Jak leczy się guz Wilmsa?
Ostatnia recenzja: 23.04.2024
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Leczenie guza Wilmsa zależy od stadium i struktury histologicznej. Nephroblastoma jest jednym z pierwszych guzów, w których zastosowano kompleksowe podejście.
Leczenie guza Wilmsa (protokół z National Research Group on Study of Wilms 'Tumour)
|
Etap |
Środki uzdrawiające |
|
Etap I (korzystna struktura histologiczna) |
Operacja, radioterapia nie jest wykonywana, chemioterapia - daktynomycyna + winkrystyna |
|
Stadium I anaplazja (niekorzystna struktura histologiczna) |
Operacja, radioterapia nie jest wykonywana, chemioterapia (daktynomycyna + winkrystyna) przez 6 miesięcy |
|
Etap II (korzystna struktura histologiczna) |
Operacja, radioterapia nie jest wykonywana, chemioterapia w trybie 1 (daktynomycyna + winkrystyna) |
|
Etap III (korzystna struktura histologiczna) |
Operacja, radioterapia na łóżku guza w całkowitej dawce ogniskowej 10,8 Gy, chemioterapia - daktynomycyna + winkrystyna + Doksorubicyna |
|
Etap IV (korzystna struktura histologiczna) |
Operacja, radioterapia na łóżku nowotworowym w całkowitej dawce ogniskowej 10,8 Gy, chemioterapia - daktynomycyna + winkrystyna + doksorubicyna |
|
Stadium II-IV (niekorzystna struktura histologiczna) |
Cyklofosfamid dodaje się do daktynomycyny, winkrystyny i doksorubicyny |
Zaleca się dzieciom młodszym niż 12 miesięcy zmniejszenie dawki wszystkich leków o 50%. Chemioterapię z pełnymi dawkami leków podaje się dzieciom w wieku powyżej 12 miesięcy.
Leczenie chirurgiczne kończy się usunięciem guza, ustaleniem jego histologicznego wyglądu i stadium choroby. Radioterapia z nefroblastoma jest stosowana w niektórych przypadkach w III i IV stadium choroby. Schemat chemioterapii nefroblastoma zależy od stadium choroby i obejmuje stosowanie daktynomycyny, winkrystyny i doksorubicyny. Chemioterapia przedoperacyjna w USA jest rzadko stosowana, ale w Europie jest obowiązkowa. Jednym z problemów przedoperacyjnej chemioterapii jest błąd przedoperacyjnej diagnozy guza Wilmsa w 6% przypadków. Zespół badawczy SIOP argumentuje za koniecznością przedoperacyjnej chemioterapii, ponieważ większość błędnych diagnoz to neuroblastoma. Badania SIOP wykazały, że przed operacją chemioterapia zmniejsza częstość występowania przerw nowotworowych w trakcie operacji z 32 do 4%, a zmniejszenie stopnia choroby - u 80% pacjentów po 4 tygodniach przedoperacyjnej chemioterapii winkrystyna i daktynomycyna w czasie operacji wykazały nerczak w etapie I-II . W Stanach Zjednoczonych przedoperacyjną chemioterapię stosuje się tylko u pacjentów z rozsianymi zmianami chorobowymi lub z nieoperacyjnym nowotworem, a także z obustronnym nephroblastoma.
Prognoza
Rokowanie u pacjentów z nephroblastoma zależy od wielu czynników. Niekorzystne czynniki prognostyczne:
- Etap III-V;
- przerzuty w węzłach chłonnych para-aortalnych;
- anaplastyczna lub sarkomatyczna struktura histologiczna;
- pęknięcie guza przed zabiegiem lub w jego trakcie;
- przerzuty do wątroby (przerzuty do płuc są bardziej korzystne niż przerzuty do wątroby).
Wyniki leczenia guza Wilmsa
|
Etap (korzystna struktura histologiczna) |
Bezawaryjna dwuletnia przeżywalność,% |
Łączny czteroletni wskaźnik przeżywalności,% |
|
Ja |
89 |
95.6 |
|
II |
87.4 |
91.1 |
|
III |
82 |
90,9 |
|
IV |
79 |
80,9 |
[