Objawy śródmiąższowego zapalenia nerek

Obraz kliniczny cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek jest niespecyficzny i często bezobjawowy, co determinuje trudności diagnostyczne. W ostrym cewkowo-śródmiąższowym zapaleniu nerek dominuje obraz kliniczny choroby podstawowej (ARI, sepsa, wstrząs, hemoliza itp.), na tle której wykrywa się skąpomocz, hipostenurię, umiarkowaną białkomocz cewkowy (do 1 g/l), krwiomocz, który często interpretuje się jako ostrą niewydolność nerek.

Objawy ostrego śródmiąższowego zapalenia nerek pojawiają się w 2-3 dniu ekspozycji na czynniki etiologiczne. Pierwszymi objawami są krótkotrwały wzrost temperatury, objawy zatrucia, pojawienie się nawracających bólów w okolicy lędźwiowej, w jamie brzusznej, ból głowy, letarg, senność, nudności, utrata apetytu, czasami - obrzęk powiek, twarzy, umiarkowane pragnienie, skłonność do wielomoczu i dość często - zmiana koloru moczu (z różowego na ciemny). Ponadto u pacjentów występują objawy alergii (wysypki skórne, bóle stawów) i limfadenopatia węzłów chłonnych szyjnych, migdałkowych, skłonność do spadku ciśnienia krwi. Możliwy jest rozwój ostrej niewydolności nerek.

Przewlekłe cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek charakteryzuje się zazwyczaj przebiegiem mało objawowym, chociaż w fazie aktywnej występują objawy zatrucia, ból w jamie brzusznej i okolicy lędźwiowej. Choroba postępuje powoli, rozwija się niedokrwistość i umiarkowanie chwiejne nadciśnienie.

Zespół moczowy charakteryzuje się umiarkowaną białkomoczem, krwiomoczem o różnym nasileniu oraz leukocyturią mononuklearną (rzadziej eozynofilową) pochodzenia niebakteryjnego.

Zespół zapalenia cewkowo-śródmiąższowego nerek i zapalenia błony naczyniowej oka

Pierwszy raz opisana przez R. Dobrina w 1975 r. Jest to połączenie ostrego śródmiąższowego zapalenia nerek z zapaleniem błony naczyniowej oka lub bez innych objawów patologii układowej. Patogeneza choroby jest niejasna, zakłada się, że podłożem choroby jest naruszenie regulacji immunologicznej ze spadkiem stosunku limfocytów CD4/CD8. Chorują dziewczęta w wieku nastoletnim, rzadziej dorosłe kobiety.

W trakcie pełnego zdrowia pojawiają się niespecyficzne objawy: zmęczenie, osłabienie, utrata masy ciała, bóle mięśni, bóle brzucha, bóle dolnej części pleców, bóle stawów, wysypki skórne, gorączka. Wielu pacjentów ma historię chorób alergicznych. Po kilku tygodniach rozwija się obraz kliniczny ostrego zapalenia cewkowo-śródmiąższowego nerek z dysfunkcją kanalików proksymalnych i/lub dystalnych. Zapalenie błony naczyniowej oka (zwykle przednie, rzadziej tylne) jest wykrywane równocześnie z początkiem zapalenia cewkowo-śródmiąższowego nerek lub wkrótce po nim i jest nawracające. Charakterystyczna jest hipergammaglobulinemia. Zespół zapalenia cewkowo-śródmiąższowego nerek-zapalenia błony naczyniowej oka dobrze reaguje na leczenie kortykosteroidami.

Endemiczna nefropatia bałkańska

Przewlekła nefropatia z histologicznymi objawami śródmiąższowego zapalenia nerek, charakterystyczna dla niektórych obszarów Półwyspu Bałkańskiego (Rumunia, Serbia, Bułgaria, Chorwacja, Bośnia). Przyczyna choroby jest nieznana. Choroba nie jest rodzinna, nie towarzyszy jej upośledzenie słuchu i wzroku. Zakłada się rolę metali ciężkich, wpływ wirusów, bakterii, grzybów i toksyn roślinnych, badane są czynniki genetyczne.

Choroba ujawnia się w wieku od 30 do 60 lat, rzadko jest wykrywana u nastolatków i młodych dorosłych, a osoby, które w młodości opuściły obszary endemiczne, nie zapadają na tę chorobę.

Początek choroby nigdy nie jest ostry i jest wykrywany podczas rutynowego badania przez obecność lekkiej białkomoczu lub objawów przewlekłej niewydolności nerek. Charakterystycznym objawem jest uporczywa ciężka anemia. Nie występuje obrzęk, nadciśnienie rozwija się rzadko. Choroba postępuje powoli, osiągając stadium terminalne po 15-20 latach od pojawienia się pierwszych objawów. Złośliwe nowotwory dróg moczowych wykrywa się u 1/3 pacjentów.

Niespecyficzność, słabe objawy kliniczne i często utajony przebieg cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek utrudniają jego diagnozę. Ponad połowa pacjentów z cewkowo-śródmiąższowym zapaleniem nerek jest badana i leczona z błędną diagnozą. Tak więc u 32% diagnozuje się kłębuszkowe zapalenie nerek, u 19% odmiedniczkowe zapalenie nerek, u 8% nefropatię metaboliczną, u 4% krwiomocz o nieznanej genezie i u 2% nefroptozę. Tylko u 1/3 pacjentów diagnozuje się przewlekłe cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek.

Problem wczesnej i różnicowej diagnostyki przewlekłego cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek u dzieci jest niezwykle złożony. W tym celu zidentyfikowano objawy kliniczne i laboratoryjne najczęściej występujące u dzieci z przewlekłym cewkowo-śródmiąższowym zapaleniem nerek.

Charakterystyczne objawy: wiek powyżej 7 lat, niewielkie anomalie rozwojowe, objawy zatrucia endogennego, niedociśnienie tętnicze, białkomocz, erytrocyturia, zmniejszone wydalanie kwasów miareczkowych.

Objawy potwierdzające: pojawienie się objawów w wieku powyżej 7 lat, wykrycie przypadkowe, częste ostre infekcje wirusowe dróg oddechowych, ostre infekcje dróg oddechowych, przewlekła patologia narządów laryngologicznych, hiperoksaluria, nykturia, zmniejszone wydalanie amoniaku, aminoacyduria, lipiduria.

Dodatkowe objawy: gestoza w 1. i 2. połowie ciąży, patologia metaboliczna w drzewie genealogicznym, patologia przewodu pokarmowego w drzewie genealogicznym, bóle w okolicy lędźwiowej, nawracające bóle brzucha, dystonia wegetatywna, patologia przewodu pokarmowego, alergie pokarmowe i lekowe, angiopatia siatkówki, anomalie kostne, deformacja i zwiększona ruchomość nerek, zmniejszona czynność koncentracyjna nerek, zwiększona gęstość optyczna moczu, leukocyturia bezbakteryjna, zwiększone wydalanie moczanów i nadtlenków lipidów w moczu.

Objawy towarzyszące: związek początku choroby z ostrą infekcją wirusową dróg oddechowych, przyjmowanie leków, patologia nerek w drzewie genealogicznym, patologia tarczycy, patologia układu sercowo-naczyniowego, patologia ośrodkowego układu nerwowego, stan podgorączkowy, zjawiska dysuryczne, podwyższone ciśnienie krwi, epizody mikrohematurii, podwojenie miedniczek nerkowych, podwyższone stężenie kreatyniny na początku choroby, hiperkalciuria.

Diagnostykę różnicową cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek przeprowadza się przede wszystkim z krwiomoczową postacią kłębuszkowego zapalenia nerek, odmiedniczkowym zapaleniem nerek i dziedzicznym zapaleniem nerek, innymi wrodzonymi i nabytymi nefropatiami.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klasyfikacja zapalenia nerek cewkowo-śródmiąższowego u dzieci

Natura przepływu

• Pikantny
• Chroniczny:
  • oczywisty
  • falisty
  • utajony

Funkcja nerek

• Zapisane
• Zmniejszona funkcja kanalików
• Częściowe zmniejszenie funkcji kanalików i kłębuszków nerkowych
• Przewlekła niewydolność nerek
• Ostra niewydolność nerek

Stopień zaawansowania choroby

• Aktywny
  • 1 stopień
  • II stopień
  • III stopień
• Nieaktywny (remisja kliniczna i laboratoryjna)

Odmiany zapalenia cewkowo-śródmiąższowego nerek

• toksyczno-alergiczny
• metaboliczny
• powirusowy
• w dysembriogenezie tkanki nerkowej
• w przypadku niedoborów mikroelementów
• promieniowanie
• krążeniowy
• autoimmunologiczny
• idiomatyczny

Toksyczno-alergiczna odmiana śródmiąższowego zapalenia nerek jest wynikiem narażenia na zakażenia bakteryjne, leki, szczepionki i surowice, gruźlicę, ostrą hemolizę i zwiększony rozpad białek.

Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek o charakterze metabolicznym wykrywa się w przypadku zaburzeń metabolizmu moczanów, szczawianów, cystyny, potasu, sodu, wapnia itp.

Wariant postwirusowy rozwija się w wyniku narażenia na wirusy (enterowirusy, grypa, paragrypa, adenowirusy).

Cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek w przebiegu mikroelementoz rozwija się pod wpływem takich metali, jak ołów, rtęć, złoto, lit, kadm itp.

Zapalenie nerek cewkowo-śródmiąższowe układu krążenia wiąże się z ostrymi i przewlekłymi (nieprawidłowa liczba i położenie nerek, patologiczna ruchomość, nieprawidłowości naczyń nerkowych) zaburzeniami hemodynamicznymi.

O idiopatycznej postaci cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek mówimy, gdy w wyniku badania dziecka nie można ustalić przyczyny choroby.

Stopień aktywności śródmiąższowego zapalenia nerek określa się na podstawie nasilenia objawów klinicznych i laboratoryjnych choroby:

• Stopień I - z izolowanym zespołem moczowym;
• II stopień - z zespołem moczowym i zaburzeniami metabolicznymi, objawami zatrucia;
• Stopień III - w przypadku obecności zmian pozanerkowych.

Za remisję kliniczną i laboratoryjną należy uważać brak objawów klinicznych i laboratoryjnych śródmiąższowego zapalenia nerek.

Każda odmiana cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek może mieć przebieg ostry lub przewlekły, ale przebieg ostry częściej obserwuje się w toksyczno-alergicznym, powirusowym i autoimmunologicznym cewkowo-śródmiąższowym zapaleniu nerek, podczas gdy w dysembriogenezie, zaburzeniach metabolicznych i krążeniowych cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek występuje przewlekły przebieg utajony. Ostry przebieg charakteryzuje się wyraźnie określonym początkiem choroby, wyrazistymi objawami klinicznymi i najczęściej szybkim rozwojem wstecznym, przywróceniem struktury kanalikowej i funkcji nerek. W przewlekłym przebiegu cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek procesy stwardnienia cewkowo-śródmiąższowego rozwijają się ze stopniowym zaangażowaniem kłębuszków nerkowych. Przewlekłe cewkowo-śródmiąższowe zapalenie nerek często ma przebieg utajony (losowo występujący zespół moczowy przy braku obrazu klinicznego) lub przebieg falowy z okresami zaostrzeń i remisji.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]