Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych - przegląd informacji
Ostatnia recenzja: 06.07.2025

Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Choroby śródmiąższowe płuc stanowią dużą grupę chorób o różnej etiologii, charakteryzujących się zmianami zapalnymi ścian pęcherzyków płucnych (alveolitis) i otaczającej je tkanki śródmiąższowej. Obecnie grupa ta obejmuje ponad 130 chorób; jednak zakaźne choroby płuc o znanej etiologii i nowotwory złośliwe (np. rakowatość limfogenna), które mogą powodować podobne objawy kliniczne, nie są klasyfikowane jako choroby śródmiąższowe płuc.
W zależności od etiologii wyróżnia się choroby śródmiąższowe płuc o znanej i nieznanej etiologii, a w obrębie każdej grupy wyróżnia się dwie podgrupy (obecność lub brak ziarniniaków w tkance śródmiąższowej).
BM Korenev, EA Kogan i EN Popova (1996) proponują klasyfikację śródmiąższowych chorób płuc, biorąc pod uwagę charakterystykę obrazu morfologicznego uszkodzenia śródmiąższu płucnego. Śródmiąższowe choroby płuc mają szereg wspólnych cech charakterystycznych:
- postępujący przebieg kliniczny;
- postępująca, restrykcyjna niewydolność oddechowa;
- Zdjęcie rentgenowskie obrazujące rozlane uszkodzenie tkanki płucnej w postaci poszerzonego i zdeformowanego wzoru płucnego oraz małego lub średniego ogniskowego rozsiewu;
- wiodąca rola mechanizmów immunologicznych w patogenezie większości postaci chorobowych.
Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych jest rozsianą chorobą płuc charakteryzującą się stanem zapalnym i włóknieniem śródmiąższu płucnego i przestrzeni powietrznych, dezorganizacją jednostek strukturalnych i czynnościowych miąższu, co prowadzi do rozwoju zmian restrykcyjnych w płucach, upośledzenia wymiany gazowej i postępującej niewydolności oddechowej.
Chorobę po raz pierwszy opisali Hamman i Rich w 1935 roku.
Przyczyny i patogeneza idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych
Przyczyny idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych nie zostały ostatecznie ustalone. Obecnie trwają dyskusje na temat następujących możliwych czynników etiologicznych:
- infekcja wirusowa - tzw. utajone, „powolne” wirusy, przede wszystkim wirus zapalenia wątroby typu C i wirus niedoboru odporności ludzkiej. Zakłada się również możliwą rolę adenowirusów, wirusa Epsteina-Barr (Egan, 1995). Istnieje pogląd na temat podwójnej roli wirusów w rozwoju idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych - wirusy są głównymi czynnikami wyzwalającymi rozwój uszkodzenia tkanki płucnej, a ponadto replikacja wirusa zachodzi w już uszkodzonej tkance, co naturalnie przyczynia się do postępu choroby. Ustalono również, że wirusy oddziałują z genami regulującymi wzrost komórek, a tym samym stymulują produkcję kolagenu, fibroformację. Wirusy są również zdolne do nasilenia istniejącego przewlekłego stanu zapalnego;
- czynniki środowiskowe i zawodowe - istnieją dowody na związek między idiopatycznym włókniejącym zapaleniem pęcherzyków płucnych a długotrwałym kontaktem zawodowym z pyłem metalowym i drzewnym, mosiądzem, ołowiem, stalą i niektórymi rodzajami pyłów nieorganicznych - azbestem, krzemianem. Nie wyklucza się roli etiologicznej agresywnych czynników etiologicznych. Należy jednak podkreślić, że wyżej wymienione czynniki zawodowe powodują pylicę płuc, a w odniesieniu do idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych prawdopodobnie można je uznać za czynniki wyzwalające;
Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych - Przyczyny i patogeneza
Objawy idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych
Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych rozwija się najczęściej między 40. a 70. rokiem życia, a u mężczyzn występuje 1,7–1,9 razy częściej niż u kobiet.
Najbardziej typowy jest stopniowy, ledwo zauważalny początek, jednak u 20% chorych choroba zaczyna się ostro od wzrostu temperatury ciała i silnej duszności, po czym temperatura ciała normalizuje się lub przechodzi w stan podgorączkowy.
W przypadku idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych niezwykle charakterystyczne są skargi pacjentów, których dokładna analiza pozwala podejrzewać tę chorobę:
- duszność jest głównym i stałym objawem choroby. Początkowo duszność jest mniej wyraźna, ale w miarę postępu choroby narasta i staje się tak wyraźna, że pacjent nie może chodzić, dbać o siebie, a nawet mówić. Im cięższa i długotrwała choroba, tym duszność jest bardziej wyraźna. Pacjenci zauważają stały charakter duszności, brak napadów duszenia się, ale często podkreślają niemożność wzięcia głębokiego oddechu. Z powodu postępującej duszności pacjenci stopniowo ograniczają swoją aktywność i preferują bierny tryb życia;
Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych - Objawy
Rozpoznanie idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych
Ważnym wskaźnikiem aktywności idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych jest wzrost poziomu surfaktantów glikoprotein A i D w surowicy krwi, co jest spowodowane gwałtownym wzrostem przepuszczalności błony pęcherzykowo-włośniczkowej.
W przypadku rozwoju niewyrównanej choroby serca płucnego możliwe jest umiarkowane zwiększenie stężenia bilirubiny, alaninowej aminotransferazy i gamma-glutamylotranspeptydazy we krwi.
Badanie krwi immunologicznej - charakterystyczne jest zmniejszenie liczby limfocytów T-supresorowych i zwiększenie liczby limfocytów T pomocniczych, wzrost ogólnego poziomu immunoglobulin i krioglobulin, wzrost miana czynników reumatoidalnych i przeciwjądrowych, możliwe pojawienie się przeciwciał przeciwpłucnych, krążących kompleksów immunologicznych. Wskazane zmiany odzwierciedlają nasilenie procesów autoimmunologicznych i zapalenie śródmiąższu płucnego.
Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych - Diagnoza
Co Cię dręczy?
Co trzeba zbadać?
Jakie testy są potrzebne?