Główne formy kliniczne oligofrenii

Niedorozwój umysłowy i psychiczny (niedorozwój, opóźnienie) osobnika, wywołany wieloma przyczynami, potocznie nazywany oligofrenią, objawia się równie rozległym i różnorodnym zespołem objawów.

Aby rozróżnić główne cechy każdego typu zaburzeń intelektualnych i psychicznych w psychiatrii klinicznej, zdefiniowano specyficzne formy oligofrenii i opracowano ich klasyfikację.

Klasyfikacja form oligofrenii

Jak to często bywa przy próbie usystematyzowania znacznej liczby zjawisk podobnych w manifestacji, ale różniących się etiologią, najtrudniej jest wybrać jedno kryterium klasyfikacji, co jest szczególnie ważne w medycynie. Oczywistym jest, że to brak wspólnych poglądów na zasady systematyzacji może wyjaśnić wielowariantowość klasyfikacji form oligofrenii. Chociaż ważną rolę w pojawianiu się nowych interpretacji odgrywają osiągnięcia w badaniu patogenezy tego schorzenia.

Autor terminu „oligofrenia”, niemiecki psychiatra Emil Kraepelin (1856-1926), uważał, że przy klasyfikowaniu chorób psychicznych należy brać pod uwagę ich etiologię (przede wszystkim patologiczne zmiany struktur mózgu), charakterystyczne objawy i typowy obraz kliniczny.

Podejmowano wiele prób klasyfikowania form upośledzenia umysłowego, ale ostatecznie kryterium stanowiła skala istniejącego niedorozwoju umysłowego i psychologicznego (w łagodniejszym ujęciu niepełnosprawność intelektualna). Tradycyjne formy oligofrenii, osłabienia, imbecylizmu i idiotyzmu nie występują w wydaniu Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób z 2010 r.: postanowiono je usunąć, ponieważ te medyczne terminy nabrały pejoratywnych konotacji (zaczęły być używane w mowie potocznej jako określenie negatywnego stosunku do osoby i jej działań).

Zgodnie z przepisami przyjętymi przez WHO i zapisanymi w ICD-10, w zależności od stopnia dysfunkcji poznawczej, oligofrenia może być łagodna (F70), umiarkowana (F71), ciężka (F72) i głęboka (F73). Takie rozróżnienie strukturuje patologię w sposób uproszczony, bez uwzględnienia wielu charakterystycznych cech, które mają kilkadziesiąt różnych form tego nieprawidłowego stanu.

Na przykład w klasyfikacji patogenetycznej upośledzenia umysłowego, opracowanej w latach 60. i 70. XX wieku przez profesora MS Pevznera (jednego z twórców defektologii klinicznej), główną zasadą był związek między pewnymi uszkodzeniami mózgu a ich objawami klinicznymi.

Według Pevznera wyróżnia się następujące formy oligofrenii:

• nieskomplikowana forma oligofrenii, w której sfera emocjonalno-wolicyjna chorych jest słabo rozwinięta;
• skomplikowane formy oligofrenii (powikłania powstają na skutek zaburzenia procesów neurodynamicznych w ośrodkowym układzie nerwowym, co może prowadzić do nadmiernej pobudliwości, zahamowania lub osłabienia);
• oligofrenia z upośledzeniem mowy, słuchu i funkcji motorycznych;
• oligofrenia z objawami podobnymi do psychopatii;
• oligofrenia z wyraźnym niedorozwojem i niewydolnością kory mózgowej oraz struktur podkorowych przednich płatów mózgu (co w istocie wiąże się z większością zaburzeń pozapiramidowych, upośledzeniem umysłowym i nieprawidłowościami psychicznymi).

Według Sukharevej formy oligofrenii różnią się etiologią i cechami wpływu czynników patogennych. Na podstawie wieloletnich obserwacji objawów klinicznych oligofrenii u dzieci, profesor GE Sukhareva (psychiatra dziecięcy, 1891-1981) zidentyfikowała:

• oligofrenia spowodowana czynnikami dziedziczno-genetycznymi (zespół Downa, małogłowie, fenyloketonuria, gargulizm itp.);
• oligofrenia związana z oddziaływaniem szeregu czynników negatywnych (wirusów, krętków, toksoplazmozy, toksyn, niezgodności immunologicznej matki i płodu itp.) w okresie rozwoju wewnątrzmacicznego;
• oligofrenia wywołana czynnikami poporodowymi (niedotlenienie, urazy okołoporodowe, choroby zakaźne i zapalne mózgu).

W swojej współczesnej formie (od opracowania klasyfikacji Suchariewej minęło co najmniej pół wieku) podział niepełnosprawności intelektualnej oparty na patogenezie wyróżnia dziedziczne lub endogenne formy oligofrenii: wszystkie zespoły związane z aberracjami genetycznymi, a także zaburzenia dotyczące procesów metabolicznych, syntezy hormonów i produkcji enzymów. Zgodnie z tym wyróżnia się również nabyte (postnatalne) egzogenne formy oligofrenii, wynikające z alkoholizmu lub narkomanii matki, po przebytej w czasie ciąży różyczce (oligofrenia rubeolarna), z przezłożyskowym zakażeniem płodu toksoplazmą obecną u kobiety ciężarnej, z niedoborem jodu itp.

Istnieją oligofrenie o mieszanej etiologii. Na przykład małogłowie, które stanowi ponad 9% rozpoznań upośledzenia umysłowego, jest oligofrenią endogenno-egzogenną, ponieważ może być uwarunkowane genetycznie (prawdziwe) lub wtórne, wynikające z wpływu promieniowania jonizującego na płód.

Wodogłowie (woda w mózgu) może być następstwem wewnątrzmacicznego zakażenia płodu cytomegalowirusem, może się również rozwinąć w wyniku urazu mózgu u noworodka, zapalenia opon mózgowych lub zapalenia mózgu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Charakterystyka form oligofrenii

Mimo wszystkich innowacji terminologicznych, charakterystyka form oligofrenii uwzględnia te same cechy morfologiczne, etiologię i objawy kliniczne. A jako podstawę opisu poszczególnych form, jak to jest przyjęte, wykorzystuje się główny kompleks najbardziej charakterystycznych objawów.

Łagodną formę oligofrenii (upośledzenie umysłowe objawiające się osłabieniem) rozpoznaje się, jeżeli:

• poziom rozwoju umysłowego w skali „ilorazu inteligencji” (IQ) waha się w granicach 50-69 w skali Wechslera;
• mowa jest słabo rozwinięta, a jej zasób słownictwa ograniczony;

Niedostatecznie rozwinięta jest motoryka mała, mogą pojawić się problemy z koordynacją ruchów, a także różnego rodzaju zaburzenia ruchu;

• występują wrodzone wady czaszkowo-twarzowe lub mięśniowo-szkieletowe (nieprawidłowy wzrost lub wielkość głowy, zniekształcone proporcje twarzy i ciała itp.);
• zdolność do myślenia abstrakcyjnego jest bardzo niska, wyraźnie dominuje myślenie obiektywne i mechaniczne zapamiętywanie;
• ocena, porównywanie i uogólnianie (obiektów, zjawisk, działań itp.) stwarzają poważne trudności;
• zakres emocji i sposobów ich wyrażania jest niewystarczający; emocje często wyrażane są w formie afektów;
• wzrasta podatność na sugestię, maleje niezależność, brakuje samokrytycyzmu, a często pojawia się upór.

W umiarkowanej oligofrenii (łagodnej niedorozwoju umysłowego) IQ wynosi 35-49 punktów, a ciężka oligofrenia (wyraźnie wyrażona niedorozwój umysłowy) jest definiowana jako IQ 34 i poniżej (do 20 punktów). Granica między nimi jest bardzo warunkowa, biorąc pod uwagę oczywistą obecność patologii psychicznej. Jednak w umiarkowanej oligofrenii pacjenci potrafią formułować najprostsze frazy i opanowywać podstawowe działania, podczas gdy w ciężkiej oligofrenii wszystko to nie jest już możliwe. Należy pamiętać, że ten stopień dysfunkcji poznawczej (który jest diagnozowany we wczesnym dzieciństwie) prowadzi do braku uwagi, a także całkowitego wewnętrznego braku kontroli nad zachowaniem (w tym seksualnym) i ekspresją emocji. Dlatego pacjenci z niedorozwojem umysłowym szybko popadają w stan pobudzenia psychoruchowego i mogą być agresywni wobec innych; mają również napady podobne do padaczki.

Głęboka oligofrenia (idiotyzm) charakteryzuje się: ilorazem inteligencji poniżej 20; całkowitym brakiem zdolności myślenia, rozumienia tego, co mówią i mówią inni; skrajnie niskim progiem emocjonalnym i brakiem jakiejkolwiek wrażliwości (w tym smaku, węchu i dotyku); atonią i ograniczeniem ruchów do gestykulacji odruchowej.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Nietypowe formy oligofrenii

Jakiekolwiek odchylenie od „standardowego” obrazu klinicznego upośledzenia umysłowego skutkuje wystąpieniem tzw. nietypowych postaci oligofrenii.

Według psychiatrów przyczyną jest wieloczynnikowe uszkodzenie struktur mózgu w trakcie jego rozwoju wewnątrzmacicznego, w którym nie wyklucza się łącznego negatywnego wpływu czynników wewnętrznych (genetycznych) i zewnętrznych. Trudno jest ustalić z całkowitą dokładnością, który objaw jest przejawem jednego lub drugiego wpływu patogennego.

Oligofrenię z wyraźnym wodogłowiem można uznać za atypową: dziecko - na tle przerośniętego kształtu czaszki, utraty słuchu i zeza - może mieć dobrą zdolność do mechanicznego zapamiętywania.

Sposób, w jaki objawia się „otępienie atypowe”, zależy w dużej mierze od czynnika lokalnego – czyli od tego, która struktura mózgu ulega uszkodzeniu i jak krytyczne jest to uszkodzenie dla funkcjonowania poszczególnych obszarów kory mózgowej, móżdżku i strefy przysadkowo-podwzgórzowej mózgu.

W nietypowych formach oligofrenii specjaliści uwzględniają deprywację emocjonalną i sensoryczną, której poddawane są dzieci, gdy są umieszczane w warunkach długotrwałej izolacji zewnętrznej lub w trudnych warunkach rodzinnych (rodziny alkoholików).

Umiarkowane formy upośledzenia umysłowego (IQ 50-60) są prawie zawsze widoczne w pierwszych latach życia. Osoby te mają trudności w szkole, w domu, w społeczeństwie. W wielu przypadkach – po specjalistycznym szkoleniu – mogą prowadzić praktycznie normalne życie.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]