Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych - przegląd informacji

Choroby śródmiąższowe płuc stanowią dużą grupę chorób o różnej etiologii, charakteryzujących się zmianami zapalnymi ścian pęcherzyków płucnych (alveolitis) i otaczającej je tkanki śródmiąższowej. Obecnie grupa ta obejmuje ponad 130 chorób; jednak zakaźne choroby płuc o znanej etiologii i nowotwory złośliwe (np. rakowatość limfogenna), które mogą powodować podobne objawy kliniczne, nie są klasyfikowane jako choroby śródmiąższowe płuc.

W zależności od etiologii wyróżnia się choroby śródmiąższowe płuc o znanej i nieznanej etiologii, a w obrębie każdej grupy wyróżnia się dwie podgrupy (obecność lub brak ziarniniaków w tkance śródmiąższowej).

BM Korenev, EA Kogan i EN Popova (1996) proponują klasyfikację śródmiąższowych chorób płuc, biorąc pod uwagę charakterystykę obrazu morfologicznego uszkodzenia śródmiąższu płucnego. Śródmiąższowe choroby płuc mają szereg wspólnych cech charakterystycznych:

• postępujący przebieg kliniczny;
• postępująca, restrykcyjna niewydolność oddechowa;
• Zdjęcie rentgenowskie obrazujące rozlane uszkodzenie tkanki płucnej w postaci poszerzonego i zdeformowanego wzoru płucnego oraz małego lub średniego ogniskowego rozsiewu;
• wiodąca rola mechanizmów immunologicznych w patogenezie większości postaci chorobowych.

Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych jest rozsianą chorobą płuc charakteryzującą się stanem zapalnym i włóknieniem śródmiąższu płucnego i przestrzeni powietrznych, dezorganizacją jednostek strukturalnych i czynnościowych miąższu, co prowadzi do rozwoju zmian restrykcyjnych w płucach, upośledzenia wymiany gazowej i postępującej niewydolności oddechowej.

Chorobę po raz pierwszy opisali Hamman i Rich w 1935 roku.

Przyczyny i patogeneza idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych

Przyczyny idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych nie zostały ostatecznie ustalone. Obecnie trwają dyskusje na temat następujących możliwych czynników etiologicznych:

• infekcja wirusowa - tzw. utajone, „powolne” wirusy, przede wszystkim wirus zapalenia wątroby typu C i wirus niedoboru odporności ludzkiej. Zakłada się również możliwą rolę adenowirusów, wirusa Epsteina-Barr (Egan, 1995). Istnieje pogląd na temat podwójnej roli wirusów w rozwoju idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych - wirusy są głównymi czynnikami wyzwalającymi rozwój uszkodzenia tkanki płucnej, a ponadto replikacja wirusa zachodzi w już uszkodzonej tkance, co naturalnie przyczynia się do postępu choroby. Ustalono również, że wirusy oddziałują z genami regulującymi wzrost komórek, a tym samym stymulują produkcję kolagenu, fibroformację. Wirusy są również zdolne do nasilenia istniejącego przewlekłego stanu zapalnego;
• czynniki środowiskowe i zawodowe - istnieją dowody na związek między idiopatycznym włókniejącym zapaleniem pęcherzyków płucnych a długotrwałym kontaktem zawodowym z pyłem metalowym i drzewnym, mosiądzem, ołowiem, stalą i niektórymi rodzajami pyłów nieorganicznych - azbestem, krzemianem. Nie wyklucza się roli etiologicznej agresywnych czynników etiologicznych. Należy jednak podkreślić, że wyżej wymienione czynniki zawodowe powodują pylicę płuc, a w odniesieniu do idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych prawdopodobnie można je uznać za czynniki wyzwalające;

Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych - Przyczyny i patogeneza

Objawy idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych

Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych rozwija się najczęściej między 40. a 70. rokiem życia, a u mężczyzn występuje 1,7–1,9 razy częściej niż u kobiet.

Najbardziej typowy jest stopniowy, ledwo zauważalny początek, jednak u 20% chorych choroba zaczyna się ostro od wzrostu temperatury ciała i silnej duszności, po czym temperatura ciała normalizuje się lub przechodzi w stan podgorączkowy.

W przypadku idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych niezwykle charakterystyczne są skargi pacjentów, których dokładna analiza pozwala podejrzewać tę chorobę:

• duszność jest głównym i stałym objawem choroby. Początkowo duszność jest mniej wyraźna, ale w miarę postępu choroby narasta i staje się tak wyraźna, że pacjent nie może chodzić, dbać o siebie, a nawet mówić. Im cięższa i długotrwała choroba, tym duszność jest bardziej wyraźna. Pacjenci zauważają stały charakter duszności, brak napadów duszenia się, ale często podkreślają niemożność wzięcia głębokiego oddechu. Z powodu postępującej duszności pacjenci stopniowo ograniczają swoją aktywność i preferują bierny tryb życia;

Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych - Objawy

Rozpoznanie idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych

Ważnym wskaźnikiem aktywności idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych jest wzrost poziomu surfaktantów glikoprotein A i D w surowicy krwi, co jest spowodowane gwałtownym wzrostem przepuszczalności błony pęcherzykowo-włośniczkowej.

W przypadku rozwoju niewyrównanej choroby serca płucnego możliwe jest umiarkowane zwiększenie stężenia bilirubiny, alaninowej aminotransferazy i gamma-glutamylotranspeptydazy we krwi.

Badanie krwi immunologicznej - charakterystyczne jest zmniejszenie liczby limfocytów T-supresorowych i zwiększenie liczby limfocytów T pomocniczych, wzrost ogólnego poziomu immunoglobulin i krioglobulin, wzrost miana czynników reumatoidalnych i przeciwjądrowych, możliwe pojawienie się przeciwciał przeciwpłucnych, krążących kompleksów immunologicznych. Wskazane zmiany odzwierciedlają nasilenie procesów autoimmunologicznych i zapalenie śródmiąższu płucnego.

Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych - Diagnoza

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]