Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych - leczenie

Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych (choroba Hammana-Richa) to patologiczny proces zachodzący w pęcherzykach płucnych i tkance przyrostowej płuc o nieznanej etiologii, prowadzący do postępującego włóknienia, któremu towarzyszy narastająca niewydolność oddechowa.

Przyczyna idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych jest nieznana. Patogeneza choroby nie została w pełni wyjaśniona. Zakłada się, że rozpad kolagenu w tkance śródmiąższowej płuc zmniejsza się, a jego synteza przez fibroblasty i makrofagi pęcherzykowe wzrasta. Zwiększona synteza kolagenu jest ułatwiona przez wzrost liczby pojedynczych subpopulacji limfocytów, które reagują na kolagen płucny jako obce białko i wytwarzają limfokiny, które stymulują tworzenie kolagenu. Jednocześnie zmniejsza się produkcja „czynnika hamującego” przez limfocyty, który w normalnych warunkach hamuje syntezę kolagenu.

Wielu uważa tę chorobę za autoimmunologiczną. Kompleksy antygen-przeciwciało odkładają się w ścianach małych naczyń płucnych. Pod wpływem krążących kompleksów immunologicznych, enzymów lizosomalnych makrofagów pęcherzykowych i neutrofili dochodzi do uszkodzenia tkanki płucnej, zagęszczenia, pogrubienia przegród międzypęcherzykowych, obliteracji pęcherzyków płucnych i naczyń włosowatych przez tkankę włóknistą.

Głównymi lekami stosowanymi w leczeniu włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych są glikokortykosteroidy i D-penicylamina. Leki te przepisuje się biorąc pod uwagę fazę choroby.

Według MM Ilkovicha (1983) glikokortykoidy przepisuje się w stadium obrzęku śródmiąższowego i zapalenia pęcherzyków płucnych (stadium to diagnozuje się klinicznie i radiologicznie). Wywołują one działanie przeciwzapalne i immunosupresyjne, hamują rozwój włóknienia.

U pacjentów z idiopatycznym włókniejącym zapaleniem pęcherzyków płucnych, jeśli rozpoznanie zostanie postawione wcześnie (faza obrzęku i faza zapalenia pęcherzyków płucnych), przepisuje się 40-50 mg prednizolonu przez 3-10 dni, a następnie stopniowo (w zależności od efektu) zmniejsza się dawkę w ciągu 6-8 miesięcy do dawki podtrzymującej (2,5-5 mg na dobę). Czas trwania leczenia wynosi średnio 18-20 miesięcy.

Gdy proces patologiczny rozwinie się do stadium włóknienia śródmiąższowego, wskazane jest podawanie D-penicylaminy w połączeniu z prednizolonem, którego dawka początkowa wynosi w tym przypadku 15-20 mg na dobę.

Ustalono, że u pacjentów z włókniejącym zapaleniem pęcherzyków płucnych występuje podwyższony poziom miedzi w surowicy krwi, co sprzyja kolagenizacji śródmiąższowego podścieliska płuc. D-penicylamina hamuje aminooksydazę zawierającą miedź, co obniża poziom miedzi we krwi i płucach oraz hamuje dojrzewanie i syntezę kolagenu. Ponadto D-penicylamina ma działanie immunosupresyjne.

MM Ilkovich i LN Novikova (1986) sugerują przepisywanie D-penicylaminy w dawce 0,3 g na dobę przez 4–6 miesięcy w przypadku choroby przewlekłej bez wyraźnie określonych zaostrzeń, a następnie 0,15 g na dobę przez 1–1,5 roku.

W przypadkach ostrych i zaostrzeń choroby sugerują przepisywanie D-penicylaminy w dawce 0,3 g dziennie w pierwszym tygodniu, 0,6 g dziennie w drugim, 1,2 g dziennie w trzecim, a następnie zmniejszanie dawki w odwrotnej kolejności. Dawka podtrzymująca wynosi 0,15-0,3 g dziennie przez 1-2 lata.

W przypadku istotnych zmian w stanie immunologicznym przepisuje się azatioprynę (ma wyraźne działanie immunosupresyjne) według następującego schematu: 150 mg na dobę przez 1-2 miesiące, następnie 100 mg na dobę przez 2-3 miesiące, następnie dawka podtrzymująca (50 mg na dobę) przez 3-6 miesięcy. Średni czas przyjmowania azatiopryny wynosi 1,9 roku.

Skuteczność leków immunosupresyjnych zwiększa się poprzez zastosowanie hemosorpcji, która wspomaga usuwanie krążących kompleksów immunologicznych.

W leczeniu idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych wskazane jest stosowanie aldactone (veroshpiron), zmniejsza obrzęk pęcherzykowy i śródmiąższowy, działa immunosupresyjnie. Dzienna dawka veroshpironu wynosi 25-75 mg, czas trwania leczenia wynosi 10-12 miesięcy.

Zaleca się ponadto przyjmowanie przeciwutleniaczy (witamina E - 0,2-0,6 g 50% roztworu dziennie).

We wczesnych stadiach choroby stosuje się tiosiarczan sodu dożylnie (5-10 ml 30% roztworu) przez 10-14 dni. Lek ma działanie przeciwutleniające, przeciwtoksyczne, przeciwzapalne i odczulające.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]