Śródmiąższowe zapalenie nerek (cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek)

Śródmiąższowe zapalenie nerek (cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek) u dzieci jest ostrym lub przewlekłym niespecyficznym, bezbakteryjnym, nieniszczącym zapaleniem tkanki śródmiąższowej nerek, któremu towarzyszy zajęcie w procesie patologicznym kanalików, naczyń krwionośnych i limfatycznych podścieliska nerkowego.

O randze problemu cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek u dzieci decyduje fakt, że brak patognomonicznych zespołów klinicznych i podobieństwo do innych nefropatii są przyczyną rzadkiego rozpoznawania tego schorzenia, zwłaszcza ostrego cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek.

Według ICD-10 (1995) do grupy cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek zalicza się również odmiedniczkowe zapalenie nerek, które jest uważane za bakteryjną (zakaźną) odmianę cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek. Takie połączenie odmiedniczkowego zapalenia nerek i cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek opiera się na wspólnocie zmian morfologicznych z dominującym uszkodzeniem kanalików i śródmiąższu. Etiologia tych chorób jest jednak inna, każda z nich ma własne cechy patogenezy, co determinuje zasadniczo odmienne podejście do terapii. Ponadto przy odmiedniczkowym zapaleniu nerek, oprócz cewkowo-śródmiąższowego, odnotowuje się zmiany w miedniczce i aparacie sklepieniowym nerki. Różnice te nie pozwalają na rozpatrywanie cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek i odmiedniczkowego zapalenia nerek jako wariantów tej samej choroby.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologia śródmiąższowego zapalenia nerek u dzieci

Częstość występowania śródmiąższowego zapalenia nerek nie została dokładnie ustalona, co w dużej mierze wynika z rzadkiego stosowania biopsji nerek. Według danych z autopsji częstość występowania cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek waha się od 1,47 do 5%. Podczas wykonywania biopsji nerki u dzieci z nefropatią, cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek wykrywa się w 5-7% przypadków, a u dzieci z ostrą niewydolnością nerek - w 2%. Według wielu morfologów choroby cewkowo-śródmiąższowe występują znacznie częściej (4,6%) niż choroby kłębuszków nerkowych (0,46%). Istnieją również przesłanki, że cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek obserwuje się u 14% dzieci z nefropatią, które są zarejestrowane w przychodni.

Według niektórych danych, w ponad 30% przypadków cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek nie jest diagnozowane klinicznie, ale jest wykrywane dopiero podczas badania morfologicznego biopsji nerek. Nie ma więc wątpliwości, że cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek występuje częściej, niż jest diagnozowane.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Przyczyny śródmiąższowego zapalenia nerek u dzieci

Etiologia cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek jest zróżnicowana. Ostre cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek może rozwinąć się w wyniku różnych infekcji, w wyniku stosowania niektórych leków, zatrucia, oparzeń, urazów, ostrej hemolizy, ostrych zaburzeń krążenia (wstrząs, zapaść), jako powikłanie szczepienia itp.

Przewlekłe cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek jest również heterogenną polietiologiczną grupą chorób, w której oprócz powyższych czynników duże znaczenie mają predyspozycje dziedziczne i dysembriogeneza nerek, zaburzenia metaboliczne, przewlekłe zakażenia i zatrucia, choroby immunologiczne, niekorzystne czynniki środowiskowe (sole metali ciężkich, radionuklidy) itp. Przewlekłe cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek może rozwinąć się jako kontynuacja ostrego zapalenia nerek.

Co jest przyczyną śródmiąższowego zapalenia nerek?

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Patogeneza śródmiąższowego zapalenia nerek u dzieci

Różnorodność czynników etiologicznych powoduje, że patogeneza śródmiąższowego zapalenia nerek jest niejednoznaczna.

Rozwój poinfekcyjnego zapalenia cewkowo-śródmiąższowego nerek jest związany z wpływem toksyn mikroorganizmów i ich antygenów na śródbłonek naczyń włosowatych śródmiąższowych i błonę podstawną kanalików. Prowadzi to do bezpośredniego uszkodzenia komórek, zwiększonej przepuszczalności naczyń włosowatych i włączenia niespecyficznych czynników zapalnych. Oprócz bezpośrednich efektów toksycznych rozwija się immunologicznie pośredniczone uszkodzenie śródbłonka i kanalików.

Substancje chemiczne, sole metali ciężkich i leki, gdy są wydalane przez nerki, mogą również mieć bezpośredni szkodliwy wpływ na nabłonek cewek. Jednak rozwój reakcji immunologicznych, w których leki działają jak alergeny lub hapteny, będzie miał pierwszorzędne znaczenie dla rozwoju i utrzymania stanu zapalnego, zwłaszcza w przypadku zapalenia cewkowo-śródmiąższowego wywołanego lekami.

Patogeneza śródmiąższowego zapalenia nerek

Objawy śródmiąższowego zapalenia nerek u dzieci

Objawy śródmiąższowego zapalenia nerek są niespecyficzne i często skąpoobjawowe, co determinuje trudności diagnostyczne. W ostrym cewkowo-śródmiąższowym zapaleniu nerek dominuje obraz kliniczny choroby podstawowej (ARI, sepsa, wstrząs, hemoliza itp.), na tle którego wykrywa się skąpomocz, hipostenurię, umiarkowaną białkomocz cewkowy (do 1 g/l), krwiomocz, który często interpretuje się jako ostrą niewydolność nerek.

Objawy śródmiąższowego zapalenia nerek

Diagnostyka śródmiąższowego zapalenia nerek u dzieci

Zespół dysfunkcji kanalikowej objawia się zmniejszoną kwasowością miareczkową, zmniejszonym wydalaniem amoniaku i pojemnością koncentracyjną. Możliwe zaburzenie procesów wchłaniania zwrotnego i transportu w kanalikach (aminoacyduria, glukozuria, kwasica, hipostenuria, hipokaliemia, hiponatremia, hipomagnezemia).

Badanie enzymów - markerów aktywności mitochondrialnej - ujawnia dysfunkcję mitochondriów. Badanie enzymów moczu w fazie aktywnej ostrego zapalenia cewkowo-śródmiąższowego nerek wykazuje przede wszystkim wzrost γ-glutamylotransferazy, fosfatazy alkalicznej, a także beta-galaktozydazy, N-acetylo-O-glukozaminidazy i cholinoesterazy, co podkreśla zainteresowanie procesem patologicznym aparatu kłębuszkowego.

Według danych z USG i DG, połowa pacjentów z ostrym cewkowo-śródmiąższowym zapaleniem nerek wykazuje zwiększoną echogeniczność miąższu nerkowego, a u 20% obserwuje się zwiększenie jego rozmiaru. W trybie CDC nie stwierdza się oznak zaburzeń przepływu krwi wewnątrztętniczego. Badanie Dopplera pulsacyjnego ujawnia spadek wskaźnika oporu na poziomie tętnic międzypłatowych i łukowatych u 30% pacjentów.

Rozpoznanie śródmiąższowego zapalenia nerek

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Leczenie śródmiąższowego zapalenia nerek u dzieci

Polietiologiczna natura cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek wymaga zróżnicowanego podejścia do jego terapii w każdym konkretnym przypadku. Można jednak zidentyfikować ogólne zasady terapii cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek, które powinny obejmować:

• ustanie wpływu czynnika etiologicznego (chemicznego, fizycznego, zakaźnego, autoimmunologicznego, toksyczno-alergicznego itp.) na śródmiąższ tkanki nerkowej;
• organizacja reżimów ogólnych i ruchowych, mających na celu zmniejszenie obciążenia czynnościowego tkanki nerkowej;
• racjonalna, łagodna dieta, której celem jest zmniejszenie obciążenia metabolicznego tkanki nerkowej;
• eliminacja stanu zapalnego wywołanego przez bakterie w tkance nerkowej;
• eliminacja zaburzeń metabolicznych;
• profilaktyka stwardnienia śródmiąższowego;
• przywrócenie funkcji nerek.

Jak leczy się śródmiąższowe zapalenie nerek?