Grzybica grzybicy: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Grzybica grzybowa jest rzadkim przewlekłym chłoniakiem z komórek T, początkowo działającym na skórę, a niekiedy na narządy wewnętrzne.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Objawy grzybica grzybowa

Grzybica grzybowa występuje rzadziej niż chłoniak Hodgkina i inne typy chłoniaków nieziarniczych. Grzybica grzybów ma ukryte pochodzenie, często objawiające się przewlekłą swędzącą wysypką, trudną do zdiagnozowania. Rozpoczynając lokalnie, może się rozprzestrzeniać, wpływając na większość skóry. Miejsca uszkodzenia są podobne do blaszek, ale mogą manifestować się jako guzki lub rany. Następnie rozwija się ogólnoustrojowe uszkodzenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony i płuc, dodawane są ogólnoustrojowe objawy kliniczne obejmujące gorączkę, nocne poty, niewyjaśnioną utratę wagi.

Diagnostyka grzybica grzybowa

Rozpoznanie opiera się na wynikach badań próbek pobranych z biopsji skóry, ale obraz histologiczny na wczesnym etapie może być wątpliwy ze względu na niewystarczającą liczbę komórek chłoniaka. Złośliwe komórki to dojrzałe komórki T (T4, T11, T12). Charakterystyczne są mikrosfery, które mogą pojawić się w naskórku. W niektórych przypadkach zidentyfikowano fazę białaczki, zwaną zespołem cesarskim, charakteryzującą się pojawieniem się złośliwych komórek T o wijących się rdzeniach w krwi obwodowej.

Stopniowanie grzybicy grzybowej odbywa się za pomocą tomografii komputerowej i biopsji szpiku kostnego w celu oceny stopnia uszkodzenia. PET można wykonać, jeżeli podejrzewa się podejrzenie o narządy trzewne.

[7], [8], [9], [10]

Leczenie grzybica grzybowa

Radioterapia z użyciem przyspieszonych elektronów jest bardzo skuteczna, przy czym energia jest absorbowana w zewnętrznych tkankach 5-10 mm, a miejscowa obróbka za pomocą iperytu azotowego. Aby wpłynąć na płytki, można zastosować fototerapię i miejscowe glikokortykosteroidy. Leczenie systemiczne ze środkami alkilującymi i antagoniści kwasu foliowego skutkować czasowym regresji nowotworu, ale te metody stosuje się w nieskuteczności innych rodzajów terapii lub po nawrotu choroby u pacjentów z potwierdzoną pozawęzłowy i \ lub extracutaneous zmian. Fototerapia pozaustrojowa w połączeniu z chemosensybilizatorami wykazuje umiarkowaną skuteczność. Obiecujące pod względem skuteczności są inhibitory deaminazy adenozyny - fludarabina i 2-chlorodeoksyadenozyna.

Prognoza

U większości pacjentów postawiono diagnozę w wieku ponad 50 lat. Średnia długość życia po rozpoznaniu wynosi około 7-10 lat, nawet bez leczenia. Przetrwanie pacjentów zależy od stadium w momencie wykrycia choroby. Pacjenci, którzy otrzymali terapię na etapie IA choroby, mają oczekiwaną długość życia podobną do wieku i płci oraz rasy u osób, które nie mają grzybic grzybiczych. U pacjentów, którzy otrzymywali leczenie w stadium IIB, wskaźnik przeżywalności wynosi około 3 lata. U pacjentów leczonych w stadium III choroby średni czas przeżycia wynosi 4-6 lat, a w stopniu IVA lub IVB (zmiany pozawęzłowe) przeżywalność nie przekracza 1,5 roku.