Jak leczy się młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa?

Niefarmakologiczne metody młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa

Nacisk w leczeniu młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa pacjenta muszą być podane do nauki metody zarządzania prawidłową generację funkcjonalnej stereotypu starannie zaprojektowane złożone ćwiczenia terapeutyczne (LFK), którego celem jest ograniczenie obciążeń statycznych, utrzymanie prawidłowej postawy, utrzymując wystarczający zakres ruchu stawów i kręgosłupa. Ważne jest zorientowanie pacjenta, aby wykonywał codzienne ćwiczenia fizyczne, aby zapobiec postępującej kifozie. Środki ostrożności muszą być traktowane do stosowania u pacjentów z JIA które mają aktywne (lub podostre) Objawy zapalenia stawów obwodowych i / lub enthesitis, intensywne LFT, a zwłaszcza balneoprocedury często wywołując zaostrzenia. Powszechnie magnetyczny może być stosowany, w szczególności w coxitis leczenia elektroforezy z 5% roztworem chlorku litu, hialuronidaza (ligazy) i inne środki przeciw-zwłóknieniowe.

Leki na młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

Cele leczenia młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa:

• tłumienie aktywności zapalnej i immunologicznej procesu;
• ulga w objawach ogólnoustrojowych i zespole stawów;
• zachowanie zdolności funkcjonalnej stawów;
• zapobieganie lub spowalnianie wspólnego niszczenia, niepełnosprawność pacjentów;
• osiągnięcie remisji;
• poprawa jakości życia pacjentów;
• minimalizacja skutków ubocznych leczenia.

Taktyka terapeutyczna młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa zasadniczo różni się niewiele od leczenia zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa u dorosłych. Zależy to przede wszystkim od spektrum klinicznych objawów choroby na jednym lub drugim jej etapie.

Niesteroidowe leki przeciwzapalne

Niesteroidowe leki przeciwzapalne są niezbędne w leczeniu młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa jako czynników objawowych, które mogą zmniejszać, a nawet całkowicie zatrzymywać objawy bólu i stanu zapalnego stawów.

Lista NLPZ dopuszczonych do stosowania w praktyce pediatrycznej jest bardzo ograniczona, szczególnie dla dzieci w wieku przedszkolnym, dla których zdecydowana większość NLPZ służy jako leki "poza metanolem".

Biorąc pod uwagę szeroki zakres działań niepożądanych wywołanych przez NLPZ, należy preferować nową klasę związków niesteroidowych, tak zwanych selektywnych inhibitorów COX-2. Wśród leków tej klasy tylko nimesulid może być stosowany z ograniczeniami wiekowymi lub bez ograniczeń wiekowych, dzieciom przepisuje się dawkę 5 mg / kg na dobę. Meloksykam jest dopuszczony do stosowania wyłącznie u dzieci w wieku powyżej 12 lat w dawce 0,15-0,25 mg / kg na dobę.

Te środki są mniej toksyczne dla przewodu pokarmowego i nerek o dobrej aktywności przeciwzapalnej.

Nimesulide ponadto posiadająca przeciwhistaminowe i antibradikininovym działanie jest leczeniem z wyboru u pacjentów ze współistniejącymi chorobami alergicznymi i astmą oskrzelową i jest uważana za najbardziej rozsądną patogenetycznie leku, ponieważ jest sulfonoanilidy pochodne, związane sulfasalazyna. U pacjentów z wysoką aktywnością choroby nagromadzenie się przeciwzapalnego potencjału selektywnych inhibitorów COX-2 jest możliwe w ciągu 2-3 tygodni. Wyraźne działanie przeciwzapalne leków nie może być tak szybko, jak przy stosowaniu wysokich dawek diklofenaku lub indometacyny. Jednak po osiągnięciu efektu terapeutycznego działanie przeciwzapalne tego środka jest prawie identyczne z działaniem diklofenaku. Należy podkreślić, że u niektórych pacjentów z bardzo aktywną młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, jak również u dorosłych pacjentów z zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa, jest selektywny skuteczność indometacyny z niewystarczającą odpowiedzią na jakikolwiek inny NLPZ. Te kilka pacjenci muszą przyjmować indometacyna, pomimo bardzo wysokiej od wszystkich NLPZ Częstość występowania działań niepożądanych spowodowanych przez nich.

Indometacynę podaje się dzieciom w dawce 2,5 mg / kg masy ciała na dobę. W podobnej dawce (2,5-3 mg / kg) stosuje się również diklofenak. Z sukcesem możesz użyć naproksenu w dawce 10-15 mg / kg (przez krótki czas, aby zmniejszyć aktywność - 20 mg / kg) lub piroksykamu (0,3-0,6 mg / kg u dzieci w wieku powyżej 12 lat), nie zapominając jednak, że , o wysokiej toksyczności żołądkowo-jelitowej tego ostatniego. Inne NPVPI z JIA, co do zasady, nieskuteczne.

Ogólne zalecenia dotyczące czasu stosowania NLPZ w przypadku MIZS - orientacja na zachowanie oznak aktywności choroby, w pierwszym rzędzie zespół stawowy. Po zatrzymaniu objawów aktywności leczenie NLPZ należy kontynuować przez 1,5-2 miesiące.

Podstawowe przeciwzapalne leczenie młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa

Wskazanie do wyznaczenia leków modyfikujących chorobę (podstawowych) - utrzymujące się utrzymanie choroby z obwodowym zapaleniem stawów, zapalenie entezy, zapalenie błony naczyniowej oka. Odpowiednim i patogenetycznie uzasadnionym zastosowaniem jest sulfasalazyna jako podstawowy preparat, liczona od 30-50 mg / kg na dzień (łącznie nie więcej niż 2 g na dzień).

W celu uniknięcia możliwych poważne reakcje uboczne u mniejszości pacjentów indywidualnych cech przemiany (wolna typu acetylacji), całkowita dzienna dawka terapeutyczna osiągana jest stopniowo w ciągu 1.5-3 tygodni, zaczynając od 0,25 g / dobę do ogólnego sterowania zdrowia i analiza krwi obwodowej. Konieczne jest unikanie stosowania sulfasalazyny u pacjentów z nefropatią IgA, ponieważ może to zaostrzyć ciężkość zespołu moczowego.

W ostatnich latach, młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, jako lek porównawczy zaczęli używać metotreksat w dawce 10 mg / m ² na tydzień, a u niektórych pacjentów uzasadnione zastosowanie kombinacji metotreksat i sulfasalazyna. Metotreksat podaje się doustnie lub domięśniowo (podskórnie) w ustalony dzień tygodnia, a pozajelitowa droga podawania charakteryzuje się lepszą tolerancją i wyższą skutecznością ze względu na lepszą dostępność biologiczną w porównaniu do podawania doustnego. Wyznaczenie metotreksat wskazane w przypadku ciągłego działania kliniczne i laboratoryjne oraz odporne na leczenie, zwłaszcza w połączeniu z refluksowego zapalenia stawów małych stawów w nogach, nawracające zapalenie błony naczyniowej oka, jak również u pacjentów z nefropatią IgA. Aby poprawić tolerancję metotreksatu, stosuje się także kwas foliowy. W dniu jego przyjęcia wskazane jest anulowanie NLPZ (szczególnie diklofenaku) lub obniżenie dawki.

Znaczna część pacjentów z młodzieńczą zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa podstawowe leczenie nie jest używany lub z powodu słabej sulfasalazyna tolerancji i metotreksat niemożliwości odbioru (na przykład, jednoczesne stosowanie ogniska infekcji, chorób wirusowych często erozyjne wrzodu trawiennego), albo ze względu na brak wskazań klinicznych pomocą zasad. Nasze doświadczenie jest zgodny z większością innych badaczy sugerują, że leki podstawowe działania są nieskuteczne w pojedynczych uszkodzeń kręgosłupa (tzw centralna postać młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa).

Leczenie glukokortykoidami młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

Czasami nie potrzeba urządzeń i koritkosteroidov w dawce 0,2-0,5 mg / kg dziennie, w postaci równoważnej NLPZ w dużych dawkach. Zastosowanie koritkosteroidov uzasadnione u pacjentów z długo utrzymującym się wysoką aktywnością choroby z przewagą przesunięć trwałych parametrów odporności humoralnej, jak również w rozwoju objawów ogólnoustrojowych, takich jak IgA nefropatia związana lub zapalenie błony naczyniowej oka, pod warunkiem, że stosowanie niesteroidowych leków przeciwzapalnych, w odpowiednich dawkach nieskuteczne. Pacjenci z przewagą objawów uszkodzenia szkieletu osiowego, w szczególności przy ekspresji bólu zapalnego i sztywność w kręgosłupie, zmniejszenie wycieczkę oddechowych skuteczne stosowanie trzech dni terapii impulsowym metyloprednizolonem 15 mg / kg (podawanej jako pojedynczy cykl, i oprogramowania, na przykład, na kwartał).

Duże znaczenie ma wdrożenie zastrzyków dostawowych, a także wprowadzenie kotritosteroidów w miejscach najbardziej widocznych enthesites i zapalenie pochewki ścięgna. Do iniekcji dostawowych stosuje się kortykosteroidy o przedłużonym działaniu: preparaty betametazonu, triamcynolonu, rzadziej metyprednizolon. W krajach europejskich i Ameryce Północnej w praktyce pediatrycznej heksacetonid stosuje się prawie wyłącznie do wstrzyknięcia dostawowego triamcynolonu, który wielokrotnie sprawdził swoją wyższość nad innymi lekami w kontrolowanych badaniach.

Leczenie lekami antycytokinowymi młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa

Ciągle trwa poszukiwanie skutecznych środków do zjadliwej leczeniu chorób reumatycznych doprowadziło do wprowadzenia w ostatnich latach w praktyce działania preparatów kliniczny antycytokinowe głównie blokery czynnika martwicy nowotworów (TNF-a). Infliksimab, monoklonalne przeciwciało TNF-a, i etanercept (rozpuszczalny receptor TNF-a). Są one z powodzeniem zaczęła stosować w najcięższych przypadkach seronegatywnej spondyloartretyzm u dorosłych, leki są bardzo skuteczne, gdy jest bardzo aktywny podczas kręgosłupa u dzieci. Zdolność aktywnego stosowania tych leków jest ograniczony zakres wieku, ponieważ nie są one rejestrowane do stosowania u dzieci i może być podawany w określonych sytuacjach klinicznych przezwyciężenia leku współczynnik załamania przy braku przeciwwskazań (przewlekłe zakażenia, ryzyko tubinfitsirovannost nowotworów i in.). Wieloletnie doświadczenie z infliksymabu na zapalenie stawów kręgosłupa u dorosłych wykazały możliwość trwałego zmniejszenia aktywności choroby i poprawić rokowanie. Infliksimab podaje się w średniej dawce 5 mg / kg dożylnie w odstępach co 2 tygodnie, 4 tygodnie (między drugim i trzecim infuzję), a następnie co 8 tygodni. Przeciwwskazaniami do stosowania infliksymabu są niehigieniczne ogniska zakaźne, zwłaszcza zakażenia gruźlicą.

Używając racjonalnych schematów leczenia pacjentów z młodzieńczym zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa, terminowe korekty jego nieefektywności lub pojawienie się nowych objawów można osiągnąć kontrolę aktywności procesu chorobowego u większości pacjentów i znacznie poprawić rokowanie.

Ocena skuteczności leczenia młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa

W praktyce klinicznej kryteriami skuteczności leczenia są: zmniejszenie częstości i ciężkości nawrotów obwodowego zapalenia stawów i entesis, zmniejszenie aktywności laboratoryjnej oraz poprawa zdolności funkcjonalnej osiąganej w wyniku stosowania leków. Efekt stosowania NLPZ, kortykosteroidów (doustnie i dostawowo) oraz czynników biologicznych występuje w krótkim czasie - zwykle w ciągu pierwszych kilku dni. Przeciwnie, modyfikujący chorobę efekt podstawowych leków jest kwalifikowany do oczekiwania nie wcześniej niż w 2-3 miesiącach przyjmowania ze stopniowym wzrostem skuteczności jako kumulacja leku podczas długotrwałego stosowania.

W badaniach naukowych i badaniach klinicznych stosuje się specjalne metody oceny skuteczności leczenia. W, jak u dorosłych stosuje połączony indeks BASDAI (wanna Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa chorobowych aktywny Index), oszacowane na podstawie kwestionowania pacjenta za pomocą 100 mm wizualnej skali analogowej BASDAI pięć parametrów klinicznych: bólu kręgosłupa, bólu stawów, czas trwania, i nasilenie bólu kręgosłupa zmęczenie, stopień dyskomfortu powstający podczas dotykania dowolnych obszarów. Indeks BASDAI nie jest wykorzystywany do oceny skuteczności leczenia u dzieci z powodu braku walidacji, a także specjalnych wersji kwestionariuszy. W praktyce pediatrycznej z MIZS można zastosować technikę opracowaną w ostatnich latach dla JRA / JIA. Zgodnie z tą metodą ocenia się sześć wskaźników:

• liczba "aktywnych" stawów (rozważ 75 stawów);
• liczba połączeń z ograniczeniem funkcji (uwzględnia się 75 połączeń);
• Białko ESR i / lub C-reaktywne;
• ogólna ocena aktywności choroby według lekarza (VAS);
• ocena ogólnego samopoczucia w opinii pacjenta lub jego rodziców (VAS);
• Ocena zdolności funkcjonalnej za pomocą kwestionariusza kwestionariusza oceny dzieciństwa (CHAQ).

Dynamika wymienionych wskaźników podczas leczenia daje podstawy do oceny stopnia skuteczności: poprawa wskaźników o 30% pozwala na ocenę efektu umiarkowanie pozytywnego, 50% - dobrego; 70% - bardzo dobrze.

Powikłania i skutki uboczne młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa

Gatunki skutków ubocznych leczenia uzależnień są różne i zależą od grupy farmakologicznej, a także od konkretnego produktu leczniczego.

Do spektrum efektów ubocznych, NLPZ obejmują następujące, ułożone w kolejności priorytetu:

• gastropatia jak niestrawność i / lub rozwoju uszkodzenia wywołane NLPZ błon śluzowych w górnym odcinku przewodu pokarmowego, najbardziej charakterystycznym indometacyna, kwas acetylosalicylowy, piroksykam, diklofenak;
• hepatotoksyczność, która jest możliwa przy użyciu dowolnego NLPZ, częściej diklofenaku;
• nefrotoksyczność, napotkana przy stosowaniu dowolnych NLPZ, w tym selektywnych inhibitorów COX-2;
• mielotoksyczność, charakterystyczna dla fenylobutazonu, indometacyny;
• niepożądane reakcje OUN obserwowane przy użyciu kwasu acetylosalicylowego, indometacyny, a czasami ibuprofenu;
• zwiększona chondrodestrukcja, charakterystyczna dla indometacyny.

Najważniejszymi działaniami niepożądanymi sulfasalazyny i metotreksatu są potencjalna hepatotoksyczność, a także idiosynkratyczne skutki uboczne charakterystyczne dla całej grupy antymetabolitów, które zależą od indywidualnych cech konkretnego pacjenta. Przy stosowaniu metotreksatu występują reakcje dyspeptyczne, których częstotliwość zwiększa się wraz ze wzrostem czasu przyjmowania leku.

Zastosowanie czynników biologicznych, w szczególności nowoczesnych blokerów TNF-α, wiąże się z wysokim ryzykiem wystąpienia infekcji oportunistycznych, a także hipotetycznym ryzykiem zwiększenia zapadalności na nowotwory.

Aby zapobiec rozwojowi powikłań i znacznej części działań niepożądanych, należy ściśle przestrzegać zaleceń dotyczących wskazań i dawek leków, a także monitorować działania niepożądane.

Błędy i nieuzasadnione spotkania

Najczęstszych błędów leki młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa obawy nieuzasadnione powołanie glikokortykosteroidów do rozwoju egzogennego hiperkortyzolizmu (najczęściej w tych sytuacjach, gdy diagnoza jest błędnie interpretowane jako młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów). Czasami błędnie stosuje podstawowe leki w przypadku nadrozpoznawalności kręgosłupa u chorych z zapaleniem stawów obwodowych i zaburzeń o charakterze non-reumatyczne kręgosłupa. Izolowane uszkodzenie osiowy szkielet z autentycznym młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, służy również jako wystarczającą podstawę do leczenia bazowej, ponieważ głównym punktem zastosowaniem patogenetycznego działania tych leków jest zapaleniem stawów obwodowych i enthesitis. Poważne konsekwencje może spowodować stosowanie aktywnego fizjoterapii i leczenia uzdrowiskowego u pacjentów z zespołem „aktywnej” i stawów obwodowych enthesitis. Zlekceważenie podstawowych zakażeń związanych z chorobą przed przepisaniem leków immunosupresyjnych z metotreksatem i czynników biologicznych jest obarczona potencjalnie niebezpiecznych powikłań.

Chirurgiczne metody leczenia młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa

Zgodnie z konwencjonalną mądrością, nieletni początek spondyloartropatii powoduje niekorzystne rokowanie dla niszczącej zmiany stawów, zwłaszcza stawów biodrowych. Pod tym względem u 20-25% pacjentów z młodzieńczym zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa w wieku dorosłym istnieje zapotrzebowanie na endoprotetykę dużych stawów.

U pacjentów pediatrycznych z trwałych przykurczów stawów biodrowych, mogą być stosowane z powodzeniem małych zabiegów chirurgicznych traumatycznych - mioadduktofastsiotomiya, wykorzystanie systemu jest zakłóceń, które mogą poprawić funkcji i wyznaczył termin dokonań endoprotezoplastyce.

Prognoza

Rokowanie dla życia i długoterminowe zachowanie zdolności funkcjonalnych jest ogólnie korzystne. Przy dużych stary młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, z reguły już w wieku dorosłym przyczyną niepełnosprawności może być zniszczenie stawu biodrowego, wymagające stawu lub stawów międzykręgowych ankilozirovaniya szyjki macicy. Obrażenia oczu rzadko mają niekorzystny przebieg; Zapalenie aorta pogarsza rokowanie i może być przyczyną śmierci, co jest niezwykle rzadkie. Na śmiertelność w młodzieńczym zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa wpływa amyloidozy, w związku z tym szczególne znaczenie ma terminowe i odpowiednie leczenie aktywnego procesu zapalnego.

Możliwe drogi ewolucji młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa i jego rokowania należy uznać za reumatologię dziecięcą w poradnictwie zawodowym i resocjalizacji młodzieży. W przypadku starszych pacjentów i ich rodziców wskazane jest omówienie problemu genetycznych podstaw choroby jako czynnika ryzyka dla przyszłego potomstwa. Według danych literaturowych ryzyko, że heterozygotyczny ojciec HLA-B27 przekaże chorobę synowi, wynosi nie więcej niż 5%, a córka - nawet mniej. Systematyczny, długoterminowy nadzór medyczny z kontrolą wskaźników laboratoryjnych i terminową korektą leczenia pozwala znacznie zmniejszyć ryzyko powikłań młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa i poprawić rokowanie.

[1], [2], [3]