.

Kryteria diagnostyczne otępienia naczyniowego ADDTC

I. Możliwe otępienie naczyniowe

A. - Demencja

• Dwa (lub więcej) udary mózgu lub jeden udar mózgu z wyraźnym związkiem czasowym z wystąpieniem demencji
• Co najmniej jeden zawał pozamóżdżkowy udokumentowany badaniem neuroobrazowym

B. Rozpoznanie możliwego otępienia naczyniowego potwierdza się również poprzez:

• Wskazania do występowania licznych zawałów w obszarach, w których uszkodzenia mogą prowadzić do demencji
• Historia wielokrotnych przemijających ataków niedokrwiennych mózgu
• Obecność czynników ryzyka naczyniowego (nadciśnienie tętnicze, choroby serca, cukrzyca)
• Wysoki wynik w skali Chaczyńskiego.

C. Objawy kliniczne uważane za objawy otępienia naczyniopochodnego, wymagające jednak dalszych badań:

• Wczesne występowanie zaburzeń chodu i nietrzymania moczu
• Zmiany w istocie białej okołokomorowej i głębokiej w trybie T2 są bardziej wyraźne niż odpowiadające im zmiany związane z wiekiem.
• Zmiany ogniskowe oceniane na podstawie badań elektrofizjologicznych (EEG, EP) lub metod neuroobrazowania.

D. Objawy kliniczne, które nie mają ścisłego znaczenia diagnostycznego (ani „za”, ani „przeciw” rozpoznaniu możliwego otępienia naczyniowego):

• Występowanie okresów powolnego postępu objawów.
• Iluzje, psychozy, halucynacje
• Napady padaczkowe

E. Cechy kliniczne, które podważają rozpoznanie możliwego otępienia naczyniowego:

• Transortalna afazja sensoryczna przy braku odpowiadających jej ogniskowych zmian w neuroobrazowaniu
• Brak ogniskowych objawów neurologicznych (innych niż upośledzenie funkcji poznawczych)

II. Prawdopodobne otępienie naczyniowe.

• Demencja i jedno (lub więcej) z następujących schorzeń:
  • Historia lub dowody kliniczne pojedynczego udaru (ale nie wielu udarów) bez wyraźnego związku czasowego z wystąpieniem demencji.
  • Lub zespół Binswangera (bez wielokrotnych udarów), który obejmuje wszystkie z poniższych objawów: pojawienie się nietrzymania moczu we wczesnych stadiach choroby (niezwiązanego z patologią urologiczną) lub zaburzenia chodu (parkinsonowskie, apraksyjne, „starcze”), których nie można wyjaśnić przyczynami obwodowymi.
  • Czynniki ryzyka naczyniowego
  • Rozległe zmiany w istocie białej w badaniu neuroobrazowym

III. Definitywna demencja naczyniowa

Pewna diagnoza otępienia naczyniopochodnego wymaga badania histopatologicznego mózgu, a także:

• A - obecność zespołu otępiennego o charakterze klinicznym
• B - morfologiczne potwierdzenie mnogich zawałów, w tym zawałów poza móżdżkiem.

Wraz z postępem otępienia naczyniowego (i zwyrodnieniowego) pojawiają się objawy zaniku mózgu w postaci rozszerzenia komór bocznych i wypukłej przestrzeni podpajęczynówkowej, co odzwierciedla utratę znacznej części objętości mózgu. Wystąpienie jakiegokolwiek otępienia jest determinowane albo przez krytyczną objętość utraconej materii mózgowej (od 50 do 100 ml), albo przez lokalizację uszkodzenia, strategicznie ważną dla rozwoju otępienia (obszary asocjacyjne kory mózgowej, przednie części mózgu, struktury skroniowe, limbiczne, wzgórzowe, ciało modzelowate).

Obraz kliniczny samej demencji w chorobie Alzheimera i encefalopatii naczyniowej jest niemal identyczny. Ale ponieważ demencje zwyrodnieniowe i naczyniowe stanowią bezwzględną większość wszystkich możliwych przyczyn demencji, diagnostyka różnicowa między nimi ma pierwszorzędne znaczenie. W związku z tym powszechną popularnością cieszy się skala Khachinsky'ego, która opiera się na wyraźnych objawach klinicznych, jest łatwa w użyciu i ma wysoką rozdzielczość diagnostyczną: w około 70% przypadków diagnoza oparta na skali Khachinsky'ego pokrywa się z danymi z tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego. Nagły początek demencji, jej zmienny przebieg, obecność nadciśnienia tętniczego, udar mózgu w wywiadzie i ogniskowe objawy neurologiczne wskazują na naczyniowy charakter demencji, co potwierdzają wysokie wyniki (7 punktów lub więcej) w skali Khachinsky'ego. Brak wyżej wymienionych objawów daje łącznie 4 punkty lub mniej w tej skali, co wskazuje na pierwotną demencję zwyrodnieniową, głównie chorobę Alzheimera lub otępienie starcze typu Alzheimera.

Ważne jest jednak, aby wziąć pod uwagę, że zarówno choroba Alygheimera, jak i otępienie naczyniowe są chorobami związanymi z wiekiem, a zatem często współistnieją u tego samego pacjenta. Takie mieszane otępienie zwyrodnieniowo-naczyniowe jest trudne do zdiagnozowania i jest dość powszechne (według niektórych danych - około 10% otępień). Dlatego udział innych etiologicznych form otępienia („innych” otępień), związanych z zatruciami, zaburzeniami metabolicznymi, guzami, infekcjami, urazami czaszkowo-mózgowymi, wodogłowiem itp., stanowi tylko około 10% wszystkich przypadków otępienia. Otępienie w zakażeniu HIV (tzw. „kompleks AIDS-otępienie”) staje się coraz bardziej istotne.

Ważnym osiągnięciem neurologii w ostatnich latach jest opracowanie koncepcji tzw. odwracalnych i nieodwracalnych form demencji. Odwracalne demencje występują w wielu chorobach, takich jak zatrucia, infekcje, zaburzenia odżywiania (demencje żywieniowe), zaburzenia metaboliczne i naczyniowe, objętościowe procesy wewnątrzczaszkowe i wodogłowie normotensyjne.

Warto pamiętać, że zatrucia mogą być wynikiem stosowania narkotyków, podawanych celowo lub przypadkowo. Należy rejestrować każdy z przyjmowanych leków, w tym te pozornie najbardziej trywialne. Lista leków, które mogą powodować demencję, stopniowo się rozszerza. Należą do nich leki przeciwbólowe opioidowe, kortykosteroidy, leki antycholinergiczne, leki przeciwnadciśnieniowe, naparstnica i jej pochodne. Wreszcie, połączenia leków mogą mieć tak destrukcyjny efekt w końcu. Ponadto, praktycznie wszystkie substancje chemiczne stosowane jako narkotyki, od heroiny po klej, mogą powodować demencję. Inne substancje chemiczne mogą również mieć ten sam efekt końcowy: tlenek węgla, ołów, rtęć, mangan.

Wszelkie infekcje, które mogą wpływać na mózg, mogą prowadzić do odwracalnej demencji: bakteryjnego, grzybiczego lub wirusowego zapalenia mózgu. Wśród zaburzeń odżywiania, jako możliwą przyczynę odwracalnej demencji opisano takie stany jak niedobór witaminy B1; uporczywe wymioty w czasie ciąży; niedokrwistość złośliwa; niedobór kwasu foliowego; pelagra.

Zaburzenia metaboliczne jako przyczyna odwracalnej demencji obejmują choroby tarczycy i przytarczyc, nadnerczy i przysadki mózgowej. Choroby płuc mogą powodować odwracalną demencję z powodu niedotlenienia lub hiperkapnii. Rokowanie i przebieg encefalopatii i demencji w niewydolności nerek lub wątroby zależą od przyczyny leżącej u podłoża.

Operacja wytworzenia zastawki w przypadku wodogłowia normotensyjnego często przynosi dramatyczne efekty, powodując odwrócenie demencji.

Nieodwracalne demencje są charakterystyczne dla takich postępujących chorób zwyrodnieniowych układu nerwowego jak choroba Alzheimera, choroba Picka, choroba Parkinsona, pląsawica Huntingtona, zanik wieloukładowy, niektóre formy stwardnienia zanikowego bocznego, postępujące porażenie nadjądrowe, zwyrodnienie korowo-podstawne, rozlane choroby ciał Lewy'ego, choroba Creutzfeldta-Jakoba. Prawie wszystkie z wyżej wymienionych chorób są rozpoznawane na podstawie charakterystycznych objawów neurologicznych towarzyszących demencji. Spośród tych ostatnich parkinsonizm jest najczęstszy.

Skala niedokrwienna Khachinsky’ego jest tradycyjnie stosowana do diagnozy otępienia naczyniowego. Jednakże, jeśli skala ta jest stosowana w oderwaniu od innych danych, to, jak pokazują porównania kliniczne i patomorfologiczne, jej dokładność, czułość i swoistość są dość niskie. Skala Khachinsky’ego dobrze różnicuje pacjentów z klinicznie manifestowanymi zawałami o średnich i dużych rozmiarach oraz pacjentów z innymi bardzo niejednorodnymi zmianami: zawałami lakunarnymi, zawałami subklinicznymi, przewlekłym niedokrwiennym uszkodzeniem istoty białej, chorobą Binswangera, połączeniem otępienia naczyniowego i choroby Alzheimera - czyli wariantami otępienia naczyniowego, które różnią się od otępienia wielozawałowego.

Demencja naczyniowa to heterogeniczna grupa schorzeń, które mają wspólną cechę: obecność demencji, pewien stopień zaburzeń przepływu krwi w mózgu i związek przyczynowo-skutkowy między nimi. Diagnozę potwierdza starannie zebrany wywiad, dane z badania i testy neuropsychologiczne.

Wśród często stosowanych kryteriów znajdują się kryteria otępienia naczyniowego opracowane przez międzynarodową grupę roboczą NINDS-AIREN (Narodowy Instytut Zaburzeń Neurologicznych i Udaru - Międzynarodowe Stowarzyszenie na Rzecz Badań i Rozwoju Neurologii). Zgodnie z kryteriami NINDS-AIREN rozpoznanie otępienia naczyniowego potwierdza ostry rozwój upośledzenia funkcji poznawczych, obecność zaburzeń chodu lub częstych upadków, częste oddawanie moczu lub nietrzymanie moczu, ogniskowe objawy neurologiczne (niedowład połowiczy, osłabienie mięśni twarzy dolnej połowy twarzy, upośledzenie czucia, ubytki pola widzenia, zespół pseudobulbarny, objawy pozapiramidowe), depresja, labilność afektywna i inne zmiany psychiczne. Zgodnie z kryteriami NINDS-AIREN otępienie definiuje się jako upośledzenie pamięci połączone z deficytem w dwóch innych obszarach poznawczych (orientacja, uwaga, mowa, funkcje wzrokowo-przestrzenne i wykonawcze, kontrola motoryczna i praksja). Zaburzenia funkcji poznawczych powinny zakłócać codzienne czynności, niezależnie od wpływu upośledzenia fizycznego związanego z udarem. Przypadki z upośledzeniem świadomości, majaczeniem, upośledzeniem czuciowo-ruchowym, ciężką afazją i psychozą należy wykluczyć, jeśli uniemożliwiają one pełną ocenę neuropsychologiczną. Zgodnie z kryteriami NINDS-AIREN, ogniskowe objawy i symptomy zgodne z udarem powinny zostać wykryte podczas badania neurologicznego. Kryteria te identyfikują kilka rodzajów niedokrwiennego uszkodzenia mózgu, które mogą prowadzić do otępienia naczyniowego, w tym: rozległe zawały związane z uszkodzeniem dużych tętnic mózgowych, pojedyncze zawały w strategicznych obszarach (z upośledzeniem funkcji poznawczych odpowiadającym ich lokalizacji), zawały lakunarne w głębokiej istocie białej i szarej, rozległe niedokrwienne uszkodzenie istoty białej lub kombinacja tych zmian. Otępienie musi ujawnić się w ciągu 3 miesięcy od udokumentowanego udaru lub charakteryzować się epizodami nagłego pogorszenia funkcji poznawczych lub przebiegiem zmiennym ze stopniową progresją upośledzenia funkcji poznawczych.

Diagnostyka różnicowa otępienia naczyniowego i choroby Alzheimera jest ważna, ponieważ podejścia terapeutyczne w przypadku tych schorzeń są różne; w przypadku otępienia naczyniowego możliwa jest skuteczna pierwotna i wtórna terapia zapobiegawcza. Zgodnie z kryteriami NINCDS-ADRDA dla choroby Alzheimera, diagnoza otępienia wymaga rozpoznania upośledzenia funkcji poznawczych tylko w dwóch obszarach, w tym poza obszarem pamięci.