Guz Wilmsa

Guz Wilmsa u dzieci (nerczak zarodkowy, mięsak gruczołowy, nerczak zarodkowy) to złośliwy nowotwór rozwijający się z pluripotentnego kłębka nerkowego – blastema metanefrogenna.

Guz Wilmsa występuje z częstością 7-8 na 1 milion dzieci poniżej 15 roku życia, niezależnie od płci. Prawie wszystkie guzy nerek u dzieci to guzy Wilmsa. Pod względem występowania w dzieciństwie nephroblastoma zajmuje czwarte miejsce wśród wszystkich guzów.

Anatomia patologiczna

Nephroblastoma to lity guz pokryty otoczką. Przez długi czas guz rośnie ekspansywnie, nie przekraczając otoczki ani nie dając przerzutów. Jednocześnie może osiągnąć bardzo duże rozmiary, ściskając i przemieszczając otaczające tkanki. W grubości tkanki guza wykrywa się małe ogniska świeżych i starych krwotoków. Dalszy rozwój wzrostu guza prowadzi do wzrostu otoczki i przerzutów.

Histologicznie ujawniają się elementy nabłonkowe i storomalne. Elementy nabłonkowe są reprezentowane przez pola lite lub pasma komórek, w centrum których tworzą się kanaliki przypominające kanaliki nerkowe. Pomiędzy polami litymi znajduje się luźna tkanka włóknista - stroma, w której można znaleźć różne pochodne mezodermy (włókna mięśni prążkowanych i gładkich, tkanka tłuszczowa, chrząstka, naczynia, czasami - pochodne ektodermy i płytki nerwowej).

W literaturze światowej wyróżnia się kilka wariantów morfologicznych guza Wilmsa, które uważa się za prognostycznie niekorzystne i w 60% przypadków prowadzące do zgonu (ogólnie objawy te wykrywa się w 10% przypadków nefroblastoma).

Co jest przyczyną guza Wilmsa?

Anaplazja to odmiana histologiczna charakteryzująca się dużą zmiennością wielkości jąder komórkowych z nieprawidłowymi strukturami mitotycznymi i hiperchromazją powiększonych jąder. Ta odmiana występuje u dzieci w wieku około 5 lat.

Guz rabdoidalny - składa się z komórek z włóknistymi eozynofilowymi wtrąceniami, ale nie zawiera prawdziwych komórek mięśni poprzecznie prążkowanych. Występuje u bardzo małych dzieci.

Mięsak jasnokomórkowy - zawiera wrzecionowate komórki o strukturze wazocentrycznej. Dominuje u chłopców i często daje przerzuty do kości i mózgu.

Przerzuty występują głównie do płuc, a także do wątroby i węzłów chłonnych.

Objawy guza Wilmsa u dzieci

Z klasycznej triady objawów guzów nerek - krwiomocz, wyczuwalny guz i zespół bólu brzucha - guz Wilmsa najczęściej początkowo objawia się jako wyczuwalna formacja w jamie brzusznej. Ból i krwiomocz wykrywa się później. W 60% przypadków z czasem dołącza się nadciśnienie tętnicze. Ponadto można zaobserwować objawy niespecyficzne (gorączka, wyniszczenie itp.).

Średni wiek diagnozy wynosi 3 lata. Należy wziąć pod uwagę, że guz Wilmsa często łączy się z wrodzonymi anomaliami układu moczowo-płciowego, sporadyczną aniridią i hemihipertrofią. Znane są rodzinne formy guza Wilmsa, które charakteryzują się wysoką częstością obustronnych zmian guzowych i częstszymi wrodzonymi anomaliami. Jeśli u jednego z rodziców zostanie zdiagnozowany rodzinny lub obustronny guz Wilmsa, prawdopodobieństwo jego rozwoju u dziecka wynosi około 30%.

W zależności od stopnia rozprzestrzenienia się guza, wyróżnia się 5 etapów procesu nowotworowego. W etapie I proces ogranicza się do nerki, a guz zwykle nie przerasta torebki. Guz można usunąć bez rozrywania torebki, a morfologicznie nie wykrywa się tkanki guza wzdłuż krawędzi próbki. W etapie II guz wykracza poza nerkę i można go całkowicie usunąć. Morfologicznie komórki guza można wykryć w tkance przynerkowej. W etapie III wzrostu guza, przerzuty niekrwiopochodne występują w jamie brzusznej (węzły chłonne okołotętnicze i wnęki nerkowej; wszczepy guza na otrzewnej; guz przerasta tkankę otrzewnej; badanie morfologiczne ujawnia komórki guza wzdłuż krawędzi próbki). W etapie IV obserwuje się przerzuty krwiopochodne guza do płuc, kości, wątroby i ośrodkowego układu nerwowego. W etapie V guz rozprzestrzenia się do drugiej nerki.

Objawy guza Wilmsa

Diagnostyka guza Wilmsa u dzieci

Wykrycie wyczuwalnego guza w jamie brzusznej, zwłaszcza w połączeniu z krwiomoczem, wymaga wykluczenia nephroblastoma. W niewielkim procencie przypadków jedynym objawem patologii może być krwiomocz. Badanie ultrasonograficzne i urografia wydalnicza ujawniają wewnątrznerkową lokalizację nowotworu, zniszczenie układu zbiorczego nerek. Możliwe jest wykrycie zwapnień w miejscu starych krwotoków i oznak zakrzepicy żyły głównej dolnej.

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku innych nowotworów, przede wszystkim nerwiaka zarodkowego zaotrzewnowego wywodzącego się z nadnerczy lub zwojów przykręgosłupowych.

Rozpoznanie guza Wilmsa

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Leczenie guza Wilmsa u dzieci

Stosuje się kompleksowe leczenie obejmujące nefrektomię, polichemioterapię i radioterapię.

Nefrektomię wykonuje się natychmiast po postawieniu diagnozy, nawet w przypadku obecności przerzutów.

Taktyka leczenia w dużej mierze zależy od stopnia zaawansowania choroby. W stadiach I-III początkowo wykonuje się nefrektomię, podczas gdy ważne jest zapobieganie pęknięciu nieuszkodzonej torebki nerkowej, ponieważ znacznie pogarsza to rokowanie. W stadiach II-III w okresie pooperacyjnym stosuje się cykl radioterapii. W stadiach IV-V możliwe jest przedoperacyjne napromieniowanie guza zgodnie ze wskazaniami indywidualnymi.

Polichemioterapia jest stosowana u wszystkich pacjentów w okresie pooperacyjnym. Guz Wilmsa jest dość wrażliwy na winkrystynę i aktynomycynę D, które są stosowane w skojarzeniu. W przypadkach najbardziej niekorzystnych prognostycznie do terapii włącza się ifosfamid i antracykliny.

W USA najczęściej stosowanym protokołem leczenia jest NWTS National Research Team; w krajach europejskich opracowano protokół SIOR. Skuteczność terapii w każdym z nich jest mniej więcej taka sama.

Jak leczy się guz Wilmsa?

Prognoza

Rokowanie jest stosunkowo pomyślne u dzieci w wieku poniżej 2 lat w chwili rozpoznania i z masą guza mniejszą niż 250 g. Nawrót guza i obecność niekorzystnych objawów histologicznych pogarszają rokowanie.

Według BA Kolygina (1997) 20-letni wskaźnik przeżycia po terapii złożonej wynosi 62,4%, a w ostatnich latach, przy prawidłowej realizacji protokołu terapeutycznego, wskaźnik wyleczeń wynosi 70-75% (8-letni wskaźnik przeżycia).

[ 4 ], [ 5 ]