^

Zdrowie

A
A
A

Zespół Gerstmanna-Strausslera-Schenkera.

 
Alexey Kryvenko , Redaktor medyczny
Ostatnia recenzja: 04.07.2025
 
Fact-checked
х

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.

Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.

Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.

Zespół Gerstmanna-Strausslera-Schenkera to dziedziczona autosomalnie dominująco choroba prionowa, która ujawnia się w średnim wieku.

Epidemiologia

Zespół Gerstmanna-Strausslera-Schenkera jest powszechny i podobny do choroby Creutzfeldta-Jakoba, ale częstość występowania tego zespołu jest około 100 razy niższa niż w przypadku choroby Creutzfeldta-Jakoba. Choroba rozwija się w młodszym wieku (40 lat w porównaniu do 60), a średnia długość życia po wystąpieniu choroby jest dłuższa niż w przypadku choroby Creutzfeldta-Jakoba (5 lat w porównaniu do 6 miesięcy).

trusted-source[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Objawy Zespół Herstmanna-Strausslera-Schenkera.

U pacjentów rozwija się ataksja móżdżkowa, dyzartria i oczopląs. Mogą wystąpić niedowład wzrokowy, głuchota, demencja, hiporefleksja i nieprawidłowe odruchy podeszwowe. Napady miokloniczne występują znacznie rzadziej niż w chorobie Creutzfeldta-Jakoba. W przypadku występowania charakterystycznych objawów i historii rodzinnej u osób młodych (poniżej 45. roku życia) bardziej prawdopodobny jest zespół Gerstmanna-Strausslera-Schenkera.

trusted-source[ 4 ]

Diagnostyka Zespół Herstmanna-Strausslera-Schenkera.

W celu potwierdzenia diagnozy przeprowadza się badania genetyczne.

trusted-source[ 5 ], [ 6 ]

Z kim się skontaktować?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.