Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa

Młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa, czyli choroba Bechterewa, to grupa podobnych pod względem klinicznym i patogenetycznym chorób reumatycznych wieku dziecięcego, w tym młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów, reaktywne (postenterokolityczne i urogeniczne) zapalenie stawów związane z antygenem HLA-B27, zespół Reitera, enteropatyczne zapalenie stawów w chorobach zapalnych jelit (zapalenie jelit regionalne, wrzodziejące zapalenie jelita grubego). W tej grupie wyróżnia się również niezróżnicowane zapalenie stawów kręgosłupa (oznaczające te sytuacje kliniczne, gdy u pacjenta występują tylko pojedyncze objawy charakterystyczne dla zapalenia stawów kręgosłupa, a cały zespół objawów określonej postaci nozologicznej jest nieobecny, co w rzeczywistości stanowi etap w kształtowaniu się choroby i przy naturalnej ewolucji prowadzi zwykle do rozwoju młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa lub łuszczycowego zapalenia stawów).

Tak zwany seronegatywny zespół artro/entezopatii (zespół SEA), wprowadzony do pediatrycznej praktyki reumatologicznej w 1982 roku przez kanadyjskich naukowców A. Rosenberga i R. Petty'ego w celu odróżnienia go od młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, może być charakterystyczny dla młodzieńczego początku niezróżnicowanego zapalenia stawów kręgosłupa. Ostre zapalenie błony naczyniowej oka jest często uważane za jedną z odmian młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa, pod warunkiem wykluczenia innych przyczyn patologii okulistycznej. Grupa młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa obejmuje również rzadkie zespoły związane ze zmianami skórnymi (pustuloza, trądzik) i zapaleniem kości (zespół SAPHO, przewlekłe nawracające wieloogniskowe zapalenie kości i szpiku), które są bardziej charakterystyczne dla dzieci i młodzieży niż dla dorosłych.

Ogólna charakterystyka młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa:

• przeważająca częstość występowania wśród mężczyzn;
• cechy zespołu stawowego różniące się od reumatoidalnego zapalenia stawów pod względem charakterystyki klinicznej, lokalizacji i rokowania;
• brak czynnika reumatoidalnego w surowicy krwi;
• częste angażowanie kręgosłupa w proces patologiczny;
• wysoka częstotliwość występowania antygenu HLA-B27;
• tendencja do rodzinnej agregacji w chorobach związanych z HLA-B27.

Mimo patogenetycznego uzasadnienia łączenia wymienionych chorób w grupę młodzieńczego zapalenia stawów spondyloartropatii, używanie tego terminu w codziennej praktyce medycznej wiąże się z pewnymi problemami. Tak więc Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób, Dziesiąta Rewizja (ICD-10) nie przewiduje odrębnej kategorii dla całej grupy spondyloartropatii, dlatego używanie ogólnego terminu „młodzieńcze zapalenie stawów spondyloartropatii” lub rozpoznania „niezróżnicowane zapalenie stawów spondyloartropatii” zakodowanego w kategorii M46 w dokumentach medycznych i formularzach sprawozdawczych statystycznych zniekształca dane dotyczące rozpowszechnienia chorób reumatycznych u dzieci. Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa według ICD-10 zaliczane jest do kategorii M08 „Młodzieńcze zapalenie stawów” i odpowiada pozycji M08.1. Młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów i enteropatyczne zapalenie stawów klasyfikowane są do kategorii M09, a reaktywne artropatie – do kategorii M02. W praktyce u znacznej liczby dzieci i młodzieży cierpiących na spondyloartropatię rozpoznaje się „młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów” (M08.3, M08.4), a nawet „młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów” (M08.0), co tłumaczy się długim okresem niespecyficznych objawów klinicznych, tzw. stadium prespondylicznym choroby, które jest typowe dla młodzieńczego początku spondyloartropatii. Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów zajmuje centralne miejsce w grupie młodzieńczych spondyloartropatii, będąc jej prototypem. Choroba ta jest zwykle uważana za tożsamą ze zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa u dorosłych, chociaż istotne cechy obrazu klinicznego młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów dają podstawy do dyskusji o jego izolacji nozologicznej. Centralna pozycja AS/JAS w grupie spondyloartropatii wynika z faktu, że każda z chorób zaliczanych do tej grupy może nie tylko wykazywać indywidualne cechy zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, ale także ostatecznie prowadzić do jego rozwoju, który jest praktycznie nie do odróżnienia od idiopatycznego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa.

Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa jest przewlekłą chorobą zapalną stawów obwodowych, aparatu ścięgnisto-więzadłowego i kręgosłupa, występującą przed 16 rokiem życia, charakteryzującą się przeważającą zapadalnością u płci męskiej, tendencją do rodzinnego występowania i związkiem z antygenem HLA-B27.

Synonimem AS/JAS, który stopniowo wychodzi z użycia w literaturze naukowej, jest termin „choroba Bechterewa”.

Historia badań nad młodzieńczym zapaleniem stawów kręgosłupa

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa to choroba znana ludzkości od wielu tysiącleci. Wykopaliska archeologiczne i badania szczątków kostnych starożytnych ludzi i zwierząt ujawniły wiarygodne oznaki tej choroby. Pierwszeństwo w pierwszym naukowym opisie zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa należy do irlandzkiego lekarza Bernarda O'Connora, który 300 lat temu w latach 1691 i 1695, na podstawie szkieletu ludzkiego przypadkowo znalezionego na cmentarzu, podał szczegółowy opis zmian morfologicznych charakterystycznych dla zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa.

Badania anatomiczne wyprzedziły badania kliniczne zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa na długo i dopiero w XIX wieku w literaturze zaczęły pojawiać się odosobnione opisy kliniczne tej choroby. Nawet wtedy w raportach Benjamina Traversa, Lyonsa i Cluttona podano przykłady występowania zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa u dzieci i młodzieży.

Artykuł V. M. Bekhtereva „Sztywność kręgosłupa z jego krzywizną jako szczególna postać choroby”, opublikowany w 1892 r. w czasopiśmie „Doctor”, położył podwaliny pod wyodrębnienie zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa jako odrębnej postaci nozologicznej i wprowadzenie terminu „choroba Bechterewa” do codziennego życia lekarzy. Czasami w literaturze medycznej można spotkać się również z terminem „choroba Bechterewa-Strumpella-Mariego”, który obejmuje nazwiska dwóch kolejnych naukowców, którzy stali u początków badań nad zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa. Tak więc Strumpell w 1897 r. wykazał, że podstawą choroby jest przewlekły proces zapalny w kręgosłupie i stawach krzyżowo-biodrowych, a nie w „obszarach sąsiadujących z oponą twardą rdzenia kręgowego”, jak uważał V. M. Bekhterev. Marie w 1898 r. opisała pisomyeliczną postać choroby, łącząc w ten sposób uszkodzenie szkieletu osiowego i stawów obwodowych w jeden proces. Właściwy termin „zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa”, odzwierciedlający morfologiczne podstawy choroby w jej naturalnym przebiegu, zaproponował Frenkel w 1904 roku.

Publikacja w 1942 r. książki Scotta SG „A monograph on adolescent spondylitis or ankylosing spondylitis” przyciągnęła uwagę lekarzy do badania zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa o początku młodzieńczym. Do połowy lat 80. problem ten był poruszany w literaturze jedynie przez pojedyncze publikacje i dopiero ostatnia dekada charakteryzowała się wzrostem zainteresowania zagadnieniami badania zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa u młodzieży, co znalazło odzwierciedlenie w pracach wielu autorów zagranicznych (Ansell B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Remus C, Rosenberg A., Shaller J. i inni). W naszym kraju znaczący wkład w badanie problemu młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa wniósł w latach 80-90. ubiegłego wieku cykl publikacji autorstwa Profesora A.A.

Epidemiologia młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa

Brak jest dokładnych danych na temat częstości występowania młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa; opierają się one głównie na obliczeniach matematycznych. Jeśli weźmiemy pod uwagę, że wśród dorosłych rasy białej jawne zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa występuje z częstością 2:1000 i wyższą, a wśród wszystkich przypadków zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa 15-30% ma charakter młodzieńczy, wówczas częstość występowania młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa powinna wynosić 0,03-0,06%. W praktyce klinicznej młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa jest rozpoznawane znacznie rzadziej ze względu na znaczne opóźnienie w rozwoju głównego patognomonicznego objawu zapalenia stawów kręgosłupa - uszkodzenia kręgosłupa. Wyniki długoterminowych obserwacji następczych w ocenie wyników nozologicznych u dorosłych pacjentów pokazują, że młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa stanowi do 25-35% wszystkich przypadków młodzieńczego zapalenia stawów. Dane te potwierdzają zagraniczne badania epidemiologiczne, wskazujące, że chorobę co 3-4 pacjenta wśród pacjentów z młodzieńczym zapaleniem stawów można przypisać do grupy młodzieńczego zapalenia stawów. Przykładowo, według wyników dużego badania epidemiologicznego przeprowadzonego w USA, częstość występowania młodzieńczego zapalenia stawów (poza JPSA) wynosi 1,44 na 100 000 ludności, podczas gdy częstość występowania młodzieńczego zapalenia stawów ogółem wynosi 4,08 na 100 000.

Podobnie jak zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa u dorosłych, młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa, a zwłaszcza młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa, są chorobami wyraźnie determinowanymi przez płeć. Chłopcy chorują 6-11 razy częściej niż dziewczynki, chociaż najprawdopodobniej stosunek ten może wynosić 5:1 lub 3:1, ponieważ u kobiet, zarówno dorosłych, jak i dzieci, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa często występuje podmanifestacyjnie, a w wyraźnych postaciach klinicznych reumatoidalne zapalenie stawów diagnozuje się częściej niż u mężczyzn.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Przyczyny młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa

Etiologia młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa nie jest znana, przyczyna rozwoju tej patologii jest ewidentnie polietiologiczna.

Obecny poziom wiedzy jest ograniczony zrozumieniem czynników predysponujących i indywidualnych powiązań w patogenezie. Pochodzenie tej choroby jest determinowane przez kombinację predyspozycji genetycznych i czynników środowiskowych. Spośród tych ostatnich najważniejszą rolę odgrywają zakażenia, przede wszystkim niektóre szczepy Klebsiella, inne enterobakterie i ich asocjacje wchodzące w interakcje ze strukturami antygenowymi makroorganizmu, na przykład antygenem HLA-B27. Wysoka częstość występowania tego antygenu (70-90%) u pacjentów z młodzieńczym zapaleniem stawów kręgosłupa w porównaniu do 4-10% w populacji potwierdza rolę HLA-B27 w patogenezie choroby.

Przyczyny i patogeneza młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Objawy młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa

Ponieważ młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa stanowi prototyp dla całej grupy młodzieńczych spondyloartroz, jego charakterystyczne objawy kliniczne występują we wszystkich chorobach tej grupy w postaci pojedynczych objawów lub ich kombinacji.

U 60-70% dzieci młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa rozwija się w wieku powyżej 10 lat, jednak w rzadkich przypadkach występuje wczesny początek (przed 7 rokiem życia), opisano debiut młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa w wieku 2-3 lat. Wiek zachorowania determinuje spektrum objawów klinicznych przy debiucie młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa i wzorce jego dalszego przebiegu.

Objawy młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa

Klasyfikacja młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa

Współczesne poglądy na temat powiązań między chorobami klasyfikowanymi jako spondyloartropatia znajdują odzwierciedlenie w klasyfikacji zaproponowanej w 1997 roku przez profesor E. R. Agababovą.

Klasyfikacja młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa

[ 14 ], [ 15 ]

Rozpoznanie młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa

Rozpoznając młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa należy kierować się istniejącą klasyfikacją i kryteriami diagnostycznymi, które opierają się na połączeniu danych anamnestycznych, objawów klinicznych i niezbędnego minimum dodatkowych badań:

• radiografia miednicy;
• Zdjęcia rentgenowskie, MRI i TK kręgosłupa i stawów obwodowych (jeśli dostępne są dane kliniczne);
• badanie lampą szczelinową przez okulistę w celu potwierdzenia obecności i charakteru zapalenia błony naczyniowej;
• badanie czynnościowe serca;
• analiza immunogenetyczna (typowanie HLA-B27).

Rozpoznanie młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Leczenie młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa

Szczególny nacisk w leczeniu młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa należy położyć na nauczanie pacjenta racjonalnego schematu, rozwijanie prawidłowego stereotypu funkcjonalnego, starannie opracowany zestaw ćwiczeń terapeutycznych (LFK) mających na celu ograniczenie obciążeń statycznych, utrzymanie prawidłowej postawy ciała i utrzymanie wystarczającego zakresu ruchu stawów i kręgosłupa. Ważne jest, aby ukierunkować pacjenta na wykonywanie codziennych ćwiczeń fizycznych w celu zapobiegania postępującej kifozie.

Jak leczy się młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa?

Profilaktyka młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa

Nie stosuje się profilaktyki pierwotnej, jednak biorąc pod uwagę wysokie ryzyko kumulacji powiązanych chorób w rodzinach, wskazane może być skorzystanie z poradnictwa genetycznego i określenia typu HLA-B27 u zdrowego rodzeństwa.