Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych - objawy

Idiopatyczne włókniejące zapalenie pęcherzyków płucnych rozwija się najczęściej między 40. a 70. rokiem życia, a u mężczyzn występuje 1,7–1,9 razy częściej niż u kobiet.

Najbardziej typowy jest stopniowy, ledwo zauważalny początek, jednak u 20% chorych choroba zaczyna się ostro od wzrostu temperatury ciała i silnej duszności, po czym temperatura ciała normalizuje się lub przechodzi w stan podgorączkowy.

W przypadku idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych niezwykle charakterystyczne są skargi pacjentów, których dokładna analiza pozwala podejrzewać tę chorobę:

• duszność jest głównym i stałym objawem choroby. Początkowo duszność jest mniej wyraźna, ale w miarę postępu choroby narasta i staje się tak wyraźna, że pacjent nie może chodzić, dbać o siebie, a nawet mówić. Im cięższa i długotrwała choroba, tym duszność jest bardziej wyraźna. Pacjenci zauważają stały charakter duszności, brak napadów duszenia się, ale często podkreślają niemożność wzięcia głębokiego oddechu. Z powodu postępującej duszności pacjenci stopniowo ograniczają swoją aktywność i preferują bierny tryb życia;
• kaszel jest drugim charakterystycznym objawem choroby, na kaszel skarży się około 90% chorych, ale nie jest to pierwszy objaw, pojawia się on później, z reguły, w okresie wyraźnego obrazu klinicznego idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych. Najczęściej kaszel jest suchy, ale u 10% chorych towarzyszy mu odkrztuszanie śluzowej plwociny;
• ból w klatce piersiowej - obserwowany u połowy chorych, najczęściej lokalizuje się w okolicy nadbrzusza po obu stronach i z reguły nasila się przy głębokim wdechu;
• utrata masy ciała jest charakterystycznym objawem idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych i zwykle dokucza pacjentom w fazie postępu choroby; stopień utraty masy ciała zależy od nasilenia i czasu trwania procesu patologicznego w płucach, utrata masy ciała o 10-12 kg jest możliwa w ciągu 4-5 miesięcy;
• ogólne osłabienie, szybkie męczenie się, obniżona wydolność - dolegliwości typowe dla wszystkich chorych, szczególnie nasilone w postępującym przebiegu choroby;
• bóle stawów i sztywność poranna występują rzadko, ale mogą być zauważalne w ciężkich przypadkach choroby;
• Wzrost temperatury ciała nie jest typową dolegliwością w przypadku idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych, jednak według MM Ilkovich i LN Novikova (1998) 1/3 pacjentów ma stan podgorączkowy lub gorączkowy, najczęściej między 10 a 13 godziną. Gorączka wskazuje na aktywny proces patologiczny w płucach.

Badanie przedmiotowe ujawnia następujące charakterystyczne objawy idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych:

• duszność i sinica skóry oraz widocznych błon śluzowych - początkowo obserwowane głównie podczas wysiłku fizycznego, a w miarę postępu choroby znacznie się nasilają i stają się stałe; objawy te są wczesnymi objawami ostrej postaci idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych; przy ciężkiej niewydolności oddechowej pojawia się rozlana sinica o barwie szaropopielatej; charakterystyczną cechą oddychania jest skrócenie fazy wdechu i wydechu;
• zmiany paliczków paznokciowych (pogrubienie paliczków paznokciowych w formie „pałeczek” i paznokci w formie „okularów zegarkowych” – palców Hipokratesa) – występują u 40–72% chorych, częściej u mężczyzn niż u kobiet. Objaw ten jest bardziej naturalny przy wyraźnej aktywności i długim czasie trwania choroby;
• zmiany dźwięku przy opukiwaniu płuc – charakterystyczne jest stłumienie dźwięku w okolicy dotkniętej chorobą, głównie w dolnych partiach płuc;
• Charakterystycznymi zjawiskami osłuchowymi są osłabienie oddechu pęcherzykowego i trzeszczenie. Osłabieniu oddechu pęcherzykowego towarzyszy skrócenie fazy wdechu i wydechu. Trzeszczenie jest najważniejszym objawem idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych. Jest słyszalne obustronnie, głównie wzdłuż linii pachowej tylnej i środkowej w okolicy międzyłopatkowej, u niektórych pacjentów (przy najcięższym przebiegu choroby) - na całej powierzchni płuc. Trzeszczenie przypomina „pękanie celofanu”. W porównaniu z trzeszczeniem w innych chorobach płuc (zapalenie płuc, przekrwienie), trzeszczenie w idiopatycznym włókniejącym zapaleniu pęcherzyków płucnych jest bardziej „łagodne”, o wyższej częstotliwości, mniej głośne i najlepiej słyszalne pod koniec wdechu. W miarę postępu procesu patologicznego w płucach „łagodna” barwa trzeszczenia może zmienić się na bardziej dźwięczną i chropawą.

W zaawansowanym idiopatycznym włókniejącym zapaleniu pęcherzyków płucnych pojawia się jeszcze jeden charakterystyczny objaw – „skrzypienie”, które przypomina dźwięk tarcia lub obracania się korka. Zjawisko „skrzypienia” słyszalne jest przy wdechu i głównie nad górnymi polami płucnymi, a przede wszystkim w wyraźnych procesach pleuropneumosklerotycznych.

U 5% chorych można usłyszeć suchy świszczący oddech (najczęściej w połączeniu z rozwojem zapalenia oskrzeli).

Przebieg idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych

IFA postępuje stale i nieuchronnie prowadzi do rozwoju ciężkiej niewydolności oddechowej (objawiającej się ciężką stałą dusznością, rozlaną szarą sinicą skóry i widocznymi błonami śluzowymi) i przewlekłej choroby serca płucnego (skompensowanej, następnie zdekompensowanej). Ostry przebieg choroby obserwuje się w 15% przypadków i objawia się silnym osłabieniem, dusznością, wysoką temperaturą ciała. U pozostałych pacjentów początek choroby jest stopniowy, przebieg jest powoli postępujący.

Głównymi powikłaniami idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych są przewlekła choroba serca płucnego, ciężka niewydolność oddechowa z rozwojem śpiączki hipoksemicznej pod koniec choroby. Rzadziej występują odma opłucnowa (z uformowanym „płucem w kształcie plastra miodu”), zatorowość płucna i wysiękowe zapalenie opłucnej.

Od momentu rozpoznania idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych pacjenci żyją około 3-5 lat. Głównymi przyczynami śmierci są ciężka niewydolność serca i układu oddechowego, zatorowość płucna, wtórne zapalenie płuc i rak płuc. Ryzyko zachorowania na raka płuc u pacjentów z IFA jest 14 razy wyższe niż w populacji ogólnej w tym samym wieku, tej samej płci i z historią palenia. Oprócz tego podaje się, że wyzdrowienie jest możliwe w takich postaciach idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych, jak śródmiąższowe złuszczające, ostre śródmiąższowe i nieswoiste śródmiąższowe zapalenie płuc przy zastosowaniu nowoczesnych metod terapii.

AE Kogan, BM Kornev, Yu. A. Salov (1995) rozróżniają wczesne i późne stadia idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych.

Wczesny etap charakteryzuje się niewydolnością oddechową stopnia 1, łagodną reakcją immunologiczno-zapalną, rozproszonym wzrostem wzoru śródmiąższowego bez znaczącej deformacji. Pacjenci skarżą się na pocenie, bóle stawów, osłabienie. Nie ma jeszcze sinicy. W płucach słychać „delikatne” trzeszczenie, nie ma przerostowej osteoartropatii (objaw „pałeczek” i „szkła zegarkowego”). W biopsjach tkanki płucnej dominują procesy wysiękowe i wysiękowo-proliferacyjne w śródmiąższu, ujawniają się objawy złuszczania nabłonka pęcherzykowego i obturacyjnego zapalenia oskrzelików.

Późny etap objawia się ciężką niewydolnością oddechową, wyraźnymi objawami zdekompensowanej przewlekłej choroby serca płuc, rozlaną popielato-szarą sinicą i akrocyjanozą, przerostową osteoartropatią. We krwi wykrywa się wysokie poziomy IgG i krążących kompleksów immunologicznych, charakterystyczna jest wysoka aktywność peroksydacji lipidów i zmniejszona aktywność układu antyoksydacyjnego. Biopsje tkanki płucnej ujawniają wyraźne zmiany sklerotyczne i strukturalną reorganizację typu „płuca plastra miodu”, atypową dysplazję i gruczolakowatość nabłonka pęcherzykowego i oskrzelowego.

Istnieją ostre i przewlekłe warianty przebiegu idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych. Ostra odmiana jest rzadka i charakteryzuje się gwałtownie narastającą niewydolnością oddechową ze skutkiem śmiertelnym w ciągu 2-3 miesięcy. W przewlekłym przebiegu idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych występują agresywne, uporczywe, powoli postępujące warianty. Agresywna odmiana charakteryzuje się szybko postępującą dusznością, wyczerpaniem, ciężką niewydolnością oddechową, oczekiwaną długością życia od 6 miesięcy do 1 roku. Przewlekła odmiana charakteryzuje się mniej wyraźnymi objawami klinicznymi, oczekiwaną długością życia do 4-5 lat. Powoli postępująca odmiana idiopatycznego włókniejącego zapalenia pęcherzyków płucnych charakteryzuje się powolnym rozwojem włóknienia i niewydolności oddechowej, oczekiwaną długością życia do 10 lat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]