Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych u dzieci

Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (kod ICD-10: J-67) – należy do grupy śródmiąższowych chorób płuc o znanej etiologii. Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych to zapalenie płuc z nadwrażliwości z rozproszonym uszkodzeniem pęcherzyków płucnych i śródmiąższu. Częstość występowania u dzieci (zwykle w wieku szkolnym) jest niższa niż u dorosłych (częstość występowania egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych wynosi 0,36 przypadków na 100 000 dzieci rocznie).

Przyczyny zapalenia pęcherzyków płucnych wywołanego alergią egzogenną

Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych jest spowodowane wdychaniem pyłu organicznego zawierającego różne antygeny, mikroorganizmy (np. termofilne promieniowce z przegniłego siana, tzw. płuco farmera), aspergilli i penicillium. Białka zwierzęce i rybie, antygeny owadów, aerozole antybiotyków, enzymy i inne substancje. U dzieci najczęstszą przyczyną egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych jest kontakt z piórami i odchodami ptaków (tzw. płuco miłośników papużek falistych lub płuco miłośników modraszek) oraz pyłem z windy. U dorosłych spektrum alergenów jest znacznie szersze. Na przykład pył bawełny (babeszjoza) lub pył trzciny cukrowej (bagassoza), trociny, zarodniki grzybów (płuco hodowców pieczarek), pył grzybów podczas produkcji sera (płuco serowarów), leki wziewne tylnego płata przysadki mózgowej u pacjentów z moczówką prostą itp.

Co jest przyczyną egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych?

Patogeneza egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych. W przeciwieństwie do astmy oskrzelowej atopowej, w której alergiczne zapalenie błony śluzowej oskrzeli jest konsekwencją reakcji IgE-zależnej typu I, rozwój egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych powstaje przy udziale precypitujących przeciwciał związanych z immunoglobulinami klasy IgG i IgM. Przeciwciała te, reagując z antygenem, tworzą wielkocząsteczkowe kompleksy immunologiczne, które odkładają się pod śródbłonkiem naczyń włosowatych pęcherzyków płucnych.

Objawy alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych pochodzenia egzogennego. Ostre objawy występują po 4-6 godzinach od kontaktu z antygenem wywołującym. Występuje krótkotrwały wzrost temperatury ciała do wysokich wartości, dreszcze, osłabienie, złe samopoczucie, bóle kończyn. Kaszel jest napadowy z trudną do oddzielenia plwociną, dusznością o charakterze mieszanym w spoczynku i nasila się przy wysiłku fizycznym. Obserwuje się odległe świsty, sinicę skóry i błon śluzowych. Podczas badania zwraca się uwagę na brak jakichkolwiek objawów choroby zakaźnej (głównie ostre zakażenie wirusowe układu oddechowego - brak przekrwienia błon śluzowych gardła, migdałków itp.).

Objawy zapalenia pęcherzyków płucnych wywołanego alergią egzogenną

Rozpoznanie zapalenia pęcherzyków płucnych alergicznego pochodzenia egzogennego

Obraz kliniczny egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych nie zależy od rodzaju alergenu. Przy ostrym początku objawy przypominające grypę (dreszcze, gorączka, ból głowy, bóle mięśni) pojawiają się kilka godzin po masywnym kontakcie z alergenem. Pojawia się suchy kaszel, duszność, rozproszone małe i średnie wilgotne rzężenia; nie ma oznak niedrożności. Obraz astmy obserwuje się u dzieci z atopią. Po wyeliminowaniu alergenu objawy znikają/ustępują po kilku dniach lub tygodniach.

W badaniu hematologicznym eozynofilia nie jest charakterystyczna dla tej fazy choroby, niekiedy zauważalna jest niewielka leukocytoza z neutrofilią.

Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej zauważalne są zmiany w postaci małych (prosówkowych) ogniskowych cieni, zlokalizowanych głównie w okolicy środkowych odcinków płuc. Czasami opisywany jest obraz zmniejszonej przezroczystości tkanki płucnej - objaw „szkła matowego”. Można również zauważyć liczne naciekowe, chmurowate lub gęstsze cienie, charakteryzujące się odwrotnym rozwojem w ciągu tygodni i miesięcy. W niektórych przypadkach nie obserwuje się wyraźnych zmian rentgenowskich. Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych charakteryzuje się zanikiem zmian rentgenowskich po zaprzestaniu kontaktu z alergenem (zwłaszcza na tle terapii glikokortykosteroidami).

Rozpoznanie zapalenia pęcherzyków płucnych alergicznego pochodzenia egzogennego

Leczenie zapalenia pęcherzyków płucnych wywołanego alergią egzogenną

Obowiązkowy jest schemat eliminacyjny (zaprzestanie kontaktu z alergenem). W fazie ostrej przepisuje się glikokortykosteroidy, np. prednizolon do 2 mg/kg na dobę doustnie. Dawkę należy stopniowo zmniejszać od początku pozytywnej dynamiki obrazu klinicznego (zmniejszenie duszności, kaszlu, normalizacja wskaźników FVD). Następnie przepisuje się dawkę podtrzymującą prednizolonu 5 mg na dobę przez 2-3 miesiące. Opcja do wyboru: terapia pulsacyjna metyloprednizolonem 10-30 mg/kg (do 1 g) 1-3 dni, 1 raz w miesiącu przez 3-4 miesiące.

Leczenie zapalenia pęcherzyków płucnych wywołanego alergią egzogenną

Rokowanie w przypadku zapalenia pęcherzyków płucnych wywołanego alergią egzogenną

Ostra faza egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych ma korzystne rokowanie, gdy kontakt z alergenami zostanie przerwany i odpowiednie leczenie zostanie zastosowane w odpowiednim czasie. Gdy choroba staje się przewlekła, rokowanie staje się dość poważne. Nawet po zaprzestaniu kontaktu z alergenem choroba nadal postępuje i jest trudna do leczenia. Sytuacja pogarsza się wraz z rozwojem choroby serca płucnego.

[ 1 ], [ 2 ]