Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych

Zewnętrzna alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych (zapalenie płuc z nadwrażliwości) - alergicznych rozproszone uszkodzenie pęcherzyków płucnych i tkanki śródmiąższowej płuc, która rozwija się pod wpływem intensywnego i długotrwałego inhalacji antygenów pyłów organicznych i nieorganicznych. Diagnozę przeprowadza się, analizując historię, badanie fizykalne, wyniki badań radiologicznych, płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe i badanie histologiczne materiału z biopsji. Należy przepisać krótkoterminowe leczenie glikokortykosteroidami; wówczas konieczne jest zatrzymanie kontaktu z antygenem.

[1], [2]

Przyczyny egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych

Zidentyfikowano ponad 300 antygenów zdolnych do wywoływania nadwrażliwości na zapalenie płuc, chociaż osiem z nich stanowi około 75% przypadków. Antygeny są zazwyczaj klasyfikowane według rodzaju i przynależności zawodowej; Płuca rolnika spowodowane wdychaniem pyłu siana zawierającego termofilne promieniowce są klasycznym przykładem tej patologii. Znaczne podobieństwo obserwuje się pomiędzy zapaleniem płuc o nadwrażliwości i przewlekłym zapaleniem oskrzeli u rolników, u których przewlekłe zapalenie oskrzeli występuje znacznie częściej, rozwija się niezależnie od palenia i jest związane z wydzielinami ciepłolubnych promieniowców. Objawy kliniczne tego stanu i wyniki badań diagnostycznych są podobne do objawów zapalenia płuc o nadwrażliwości.

Choroby alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych, prawdopodobnie jest nadwrażliwość typu IV reakcji, w której powtarza się kontakt z antygenem u ludzi mających dziedzicznej predyspozycji, prowadzi do ostrego zapalenia pęcherzyków płucnych neutrofili i komórek jednojądrzastych, śródmiąższowe wraz infiltrację limfocytów i reakcję ziarniniakową. Przy długotrwałym kontakcie zwłóknienie rozwija się wraz z zanikiem oskrzeli.

Krążących pretsipitiny (przeciwciało-antygen), najwyraźniej nie odgrywają podstawową rolę etiologicznego, posiadające historię chorób alergicznych (astma oskrzelowa lub sezonowych alergii) nie jest czynnikiem predysponującym. Palenie może opóźnić lub zapobiec rozwojowi choroby, prawdopodobnie z powodu zmniejszenia odpowiedzi immunologicznej płuc na antygeny wziewne. Palenie może jednak zaostrzyć chorobę, która już jest obecna.

Zapalenia płuc z nadwrażliwości (alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych) musi być zróżnicowana w podobnych warunkach klinicznych mających różne patogenezie. Pył organiczną toksyczny zespół (mycotoxicosis płuc, gorączkę ziarna), na przykład, zespół przejawia gorączka, dreszcze, bóle mięśni i duszności, które nie wymaga uprzedniego uczulenia, i uważa się, że spowodowane przez inhalacje lub innymi zanieczyszczeniami mikotoksyn pył organiczny. Silos z dyszlem choroby może prowadzić do niewydolności oddechowej, zespół ostrej niewydolności oddechowej (ARDS) i zapalenie oskrzelików lub zarostowym zapaleniem oskrzeli, ale jest spowodowane inhalacji toksycznych tlenków azotu, uwalnianych z kukurydzy svezhefermentirovannoy lub kiszonka z lucerny. Astma zawodowa jest rozwój duszności u chorych uprzednio uczulonych na wziewnym antygenu, ale inne, takie jak wyświetlacze obecności niedrożności dróg oddechowych, eozynofilowe infiltracji ich różnic i antygenu spust odróżnienia go od alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych.

[3], [4], [5]

Objawy egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych

Zapalenia płuc z nadwrażliwości (alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych) jest zespół, powodowany przez uczulenia i następnie nadwrażliwości na egzogenne (często zawodową) antygenu i przejawiającego kaszel, duszność i złego samopoczucia.

Objawy egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych zależą od tego, czy początek jest ostry, podostry czy przewlekły. Tylko niewielka część dotkniętych osób rozwija charakterystyczne objawy choroby, a w większości przypadków występuje to tylko od kilku tygodni do kilku miesięcy po wystąpieniu ekspozycji i uczulenia.

Ostry początek choroby pojawia się w uprzednio uczulonych osobników z ostrym ekspozycji na antygen i energiczne występuje gorączka, dreszcze, kaszel, ucisk w klatce piersiowej i świszczący oddech, rozwój w okresie od 4 do 8 godzin po ekspozycji na alergen. Mogą również występować anoreksja, nudności i wymioty. Badanie fizykalne ujawnia tachypnea, rozproszone małe lub średnie bąbelki wdechowe i prawie we wszystkich przypadkach brak hałaśliwego oddechu.

Wariant przewlekły występuje u osób, które mają przewlekły kontakt z antygenem o niskim stężeniu (na przykład u właścicieli ptaków) i objawia się dusznością od miesięcy do lat z ćwiczeniami, produktywnym kaszlem, złym samopoczuciem i utratą wagi. Podczas badania fizykalnego nie wykryto żadnych znaczących zmian; pogrubienie końcowych paliczków palców występuje sporadycznie, nie ma gorączki. W ciężkich przypadkach zwłóknienie płuc prowadzi do rozwoju objawów niewydolności prawej komory i / lub układu oddechowego.

Podostry wariant choroby jest pośredni pomiędzy ostrymi i przewlekłymi wariantami i przejawia się w postaci kaszlu, duszności, złego samopoczucia i anoreksji, rozwijających się od kilku dni do kilku tygodni lub zaostrzenia przewlekłych objawów.

[6], [7]

Formularze

Istnieją formy ostre, podostre i przewlekłe; wszystkie charakteryzują się ostrym śródmiąższowym zapaleniem i rozwojem ziarniaków i zwłóknienia przy długotrwałej ekspozycji.

[8], [9], [10]

Diagnostyka egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych

Rozpoznanie egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych opiera się na analizie historii, badaniu fizykalnym, wynikach badań radiologicznych, badaniach czynnościowych płuc, badaniu mikroskopowym płukania oskrzelowo-pęcherzykowego i materiałowi z biopsji. Różnorodne spektrum diagnozy obejmuje choroby płuc związane z czynnikami środowiskowymi, sarkoidozą, zapaleniem oskrzelowym zarostowym, zmianami w płucach w chorobach tkanki łącznej i innymi IBLARB.

[11], [12], [13]

Kryteria diagnostyczne dla egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych

Znany efekt antygenu:

• Ekspozycja w anamnezie.
• Potwierdzenie obecności antygenu w środowisku poprzez odpowiednie badania.
• Obecność zwiększonego stężenia specyficznej surowicy wytrącającej IgG.

Wyniki badań klinicznych, radiografii i testów czynnościowych płuc:

• Charakterystyczne objawy kliniczne (szczególnie po wykryciu antygenu).
• Charakterystyczne zmiany w RTG klatki piersiowej lub HRCT.
• Zmiany patologiczne w czynności płuc.

Limfocytoza w wodzie płuczącej z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego:

• Stosunek CD4 + / CDB + <1
• Pozytywny wynik reakcji transformacji blastycznej limfocytów.

Nawrót objawów klinicznych i zmiany czynności płuc w prowokacyjnej próbce z antygenem:

• W środowisku
• Kontrolowana reakcja na wyekstrahowany antygen.

Zmiany histologiczne:

• Nieswoiste ziarniniaki.
• Naciek komórek jednojądrzastych.

Kluczowe znaczenie w historii ma nietypowe nawracające zapalenie płuc, rozwijające się w przybliżeniu w tych samych odstępach czasu; rozwój przejawów choroby po przeprowadzce do nowej pracy lub przeprowadzce do nowego miejsca zamieszkania; długotrwały kontakt z gorącą kąpielą, sauną, basenem lub innymi źródłami wody stojącej w domu lub w innym miejscu; obecność ptaków jako zwierząt domowych; jak również zaostrzenie i zanik objawów podczas tworzenia i wykluczania pewnych stanów, odpowiednio.

Badanie często nie pomaga w rozpoznaniu, chociaż mogą pojawić się patologiczne odgłosy płucne i pogrubienie końcowych paliczków palców.
Badania radiacyjne są zwykle wykonywane u pacjentów, którzy mają charakterystyczną historię i objawy kliniczne. Radiografia narządów klatki piersiowej nie jest ani wrażliwa ani specyficzna w diagnozowaniu choroby, a jej wyniki są często prawidłowe w ostrych i podostrych postaciach choroby. Może wystąpić wzrost wzorca płucnego lub ogniskowych w obecności klinicznych objawów choroby. W przewlekłym stadium tej choroby częściej określenia amplifikacji płuc schemat głównych i nieprzezroczystości w górnych obszarach płuc, podczas gdy zmniejszenie ich objętości i powstawaniu „plastra miodu” oznaczają podobne idiopatycznego włóknienia płuc. Zmiany patologiczne są znacznie częściej wykrywane podczas wykonywania tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości (CTWR), która jest uważana za standard oceny zmian miąższowych w zapaleniu płuc z nadwrażliwością. Najczęstszą zmianą wykrytą w HRCT jest obecność wielu mikro-węzłów centrolowowych o rozmytym konturze. Te mikro-guzki mogą występować u pacjentów z ostrymi, podostra- cymi i przewlekłymi postaciami choroby i, w odpowiednim kontekście klinicznym, są wysoce podatni na zapalenie płuc o nadwrażliwości. Sporadycznie, zaciemnienie przez rodzaj oszronionego szkła jest dominującą lub jedyną zmianą. Dane zaciemniania są zwykle rozproszone, ale czasami nie wpływają na obwodowe części wtórnych płatków płucnych. Miejscowe obszary o zwiększonej intensywności, podobne do tych wykrywanych przy zatarciu zapalenia oskrzelików, mogą być główną manifestacją u niektórych pacjentów (na przykład wzrost gęstości mozaiki przy zatrzymywaniu powietrza w HRCT przy wydechu). W przypadku przewlekłego nadwrażliwości na zapalenie płuc występują objawy zwłóknienia płuc (np. Zmniejszenie objętości płatów, ściemnienie liniowej postaci, wzmocnienie układu płucnego lub "płuca o strukturze plastra miodu"). Niektórzy pacjenci niepalący z przewlekłym nadwrażliwością na zapalenie płuc mają objawy rozedmy płuc w górnych płatach płuc. Powiększanie węzłów chłonnych śródpiersia jest rzadkie i pomaga odróżnić zapalenie płuc wywołane nadwrażliwością na sarkoidozę.

Testy czynności płuc powinny być wykonywane we wszystkich przypadkach z podejrzeniem nadwrażliwości na zapalenie płuc. Egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych może powodować zmiany typu obturacyjnego, ograniczającego lub mieszanego. Końcowej fazie choroby towarzyszą zwykle restrykcyjne zmiany (zmniejszenie objętości płuc), zmniejszenie zdolności dyfuzyjnej tlenku węgla (DI_CO) i niedotlenienie. Niedrożność dróg oddechowych jest niezwykła w przypadku ostrej choroby, ale może rozwinąć się z jej przewlekłą odmianą.

Wyniki płukania oskrzelowo-pęcherzykowego rzadko są charakterystyczne dla tej diagnozy, ale często są składnikiem badań diagnostycznych w obecności przewlekłych objawów układu oddechowego i zaburzeń czynności płuc. Obecność limfocytozy w wodzie płuczącej (> 60%) ze współczynnikiem CD4 + / CD8 + <1,0 jest charakterystyczna dla tej choroby; wręcz przeciwnie, limfocytoza z dominacją CD4 + (stosunek> 1,0) jest bardziej typowa dla sarkoidozy. Inne zmiany mogą obejmować obecność komórek tucznych w ilości większej niż 1% całkowitej liczby komórek (po ostrym epizodzie choroby) i zwiększenie liczby neutrofili i eozynofili.

Biopsja płuca wykonywana jest z niedostateczną informacyjną treścią badań nieinwazyjnych. Biopsja przezskórna wykonywana za pomocą bronchoskopii jest wystarczająca, gdy można uzyskać kilka próbek z różnych części zmiany, które następnie bada się histologicznie. Ujawnione zmiany mogą się różnić, ale obejmują limfocytowe zapalenie pęcherzyków płucnych, niespójne ziarniniaki i ziarniniakowatość. Śródmiąższowe włóknienie może być wykryte, ale zwykle jest łagodne w przypadku braku zmian w radiografii.

Dodatkowe badania są przydzielane, jeśli jest to konieczne, w celu uzyskania innych informacji do diagnozy lub ustalenia innych przyczyn IBLARB. Krążące precypitaty (specyficzne precypitujące przeciwciała przeciwko podejrzanemu antygenowi) są prawdopodobnie znaczące, ale nie są ani wrażliwe ani specyficzne, a zatem nie są użyteczne w diagnozie. Identyfikacja konkretnego antygenu można wymagają szczegółowego aerobiologicheskogo wytrącanie i / lub stację roboczą mikrobiologicznych badań rządowych przemysłowej Higienistek zazwyczaj prowadzone znanych antygenów strącających źródła (na przykład obecność Bacillus subtilis do produkcji detergentów). Testy skórne nie mają znaczenia, a eozynofilia jest nieobecna. Badaniami, które jest wartość diagnostyczna wykrywania innych chorób obejmują serologii i badania mikrobiologiczne (z psittacosis zapalenie płuc i inne) i badania autoprzeciwciał (chorób ogólnoustrojowych i naczyń). Zwiększenie liczby eozynofili może wskazywać, przewlekłe eozynofilowe zapalenie płuc i obrzęk węzłów chłonnych w korzeniach płuc i węzłów chłonnych okołotchawiczą więcej charakterystycznych sarkoidozy.

[14], [15], [16], [17]

Leczenie egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych

Leczenie alergicznym zapaleniem pęcherzyków płucnych prowadzono stosując ogólnie glikokortykosteroidy prednizolon (60 mg jeden raz dziennie w ciągu 1 do 2 tygodni, a następnie dawka jest stopniowo zmniejszana do 20 mg jeden raz dziennie w ciągu następnych 2 do 4 tygodni, bardziej wytwarzają mniejszą dawkę 2,5 mg na tydzień do całkowitego wycofania leku). Tryb ten pozwala zatrzymać początkowe objawy choroby, ale prawdopodobnie nie wpływa na długoterminowe wyniki.

Najważniejszym składnikiem długotrwałego leczenia jest zapobieganie kontaktowi z antygenem. Jednak całkowita zmiana stylu życia i pracy jest rzadko możliwa w rzeczywistych warunkach, zwłaszcza wśród rolników i innych pracowników. W takim przypadku podjęto środki w celu zmniejszenia pyłu (np. Przed nawilżaniem kompostu przed jego użyciem), użyć filtrów powietrza i masek ochronnych. Fungicydy można stosować w celu zapobiegania namnażaniu mikroorganizmów wytwarzających antygeny (na przykład w sianach lub burakach cukrowych), ale nie udowodniono zdalnego bezpieczeństwa tego podejścia. Dokładne czyszczenie nawilżających systemów wentylacyjnych, usuwanie wilgotnych dywanów i utrzymanie niskiej wilgotności są również skuteczne w niektórych przypadkach. Pacjentów należy jednak wyjaśnić, że środki te mogą nie mieć wpływu na ciągły kontakt z antygenem.

Prognoza

Zmiany chorobowe są całkowicie odwracalne, jeśli choroba egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych zostanie wcześnie wykryta i wyeliminowany zostanie wpływ antygenu. Ostra choroba ustępuje samoistnie po usunięciu antygenu; Objawy egzogennego alergicznego zapalenia pęcherzyków płucnych zwykle ustępują w ciągu kilku godzin. Przewlekła choroba ma mniej korzystne rokowanie: rozwój zwłóknienia powoduje, że egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych jest nieodwracalne, chociaż kontakt ze szkodliwym czynnikiem zatrzymuje jego stabilizację.

[18]