Grzybica: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Ziarniniak grzybiasty to rzadki, przewlekły chłoniak T-komórkowy, który początkowo atakuje skórę, a czasem narządy wewnętrzne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Objawy grzybica grzybiasta

Ziarniniak grzybiasty jest mniej powszechny niż chłoniak Hodgkina i inne rodzaje chłoniaków nieziarniczych. Ziarniniak grzybiasty ma podstępny początek, często objawiający się przewlekłą swędzącą wysypką, którą trudno zdiagnozować. Zaczynając od miejscowego stanu, może się rozprzestrzeniać, wpływając na większość skóry. Zmiany są podobne do blaszek, ale mogą objawiać się jako guzki lub owrzodzenia. Następnie rozwija się układowe uszkodzenie węzłów chłonnych, wątroby, śledziony, płuc, a także pojawiają się układowe objawy kliniczne, które obejmują gorączkę, nocne poty, niewyjaśnioną utratę wagi.

Diagnostyka grzybica grzybiasta

Diagnozę stawia się na podstawie biopsji skóry, ale histologia może być wątpliwa na wczesnych etapach z powodu braku komórek chłoniaka. Komórki złośliwe to dojrzałe komórki T (T4, T11, T12). Charakterystyczne są mikroropnie, które mogą pojawić się w naskórku. W niektórych przypadkach wykrywa się fazę białaczkową zwaną zespołem Sezary'ego, charakteryzującą się pojawieniem się złośliwych komórek T z jądrami krętymi we krwi obwodowej.

Stopień zaawansowania ziarniniaka grzybiastego ustala się za pomocą tomografii komputerowej i biopsji szpiku kostnego w celu oceny rozległości zmiany. Jeśli podejrzewa się zaangażowanie narządów trzewnych, można wykonać badanie PET.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Leczenie grzybica grzybiasta

Bardzo skuteczne są przyspieszone napromieniowanie wiązką elektronów, w którym energia jest absorbowana w zewnętrznych 5-10 mm tkanki, oraz miejscowe leczenie iperytem azotowym. Fototerapia i miejscowe glikokortykoidy mogą być stosowane w celu ukierunkowania blaszek. Terapia systemowa środkami alkilującymi i antagonistami kwasu foliowego powoduje tymczasową regresję guza, ale te metody są stosowane, gdy inne terapie zawiodły, po nawrocie lub u pacjentów z udokumentowanym pozawęzłowym i/lub pozaskórnym zaangażowaniem. Pozaustrojowa fototerapia w połączeniu z chemiosensibilizatorami wykazała umiarkowaną skuteczność. Obiecujące pod względem skuteczności są inhibitory deaminazy adenozyny fludarabina i 2-chlorodeoksyadenozyna.

Prognoza

Większość pacjentów diagnozuje się po 50. roku życia. Średnia długość życia po diagnozie wynosi około 7-10 lat, nawet bez leczenia. Przeżycie pacjentów zależy od stadium, w którym choroba zostanie wykryta. Pacjenci, którzy otrzymali terapię w stadium IA choroby, mają oczekiwaną długość życia podobną do osób w tym samym wieku, płci i rasy, które nie mają ziarniniaka grzybiastego. Pacjenci, którzy otrzymali leczenie w stadium IIB choroby, mają wskaźnik przeżycia około 3 lat. Pacjenci leczeni w stadium III choroby mają średni wskaźnik przeżycia 4-6 lat, a w stadium IVA lub IVB (zmiany pozawęzłowe) wskaźnik przeżycia nie przekracza 1,5 roku.