Diagnoza guza Wilmsa

Zakres niezbędnych badań w przypadku podejrzenia guza Wilmsa

Anamneza	Wywiad rodzinny w kierunku nowotworów, wad wrodzonych
Badanie lekarskie	Wykrywanie wad wrodzonych (aniridia, hemihipertrofia, anomalie układu moczowo-płciowego), pomiar ciśnienia tętniczego
Pełna morfologia krwi	Obecność lub brak policytemii
Ogólna analiza moczu	Obecność lub brak mikrohematurii
Badanie biochemiczne krwi	Mocznik w surowicy, kreatynina, kwas moczowy, kinaza glutaminoksalooctanowa, kinaza glutamylopirogronianowa, dehydrogenaza mleczanowa i aktywność fosfatazy alkalicznej
Ocena hemostazy	Czas protrombinowy, czas tromboplastynowy, stężenie fibrynogenu, czas krwawienia (jeśli podwyższony, należy oznaczyć stężenie czynnika VIII, antygenu czynnika von Willebranda)
Ocena czynności serca	Elektrokardiografia i echokardiografia są wskazane u wszystkich pacjentów przyjmujących antracykliny (echokardiografia umożliwia również wykrycie skrzepu guza w prawym przedsionku)
Badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej	-
Tomografia komputerowa narządów jamy brzusznej z badaniem celowanym	Pozwala na wyjaśnienie obecności i funkcji nerki przeciwległej, wykluczenie obustronnego uszkodzenia nerek, zaangażowania głównych naczyń i węzłów chłonnych w proces nowotworowy oraz określenie naciekania nowotworu na wątrobę
Zdjęcie rentgenowskie narządów klatki piersiowej (w trzech projekcjach)	-
Tomografia komputerowa narządów klatki piersiowej	Umożliwia wykrycie małych przerzutów, które mogą być ukryte pod żebrami lub przeponą i niezauważone podczas badania rentgenowskiego klatki piersiowej
Badanie szkieletu za pomocą izotopów radioaktywnych	Badanie jest wskazane wyłącznie w przypadku mięsaków jasnokomórkowych nerki, które mogą dawać przerzuty do kości.
TK lub MRI mózgu	Badanie jest wskazane w przypadku guzów rabdoidowych, często związanych z nowotworami ośrodkowego układu nerwowego, a także w przypadku mięsaków jasnokomórkowych nerki, które mogą dawać przerzuty do mózgu.
Analiza chromosomalna komórek krwi obwodowej	Badanie wskazane jest w przypadku wad wrodzonych (aniridia, zespół Beckwitha-Wiedemanna, hemihipertrofia)

W okresie przedoperacyjnym należy zbadać funkcję drugiej, niezajętej nerki, wykluczyć przerzuty do płuc i obecność skrzeplin nowotworowych w żyle głównej dolnej.

Stopień zaawansowania guza Wilmsa

Stopień kliniczno-patologiczny guza Wilmsa

Scena	Charakterystyka guza
I	Guz jest ograniczony do nerki i całkowicie usunięty, torebka nerkowa jest nienaruszona. Nie ma pęknięcia guza przed operacją i podczas usuwania. Guz jest usuwany radykalnie, tkanka guza nie jest określona
II	Guz nacieka torebkę nerkową, ale jest całkowicie usunięty, wykrywa się regionalne rozprzestrzenianie się guza (tj. wzrost guza w tkankach miękkich otaczających nerkę). Moczowody nie są zaangażowane w proces guza, nie ma nacieku miedniczki nerkowej. Po operacji nie ma oznak guza
III	Pozostałość nowotworu ograniczona do jamy brzusznej, bez przerzutów krwiopochodnych, a także obecność któregokolwiek z poniższych czynników. A. Morfologicznie potwierdzone zaangażowanie węzłów chłonnych poza strefą przyaortalną w proces nowotworowy. B. Rozlane zakażenie komórek nowotworowych otrzewnej z rozsiewem jednostronnym przed lub w trakcie zabiegu chirurgicznego lub z rozsiewem komórek nowotworowych po otrzewnej z powodu pęknięcia guza przed lub w trakcie zabiegu chirurgicznego. B. Implanty guzów otrzewnej. G. Po operacji resztkową wielkość guza ocenia się makroskopowo lub mikroskopowo. D. Guz nie został usunięty całkowicie ze względu na naciekanie ważnych struktur.
IV	Przerzuty krwiopochodne: przerzuty do płuc, wątroby, kości, mózgu
V	Obustronny guz w momencie rozpoznania: badanie jest wymagane po każdej stronie, zgodnie z kryteriami rozpoznania w stadium przedoperacyjnym. Stadium to dzieli się na szereg podetapów. A. Uszkodzenie jednego z biegunów obu nerek. B. Uszkodzenie jednej nerki z udziałem wnęki narządu w procesie nowotworowym (całkowite lub częściowe) i jednego z biegunów drugiej nerki. C. Uszkodzenie obu nerek z udziałem wnęki (całkowite lub częściowe)

Charakterystyka patomorfologiczna guza Wilmsa

Guz Wilmsa powstaje z pierwotnych komórek blastemy metanefrycznej i charakteryzuje się różnorodnością wzorów histologicznych. Klasyczny wariant guza Wilmsa jest reprezentowany przez komórki blastemy i dysplastyczne kanaliki nabłonkowe, zawiera mezenchymę lub podścielisko. Wykrycie komórek rozrodczych nabłonka i komórek podścieliska w tkance guza doprowadziło do powstania terminu „trójfazowy wzór histologiczny” charakteryzującego klasyczny wariant guza Wilmsa. Każdy typ komórek guza Wilmsa może różnicować się w różnych kierunkach, powtarzając etapy embriogenezy nerkowej. Stosunek typów komórek w tkance guza u różnych pacjentów może się znacznie różnić.

Należy pamiętać, że mięsak jasnokomórkowy nerki i guz rabdoidalny nerki nie są wariantami guza Wilmsa.

Guz anaplastyczny Wilmsa

Obecność anaplazji komórkowej w guzie Wilmsa jest jedynym kryterium „niekorzystnego” obrazu histologicznego. Ogniskowa anaplazja różni się od rozproszonej anaplazji stopniem rozmieszczenia w tkance guza. W pierwszym przypadku jądra anaplastyczne są ogniskowo ograniczone do jednego lub więcej obszarów bez anaplazji. Aby ustalić morfologiczne rozpoznanie rozproszonej anaplazji, konieczne jest posiadanie komórek anaplastycznych w dowolnej lokalizacji pozanerkowej (moczowody, naciek pozatorebkowy, przerzuty regionalne lub odległe), anaplazja w biopsji guza (w więcej niż jednym przekroju).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]