Hipopigmentacja i depigmentacja skóry: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Zabiegowi hipopigmentacji i depigmentacji skóry towarzyszy znaczny spadek lub całkowite zniknięcie melaniny. Mogą być wrodzone i nabyte, ograniczone i rozproszone. Przykładem depigmentacji wrodzonej natury jest albinizm.

Bielactwo skóry-oczu jest heterogenną chorobą charakteryzującą się brakiem lub ostrym spadkiem pigmentu w skórze, włosach i tęczówkach oczu. Dwie formy albinizmu "skóra-oko" - ujemna pod względem tyrozynazy i dodatnia pod względem tyrozyna - są związane z brakiem lub niewystarczającą aktywnością tyrozynazy. Mechanizm rozwoju innych form (syndromy Chediak-Higashi, Germanic-Pudlak, itp.) Nie został jeszcze wyjaśniony.

Patomorfologia. Nie znaleziono melaniny pigmentowej. Melanocyty mają prawidłową morfologię, są równomiernie rozmieszczone (z wyjątkiem syndromu "black curl - albinizm - głuchota"), ale ich funkcja syntetyzowania pigmentu jest zredukowana. W wariancie negatywnym pod względem tyrozynazy, melanosomy występują na I, rzadziej w II etapie dojrzewania, z tyrozyną na poziomie III. Z syndromami Niemiec-Pudlak i Chediak-Higashi opisano gigantyczne melanosomy. Ponadto, w zespole Chediak-Higashi, duże inkluzje cytoplazmatyczne (kolor niebieski toluidynowy) znajdują się w komórkach tucznych skóry.

Do ograniczonej depigmentacji zalicza się bielactwo, które charakteryzuje się hipomelanozą skóry, spowodowaną brakiem melanocytów.

Bielactwo. Charakter dermatozy jest nieznany, ale istnieją dane na temat roli zaburzeń immunologicznych i metabolicznych, zaburzeń neuroendokrynnych, ekspozycji na promienie ultrafioletowe (oparzenia słoneczne). Obecność przypadków rodzinnych wskazuje na możliwą rolę czynnika genetycznego. Może również objawiać się paraneoplazją, być wynikiem chorób egzogennych, w tym zawodowych. Klinicznie charakteryzuje się obecnością plam o różnych rozmiarach i kształtach, mleczno-białej, otoczonej normalną skórą lub paskiem przebarwienia. Zanik pigmentu może być całkowity lub częściowy, w postaci siatkowania lub małych plamek. Depigmentacja może być poprzedzona etapem rumienia. Bardzo często początkowo występują u nich szczotki, czego nie obserwuje się w autosomalnym dominującym wrodzonym bielactwie (piebaldism). Zmiany chorobowe mogą być zlokalizowane na całej skórze. W zależności od rozpowszechnienia procesu izolowane są formy ogniskowe, segmentowe i uogólnione.

Patomorfologia. W zmianach zwykle nie obserwuje się dużych zmian. Naskórek o zwykłej grubości lub nieco przerzedzony, wygładza się. Warstwa rogowa znacznym stopniu zagęszczony cząstkowy składa się z jednego rzędu komórek ubogich ziarnistości. Warstwa chypovaty bez żadnych zmian, komórki warstwy podstawowej prawie nie zawierają pigmentu. Jednak przy hipopigmentacji występuje w niektórych przypadkach, choć w niewielkich ilościach. Melanocytów w skórze depigmentirovannoi prawie nigdy nie występują w hypopigmented obszarach mniej niż normalnie. Skóra właściwa obserwuje się obrzęk i homogenizację pojedynczych włókien kolagenowych elastyczną sieć bez zmian. Naczyń, zwykle rozszerzone, a ich ścianki są pogrubione, są rozmieszczone wokół akumulacji łysieniu fibroblasty, bazofile i histiocytów tkanek. Nabłonka odbarwienia mieszków włosowych na obszarach nieco zanikowe, ich usta rozszerzyły wypełnione napalonych mas, gruczołów łojowych i zanikowe, elektroniczne badanie mikroskopowe skóry na skraju bielactwa naciskiem wykazuje wzrost liczby makrofagów naskórka i destrukcyjnych zmian w melanocytach, wpływając na wszystkie struktury tych komórek. Odległe istniejące ogniska okołomieszkowe brody melanocytów i struktury melaniny w komórkach nabłonkowych nieobecny. Numer makrofagi naskórkowe, według niektórych autorów, bielactwo ogniska wzrosła ich aktywność znacznie wzrosła. W obszarach pozornie zdrowych melanocytów skóry zawierać melanosomów i premelanosomy ale nie skomplikowane melanosomów, które mają najwyższy poziom organizacji granulki melaniny. Wskazuje to na brak funkcji melanocytów.

Histogeneza bielactwa pozostaje niejasna. Niektórzy autorzy kojarzą bielactwo z naruszeniem funkcji autonomicznego układu nerwowego, inni - ze spadkiem produkcji hormonu stymulującego melanocyty. R.S. Babayants and Yu.I. Lonshakov (1978) uznał, że melanocyty w tej chorobie są gorsze i niezdolne do reagowania na działanie hormonu stymulującego melanocyty, Yu.N. Koshevenko (1986) uzyskał dane wskazujące na obecność komórkowej odpowiedzi immunologicznej w odbarwionej skórze z udziałem dopełniacza C3, zdolnego do powodowania uszkodzenia melanocytów.

Nabyta odbarwienia można zaobserwować na narażenia zawodowego (Professional bielactwo), stosowanie leków (narkotyków), bielactwo miejscu komórki zapalne (łuszczyca, sarkoidoza, trąd) w kiła wtórna (łupież pstry leucoderma).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]