Demencja w chorobie Alzheimera - diagnoza

Kryteria klinicznego rozpoznania choroby Alzheimera NINCDS/ADRDA (według McKhann i in., 1984)

1. Kliniczną diagnozę potencjalnej choroby Alzheimera można postawić, gdy:
   • występowanie zespołu otępiennego przy braku innych chorób neurologicznych, psychicznych lub układowych mogących wywołać otępienie, ale z nietypowym początkiem, objawami klinicznymi lub przebiegiem;
   • obecność drugiej choroby układowej lub neurologicznej, która może powodować demencję, ale w tym przypadku nie może być uznana za przyczynę demencji;
   • stopniowo postępujące, poważne upośledzenie jednej funkcji poznawczej przy braku innych przyczyn zidentyfikowanych w badaniach naukowych
2. Kryteria klinicznego rozpoznania prawdopodobnej choroby Alzheimera są następujące:
   • otępienie stwierdzone badaniem klinicznym, badaniem stanu psychicznego Mini-Mental State Examination (MMET) lub podobnymi testami i potwierdzone badaniem neuropsychologicznym; upośledzenie w dwóch lub więcej obszarach poznawczych;
   • postępujące pogorszenie pamięci i innych funkcji poznawczych;
   • brak zaburzeń świadomości;
   • początek choroby między 40 a 90 rokiem życia, częściej po 65 roku życia;
   • brak zaburzeń układowych lub innych chorób mózgu, które mogłyby prowadzić do postępującego upośledzenia pamięci i innych funkcji poznawczych
3. Poniższe objawy potwierdzają rozpoznanie prawdopodobnej choroby Alzheimera:
   • postępujące upośledzenie określonych funkcji poznawczych, takich jak mowa (afazja), sprawność motoryczna (apraksja), percepcja (agnozja);
   • zaburzenia codziennych czynności i zmiany w zachowaniu;
   • obciążona historia rodzinna tej choroby, zwłaszcza przy patologicznym potwierdzeniu rozpoznania;
   • Wyniki dodatkowych metod badawczych:
   • brak zmian w płynie mózgowo-rdzeniowym podczas standardowego badania;
   • brak zmian lub niespecyficzne zmiany (np. zwiększona aktywność fal wolnych) w EEG,
   • obecność zaniku mózgu w CG z tendencją do progresji podczas powtarzanych badań
4. Kryteria rozpoznania pewnej choroby Alzheimera:
   • kryteria kliniczne prawdopodobnej choroby Alzheimera i potwierdzenie histopatologiczne za pomocą biopsji lub sekcji zwłok

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kryteria diagnostyczne DSM-IV dla demencji Alzheimera

A. Rozwój wielorakich zaburzeń poznawczych, objawiający się następującymi dwoma objawami:

1. Osłabienie pamięci (upośledzona zdolność zapamiętywania nowych lub przypominania sobie wcześniej poznanych informacji)
2. Jedno (lub więcej) z następujących zaburzeń poznawczych:
   • afazja (zaburzenie mowy)
   • apraksja (zaburzona zdolność wykonywania czynności pomimo zachowania podstawowych funkcji motorycznych)
   • agnozja (zaburzona zdolność rozpoznawania i identyfikowania obiektów, pomimo zachowania podstawowych funkcji sensorycznych)
   • zaburzenie funkcji regulacyjnych (wykonawczych) (w tym planowania, organizacji, wdrażania krok po kroku, abstrakcji)

B. Każde z upośledzeń poznawczych określonych w kryteriach A1 i A2 powoduje istotne upośledzenie funkcjonowania w sferze społecznej lub zawodowej i stanowi istotne pogorszenie w stosunku do poprzedniego poziomu funkcjonowania.

B. Przebieg choroby charakteryzuje się stopniowym początkiem i stałym narastaniem zaburzeń funkcji poznawczych.

D. Zaburzenia funkcji poznawczych objęte kryteriami A1 i A2 nie są spowodowane żadną z następujących chorób:

• inne choroby ośrodkowego układu nerwowego powodujące postępujące upośledzenie pamięci i innych funkcji poznawczych (np. choroba naczyniowa mózgu, choroba Parkinsona, choroba Huntingtona, krwiak podtwardówkowy, wodogłowie normotensyjne, guz mózgu)
• choroby układowe mogące powodować demencję (niedoczynność tarczycy, niedobór witaminy B12, niedobór kwasu foliowego lub nikotynowego, hiperkalcemia, kiła układu nerwowego, zakażenie wirusem HIV)
• warunki spowodowane wprowadzeniem substancji

D. Zaburzenia funkcji poznawczych nie rozwijają się wyłącznie podczas majaczenia.

E. Stanu tego nie można lepiej wyjaśnić obecnością innego zaburzenia z osi I (np. ciężkiej depresji, schizofrenii).

Pomimo dużej liczby chorób, które mogą prowadzić do rozwoju demencji, diagnostykę różnicową ułatwia fakt, że około 80-90% wszystkich demencji ma charakter zwyrodnieniowy lub naczyniowy. Naczyniowe odmiany demencji stanowią około 10-15% wszystkich demencji i są reprezentowane przez „demencję wielozawałową” i chorobę Binswangera. Główną przyczyną obu postaci jest nadciśnienie tętnicze; na drugim miejscu miażdżyca; następnie - zatorowość mózgowa kardiogenna (najczęściej z migotaniem przedsionków niezwiązanym z wadą zastawkową) itp. Nic dziwnego, że obie postacie czasami występują łącznie u jednego pacjenta. Otępienie wielozawałowe objawia się licznymi ogniskami rozrzedzenia (korowe, podkorowe, mieszane) tkanki mózgowej w MRI, choroba Binswangera - rozproszonymi zmianami w istocie białej. Te ostatnie określane są w MRI jako leukoareoza (leukoareoza). Leukoarajoza widoczna jest w tomografii komputerowej (TK) lub obrazowaniu T2-zależnym (MRI) jako plamiste lub rozproszone zmniejszenie gęstości istoty białej w okolicy okołokomorowej i centrum półowalnym.

[ 7 ], [ 8 ]