Diastematomyelia

Diastematomielia to łączona wada rozwojowa kanału kręgowego, składająca się z jego podziału przez kostne, chrzęstne lub włókniste kolce lub przegrody, której towarzyszy rozszczepienie i/lub podwojenie rdzenia kręgowego, jego elementów i błon. Czterokrotność następujących objawów klinicznych i radiologicznych jest typowa dla diastematomielii:

1. wady wrodzone i dysplazja kończyn, najczęściej dolnych;
2. anomalie skórne - naczyniaki, plamy barwnikowe, zapadnięcia skóry, miejscowe nadmierne owłosienie itp. nad kręgosłupem i w strefach przykręgosłupowych;
3. anomalie rozwojowe kręgosłupa;
4. poszerzenie odstępu międzykręgowego na bezpośrednim zdjęciu rentgenowskim w okolicy lokalizacji przegrody.

Diastematomielia rzadko występuje jako izolowana wada kanału kręgowego. Zazwyczaj łączy się z zaburzeniami segmentacji kręgów, rzadziej - z zaburzeniami zrostu i formowania struktur tylnych, przepuklinami kręgosłupa. Możliwe jest połączenie diastematomielii z formacjami objętościowymi kanału kręgowego pochodzenia embrionalnego - dermoidami, tłuszczakami, potworniakami, zatokami skórnymi.

W dostępnej literaturze nie udało się nam znaleźć żadnej klasyfikacji diastematomielii.

Diastematomielia (klasyfikacja robocza)

Cechy klasyfikacji	Opcje kliniczne i radiologiczne
Rozpowszechnienie	Miejscowe - w obrębie 1-2 segmentów kręgowych, Szeroko rozpowszechniony – obejmujący 3 lub więcej segmentów.
Budowa morfologiczna przegrody	a) kostna, b) chrzęstna, c) włóknista, d) mieszana
Kształt partycji	a) cylindryczny, b) grzybkowaty, c) kolczasty ("spicule", często zajmujący tylko część światła kanału kręgowego), d) złożony lub guzowaty
Obecność zaburzeń neurologicznych	A) bez zaburzeń neurologicznych, b) z pierwotnymi zaburzeniami neurologicznymi (np. mielodysplazja) - brak postępu -z pogłębianiem się objawów w trakcie procesu wzrostu B) z wtórnymi zaburzeniami neurologicznymi (takimi jak mielopatia)
Związek z zawartością kanału kręgowego	A) bez rozszczepiania opony twardej, B) z pęknięciem opony twardej, włącznie z - z pęknięciem jednej ze ścian worka oponowego -z utworzeniem izolowanych worków oponowych B) z izolowanym rozszczepieniem błon i elementów ogona końskiego, D) z całkowitym rozszczepieniem rdzenia kręgowego i jego błon (symetryczne lub niesymetryczne)
Lokalizacja podstawy przegrody względem ścian kanału kręgowego	A) pochodzące z tylnej powierzchni trzonów kręgowych, B) wychodzący ze ściany bocznej kanału kręgowego, B) pochodzące z łuków kręgowych (tylna ściana kanału kręgowego).
Wzór rozszczepu rdzenia kręgowego	A) diastematomielia właściwa, B) Dyplom

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]