Hipopigmentacja i depigmentacja skóry: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Hipopigmentacja i depigmentacja skóry są związane ze znacznym spadkiem lub całkowitym zanikiem melaniny. Mogą być wrodzone i nabyte, ograniczone i rozproszone. Przykładem wrodzonej depigmentacji jest albinizm.

Albinizm oczno-skórny jest chorobą heterogeniczną charakteryzującą się brakiem lub gwałtownym spadkiem pigmentu w skórze, włosach i tęczówce oka. Dwie formy albinizmu oczno-skórnego – tyrozynazo-ujemna i tyrozynazo-dodatnia – są związane z brakiem lub niewystarczającą aktywnością tyrozynazy. Mechanizm rozwoju innych form (zespoły Chediaka-Higashiego, Hermansky'ego-Pudlaka itp.) nie został jeszcze wyjaśniony.

Patomorfologia. Nie wykryto pigmentu melaniny. Melanocyty mają prawidłową morfologię, są równomiernie rozmieszczone (poza zespołem „czarny loczek – albinizm – głuchota”), ale ich funkcja syntetyzująca pigment jest zmniejszona. W wariancie tyrozynazo-ujemnym melanosomy znajdują się w stadium I, rzadziej - w stadium II dojrzewania, w wariancie tyrozynazo-dodatnim - w stadium III. Olbrzymie melanosomy opisano w zespołach Hermansky'ego-Pudlaka i Chediaka-Higashiego. Ponadto w zespole Chediaka-Higashiego duże inkluzje cytoplazmatyczne występują w komórkach tucznych skóry (barwionych błękitem toluidynowym).

Do ograniczonych przypadków depigmentacji zalicza się bielactwo, które charakteryzuje się hipomelanozą skóry spowodowaną brakiem melanocytów.

Bielactwo. Charakter dermatozy jest nieznany, ale istnieją dane na temat roli zaburzeń immunologicznych i metabolicznych, zaburzeń neuroendokrynnych i ekspozycji na promienie ultrafioletowe (oparzenia słoneczne). Obecność przypadków rodzinnych wskazuje na możliwą rolę czynnika genetycznego. Może również objawiać się jako paraneoplazja lub być wynikiem chorób egzogennych, w tym chorób zawodowych. Klinicznie charakteryzuje się obecnością mlecznobiałych plam o różnych rozmiarach i kształtach, otoczonych normalną skórą lub pasem hiperpigmentacji. Zanik pigmentu może być całkowity lub częściowy, w postaci siateczki lub małych punktowych plamek. Depigmentacji może poprzedzać stadium rumienia. Bardzo często najpierw dotknięte są dłonie, czego nie obserwuje się w autosomalnym dominującym wrodzonym bielactwie (piebaldyzm). Zmiany mogą być zlokalizowane na całej skórze. W zależności od częstości występowania procesu wyróżnia się formy ogniskowe, segmentowe i uogólnione.

Patomorfologia. Z reguły nie obserwuje się większych zmian w zmianach. Naskórek ma normalną grubość lub jest lekko ścieńczony, jego wyrostki są wygładzone. Warstwa rogowa jest w większości pogrubiona, warstwa ziarnista składa się z jednego rzędu komórek o skąpej ziarnistości. Warstwa kolczysta jest bez istotnych zmian, komórki warstwy podstawnej nie zawierają prawie żadnego pigmentu. Jednak przy hipopigmentacji jest ona czasami wykrywana, chociaż w niewielkich ilościach. Melanocyty prawie nigdy nie występują w skórze odbarwionej, a w obszarach hipopigmentowanych jest ich mniej niż normalnie. W skórze właściwej obserwuje się obrzęk i homogenizację pojedynczych włókien kolagenowych, sieć elastyczna nie ulega żadnym istotnym zmianom. Naczynia są zwykle rozszerzone, ich ściany są pogrubione, a wokół nich zlokalizowane są zagnieżdżone skupiska fibroblastów, histiocytów i bazofilów tkankowych. Mieszki włosowe nabłonkowe w obszarach odbarwionych są nieco zanikowe, ich ujścia są rozszerzone, wypełnione rogowymi masami, gruczoły łojowe są również zanikowe. Badanie mikroskopowe elektronowe skóry na granicy zmiany bielackiej wykazuje wzrost liczby makrofagów naskórkowych i destrukcyjne zmiany w melanocytach, wpływające na wszystkie struktury tych komórek. W ogniskach długotrwałego bielactwa melanocyty i struktury zawierające melaninę w komórkach nabłonkowych są nieobecne. Według niektórych autorów liczba makrofagów naskórkowych w zmianie bielackiej jest zwiększona, ich aktywność jest znacznie zwiększona. W obszarach skóry zdrowej na zewnątrz melanocyty zawierają melanosomy i premelanosomy, ale nie kompleks melanosomów, które są najwyższym stopniem organizacji granulek melaniny. Wskazuje to na niewydolność funkcji melanocytów.

Histogeneza bielactwa pozostaje niejasna. Niektórzy autorzy wiążą bielactwo z dysfunkcją autonomicznego układu nerwowego, inni - ze zmniejszoną produkcją hormonu stymulującego melanocyty. RS Babayants i Yu.I. Lonshakov (1978) uważają, że melanocyty w tej chorobie są wadliwe i niezdolne do reagowania na działanie hormonu stymulującego melanocyty, Yu.N. Koshevenko (1986) uzyskał dane wskazujące na obecność w odbarwionej skórze komórkowych reakcji immunologicznych z udziałem składnika C3 dopełniacza, zdolnego do powodowania uszkodzeń melanocytów.

Nabytą depigmentację można zaobserwować w przypadku ryzyka zawodowego (bielactwo zawodowe), stosowania leków (bielactwo polekowe), w miejscu występowania czynników zapalnych (łuszczyca, sarkoidoza, trąd), kiły oraz łupieżu pstrego (bielactwo wtórne).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]