Choroba Bechterewa: objawy

Objawy choroby Bechterewa nie zależą od płci i obecności HLA-B27.

Powstawanie nieuchronnego zesztywnienia kręgosłupa z utworzeniem wielu przypadkach kifozy i szyjki macicy i / lub klatki piersiowej ( „petent postawy”), zwykle przez wiele lat (często dziesiątki świeckich) jest poprzedzone różnych symptomów zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa.

Objawy choroby Bechterewa zaczynają się w wieku 40 lat, głównie w trzeciej dekadzie życia. Rozwój choroby po 40 latach jest nietypowy, chociaż w tym wieku może wystąpić inne seronegatywne spondyloartropatia (zwykle łuszczycowe zapalenie stawów). Około 25% przypadków choroby pojawia się w dzieciństwie. Nie zawsze objawy choroby Bechterewa zaczynają się od objawów zapalenia stawów kręgosłupa lub zapalenia krzyżówki. Istnieje kilka możliwości wystąpienia choroby.

• Stopniowy rozwój bólów zapalnych w dolnej części pleców i stawów krzyżowo-biodrowych. W pierwszych miesiącach i latach ból może być niestabilny, spontanicznie zmniejszony lub na jakiś czas minąć.
• Pojawienie się obwodowego zapalenia stawów (głównie stawu biodrowego, kolanowego, stawów skokowych, stawów stóp) i zapalenia o różnej lokalizacji (częściej w okolicy pięty). Taki początek choroby prawie zawsze obserwuje się u dzieci i młodzieży, rzadziej u młodych dorosłych. W niektórych przypadkach zapalenie stawów powstaje gwałtownie po zakażeniu układu moczowo-płciowego lub jelitowego i spełnia kryteria reaktywnego zapalenia stawów.
• Rozwój wszystkich zmian układu mięśniowo-szkieletowego może być poprzedzony ostrym nawrotowym zapaleniem tęczówki przedniej.
• W rzadkich przypadkach, głównie u dzieci i młodzieży, uporczywy wzrost temperatury może wysunąć się na pierwszy plan w obrazie klinicznym.
• Choroby choroby znane są z uszkodzenia cebulki aorty, zastawki aortalnej i / lub układu przewodzącego serca.

Zesztywniającym kręgosłupem czasami nie towarzyszy ból, a zesztywnienie jest wykrywane przypadkowo na zdjęciu rentgenowskim pobranym z innych przyczyn.

Osobliwość objawów choroby Bechterewa, począwszy od dzieciństwa, różni się. Prawie zawsze obchodzić stawów obwodowych i / lub zntezity możliwy stan zapalny stawów krzyżowo-biodrowych z wyraźnym bólem i typowych objawów ogólnoustrojowych zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa (przedniego błony naczyniowej oka i inne objawy), ale oznaki uszkodzenia kręgosłupa jest zazwyczaj albo nieobecne lub łagodne i rozwijać dopiero w dorosłym życiu, a ich progresja jest powolna i typowa dla mowy, zmiany genomiczne powstają później niż zwykle.

Alokacja tych wariantów wystąpienia choroby jest warunkowa. Najczęściej obserwowane połączenie (w różnych kombinacjach) objawów zapalenia stawów kręgosłupa, obwodowego zapalenia stawów, zapalenia zrębu, zapalenia błony naczyniowej i innych objawów choroby Bekhtereva.

Choroba Bechterewa ma częste objawy. Wśród nich najczęstsze są osłabienie, utrata masy ciała. Stosunkowo rzadko, głównie u dzieci i młodzieży, niepokoi gorączka (zwykle podgorączkowana).

[1], [2], [3],

Uveit

Objawy choroby Bechterewa charakteryzują się ostrym (nie dłuższym niż 3 miesiące), przednim, nawracającym zapaleniem błony naczyniowej oka. Typowe jednostronne umiejscowienie stanu zapalnego, ale jest możliwe i przemijające uszkodzenie obu oczu. Zapalenie błony naczyniowej oka może być pierwszym objawem choroby Bechterewa (czasami przewyższającym pojawianie się innych objawów choroby przez wiele lat) lub przebiegać jednocześnie z zajęciem stawów i kręgosłupa. W przypadku przedwczesnego lub gorszego leczenia mogą wystąpić powikłania, takie jak zrosty źrenic, jaskra wtórna i zaćma. W rzadkich przypadkach również zapalenie ciała szklistego i obrzęk nerwu wzrokowego, niedokrwienna neuropatia nerwu wzrokowego (zwykle w połączeniu z ciężką substancją zirytowaną). Poszczególni pacjenci mogą mieć zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej (zazwyczaj łączące się z przednim) lub zapalenie spojówki.

Uszkodzenie aorty i serca

Objawy zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa często towarzyszą objawy zapalenia aorty, zastawki aortalnej valvulita i pokonać układ przewodzący serca. Według EKG i echokardiografii częstość tych zaburzeń wzrasta powoli z wydłużeniem czasu trwania choroby, osiągając 50% lub więcej w temperaturze 15-20 lat trwania choroby. W tej sekcji zmiany aorty i zastawki aorty wykrywane są w 24-100% przypadków. Zmiany w aorcie i serca nie są zwykle kojarzone z innymi objawami klinicznymi zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, całkowitej aktywności choroby, stopnia nasilenia kręgosłupa i stawów. Zaburzenia sercowo-naczyniowe często manifestują się klinicznie i jest diagnozowana tylko gdy ukierunkowane badania, ale niektórzy pacjenci mogą być szybko (w ciągu kilku miesięcy) rozwój najcięższych skutków (ciężka niedomykalność zastawki aortalnej z niewydolnością lewej komory lub bradykardii z napady utraty przytomności).

Charakterystyczne aorty żarówki zmian o około pierwszych 3 cm z patologicznego procesu z aorty ulotek, zatok, a w niektórych przypadkach, i takie konstrukcje jak sąsiednie części błoniastego międzykomorowej przegrody i przedniego zastawki mitralnej. W wyniku zapalenia z dalszym rozwojem zwłóknienia zagęścić ściany aorty żarówki (głównie ze względu na błonie środkowej i przydance), zwłaszcza za znajdującą się bezpośrednio powyżej i zatok Valsalwy i rozszerzenie aorty występuje niekiedy do względnego niedoboru zastawki aortalnej.

EchoCG żarówki wykazują zagęszczające aorty, zwiększona sztywność aorty i jego rozszerzania, zagęszczające aorty i zastawki dwudzielnej zastawki mitralnej krwi przez zawory. Przydzielanie echokardiograficzne zjawisko specyficzny - miejscowego pogrubienia (grzebieniowe) ścianki lewej komory do rowka pomiędzy klapami zastawki aorty i zastawki dwudzielnej części podstawowej przedniej klapy, reprezentowanego przez włóknistą histologiczne tkanek.

Przy regularnej rejestracji w EKG różne zaburzenia przewodnictwa występują u około 35% pacjentów. Całkowita blokada przedsionkowo-komorowa występuje u 19% pacjentów. Zgodnie z elektrofizjologicznym badaniem serca istotną rolę w powstawaniu zaburzeń w funkcjonowaniu układu przewodzącego odgrywa przede wszystkim patogeneza samego węzła przedsionkowo-komorowego, a nie jego części podskórnych. Opisano zapalne zmiany naczyń zasilających układ przewodzący. Tworzenie się wiązek pęczka wiązki i naruszenie przewodnictwa przedsionkowo-komorowego może być również spowodowane przez rozprzestrzenianie się patologicznego procesu z błoniastej części przegrody międzykomorowej do jej części mięśniowej. Przy codziennym monitorowaniu EKG u pacjentów zaobserwowano istotną zmienność odstępu QT. Co może wskazywać na porażkę mięśnia sercowego.

Istnieją informacje o występowaniu naruszeń (zwykle małych) funkcji rozkurczowej lewej komory u około 50% pacjentów we względnie wczesnych stadiach choroby. Biopsja mięśnia sercowego wykonana u tych pacjentów w niektórych przypadkach wykazała niewielki rozlany wzrost śródmiąższowej tkanki łącznej i brak zmian zapalnych lub amyloidozy.

U niektórych pacjentów stwierdza się niewielkie zgrubienie osierdzia (zwykle za pomocą echokardiogramu), które z reguły nie ma znaczenia klinicznego.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Uszkodzenie nerek

Charakterystycznym, ale nie częstym objawem choroby Bekhtereva jest nefropatię-kłębuszkowe zapalenie nerek IgA, wywołane przez kompleksy immunologiczne zawierające IgA. W mikroskopie świetlnym wykryto ogniskową lub rozlaną proliferację komórek mezangialnych, aw badaniach immunohistochemicznych wykryto złogi IgA w kłębuszkach nerkowych. Nefropatia IgA objawia się klinicznie przez mikrohematurię i białkomocz. Mniej zaznaczona macrogematuria (kolor herbaty z moczem), którą można łączyć z infekcjami górnych dróg oddechowych. Przebieg nefropatii IgA jest inny, ale częściej jest łagodny, bez objawów postępu patologii nerek i naruszenia ich funkcji przez długi czas. Jednakże możliwy jest stopniowy rozwój nadciśnienia tętniczego, zwiększenie białkomoczu, upośledzenie czynności nerek, powstawanie niewydolności nerek.

Około 1% pacjentów rozwija klinicznie wyraźną amyloidozę z pierwotną chorobą nerek, która decyduje o wyniku choroby. Uważa się, że amyloidoza jest późnym objawem choroby Bechterewa. W przypadku szeregowego Biopsje z różnych tkanek (na przykład tkanka tłuszczowa przedniej ściany jamy brzusznej), prowadzonych na pacjentach ze stosunkowo krótkiego czasu trwania choroby, złogów amyloidowych stwierdzono około 7% przypadków, ale kliniczne objawy skrobiawicy obserwowano w czasie morfologicznego badania tylko niewielka część pacjentów .

Możliwe zaburzenia czynności nerek, częściej ze względu na przyjmowanie NLPZ. Według niektórych danych pacjenci mają zwiększoną częstość patologii kamicy.

Chociaż Bechterewa objawy choroby neurologiczne często nie wykazują w niektórych przypadkach (zwykle z wydłużeniem czasu trwania choroby) rozwój kompresję rdzenia kręgowego wskutek środkowej atlantoosevom nadwichnięcie stawu, jak również z urazowych złamań kręgów. U niektórych pacjentów i późnych stadiów choroby może wystąpić zespół cauda equina. Przez tego rodzaju stanów patologicznych procesie - głównie grzbietowej występowania uchyłków pajęczynówki membrany rdzenia kręgowego, korzenia pinch. Ponieważ oba są zwykle wykrywane znaczącą degradację nóg i uchwyty niskiej kręgi lędźwiowe zapisy sugerują, że proces zapalny może objąć przewód obudowy opon, przyczyniając się do powstawania uchyłków. W tym przypadku, gdy wartość zadana objawów charakterystycznych dla zwężenia kanału kręgowego na poziomie niskim lędźwiowych: słaby zwieracza pęcherza (przejaw które są podobne do objawów gruczolaka gruczołu krokowego), impotencja, zmniejszenie skóry solnego czułości w niskiej lędźwiowego i krzyżowego dermatomów, osłabienie odpowiednich mięśni, zmniejszając Achillesa odruch. Zespół bólu bólowego rzadko czeka na pacjentów. Gdy mielografii wykazują typowy wzór: poszerzona jama Dura ( „worka oponowego”) wypełnione pajęczynówki uchyłki.

Choroba Bechterewa: objawy zapalenia stawów kręgosłupa

Proces zapalny może być zlokalizowany w strukturach anatomicznych różnych segmentów kręgosłupa, ale zwykle rozpoczyna się w okolicy lędźwiowej. Ból o tak zwanym charakterze zapalnym jest typowy: zmartwiony ciągły ból ból, rosnący w spoczynku (czasami w nocy) i towarzyszy mu poranna sztywność. Podczas chodzenia i przyjmowania NLPZ spada ból i sztywność. Ból ischialgiczny nie jest charakterystyczny. Wraz z bólem rozwijają się ograniczenia ruchów iw kilku płaszczyznach. Nasilenie zespołu bólowego kręgosłupa (szczególnie w nocy) zwykle odpowiada aktywności zapalenia. Chociaż objawy choroby Bechterewa na początku procesu patologicznego mogą być niestabilne, spontanicznie zmniejszone, a nawet zanikają, typowa stopniowa tendencja do rozprowadzania bólu wzdłuż kręgosłupa jest typowa.

W badaniu, pacjent po raz pierwszy nie może być żadnych zmian, z wyjątkiem skrajnego bólu związanego z ruchami w szczególności kręgosłupa, gładkości lordozy lędźwiowej, na ograniczenie ruchu w wielu kierunkach i niedożywienie przykręgowej mięśni. Zachorowalność w badaniu palpacyjnym kręgosłupa kręgów i mięśni przykręgosłupowych z reguły nie występuje. Naprawione przykurcze kręgosłupa (kifoza szyjna i hiperszyfofobia regionu klatki piersiowej), zanik mięśni pleców zwykle rozwijają się tylko w późnych stadiach choroby. Skolioza kręgosłupa nie jest typowa.

Z biegiem czasu (zwykle powoli) ból rozprzestrzenia się na odcinek piersiowy i szyjny kręgosłupa, powodując ograniczenie ruchu. Wrażenie bólu w odcinku piersiowym kręgosłupa z powodu zapalenia stawów kręgowo-żebrowych można napromieniować (klatka rudy, a także wzmocnić przez kaszel i kichanie).

Rozwój zesztywniającego kręgosłupa zwykle prowadzi do ustępowania zespołu bólowego. Jednak nawet przy zdjęciu rentgenowskim "bambusa" proces zapalny może być kontynuowany. Ponadto, w kolejnych etapach kręgosłupa powodują ból może być powikłania, takie jak złamań kompresyjnych kręgów i ich łuków wynikające z drobnych ran (spadek) z reguły w tych segmentach, które są między kręgami zesztywnieniu. Złamania łuków są trudne do zdiagnozowania na konwencjonalnych radiogramach, ale są wyraźnie widoczne na tomogramach.

Dodatkowym źródłem bólu szyi, ograniczenia ruchów w odcinku szyjnym kręgosłupa mogą być podwichnięcia w stawie atlasu środkowego Atlantyku. Występują one na skutek zniszczenia połączenia między przednią łuku atlasu i osią kręgu zęba i wiązadeł w obszarze charakteryzują osiowe przemieszczenie kręgu tyłowi (rzadko w górę), które mogą prowadzić do ściskania rdzenia wraz z pojawieniem się odpowiednich objawów neurologicznych

[10]

Choroba Bechterewa: objawy zapalenia krzyżówki

Zapalenie sutków musi koniecznie rozwijać się z chorobą Bekhtereva (opisywane są tylko pojedyncze wyjątki) i u większości pacjentów przebiega bezobjawowo. Około 20 43% dorosłych pacjentów, których dotyczy specyficzny odczucie uszkodzenia zmiennym (poruszającego się z jednej strony na drugą, przez jeden lub kilka dni), ból pośladków, często ciężkich, co prowadzi do utykania. Objawy choroby Bechterewa trwają zwykle nie długo (tygodnie, rzadziej miesiące) i przebiegają niezależnie. W badaniu można wykryć lokalnego bolesność stawów krzyżowo-biodrowych projekcja, ale to fizyczny znak, jak również różne testy, wcześniej proponowane kliniczna diagnoza stan zapalny stawów krzyżowo-biodrowych (testy Kushelevsky i inni), są niewiarygodne.

Krytyczne w rozpoznawaniu zapalenia krzyżówki jest zwykle radiografia. Zaleca się wykonanie badania miednicy, ponieważ w tym przypadku możliwa jest jednoczesna ocena stanu stawu biodrowego, spojenia łonowego i innych struktur anatomicznych, których zmiany mogą przyczynić się do wykrycia i różnicowania choroby.

[11]

Choroba Bechterewa: objawy zapalenia stawów

Obrzęk obwodowy w przebiegu choroby występuje u ponad 50% pacjentów. Około 20% pacjentów (zwłaszcza dzieci) może zacząć od obwodowego zapalenia stawów.

Możliwe uszkodzenie dowolnej liczby stawów, ale częściej zapalenie pojedynczego stawu lub asymetryczne zapalenie małżowinowe kończyn dolnych, głównie stawów kolanowych, biodrowych i skokowych. Rzadziej zauważyć zapalenie skroniowo, mostkowo, mostkowo-żebrowe, przybrzeżne-kręgowych i stawów śródstopno ramieniu, ale te objawy zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa są również uważane za charakterystyczne dla tej choroby. Cechą choroby (i innych seronegatywnych zapalenia stawów kręgosłupa) jest udział stawów chrzęstnych (spojenia miodopodobnego) w patologicznym procesie. Porażenie spojenia łonowego, które jest klinicznie rzadkie (choć czasami bardzo jaskrawe), jest zwykle diagnozowane tylko w badaniu radiograficznym.

Objawy zapalenia stawów z chorobą Bechterewa, które nie mają charakterystycznych cech morfologicznych (w tym od strony mózgowo-rdzeniowej), mogą rozpocząć się ostro, przypominając reaktywne zapalenie stawów. Najczęściej obserwuje się przewlekłe, uporczywe zapalenie stawów, ale znane są również spontaniczne remisje. Ogólnie rzecz biorąc, zapalenie stawów u pacjentów charakteryzuje się wolniejszym tempem progresji, rozwojem destrukcji i zaburzeń czynnościowych, niż na przykład w RA.

Jednak obwodowa zapalenie dowolnym miejscu może stać się poważnym problemem dla pacjenta na skutek wyrażanego bólu i zniszczenia powierzchni stawowych i zaburzeń funkcjonalnych. Najbardziej prognostycznie niekorzystne są koks, często dwustronny. Często rozwija się u chorych w dzieciństwie. Na pierwszy, być może nawet bezobjawowej skąpoobjawowych i uszkodzenia stawu. Według danych amerykańskich, wysięk w stawach biodrowych u pacjentów występuje częściej niż objawy kliniczne coxitis. Coxitis radiograficznych cech: obecność rzadkich okolosustavnogo osteoporozy i krańcowych nadżerki, osteofitów krawędzi rozwoju głowy, które występują zarówno w połączeniu z przegubem zwężenie przestrzeni i torbiele głowy kości udowej i / lub panewki i izolacji. Być może powstanie zesztywnienia kości, że rzadko się zdarza, gdy coxitis inne etiologii.

Obwodowe zapalenie stawów często łączy się z zapaleniem przyczepności. Jest to szczególnie prawdziwe w obszarze stawu barkowego, gdzie objawy enthesitis w obszarze mocowania mięśni rotatorów do guzka kości ramiennej (rozwój krańcowych nadżerek i proliferacją kości) mogą przeważać nad objawów zapalenia stawów w stawie barkowym.

[12], [13],

Choroba Bechterewa: objawy zapalenia entetitis

Objawy zapalenia zapalenia przy chorobie są naturalne. Lokalizacja entezitów może być różna. Klinicznie wyraźnie, enthesites zwykle znajdują się w piętach, łokciach, kolanach, barku i stawach biodrowych. Proces zapalny może być zaangażowany podstawową kości (choroba Pageta kości), wraz z rozwojem nadżerek i kolejnych kostnienia i proliferacją kości albo też może rozciągać się cięgna (na przykład, zapalenie ścięgna Achillesa, ścięgna) i (prostownika pochewki ścięgna zginacza z pojawieniem się klinicznych zapaleniem palców) powłoka rozcięgna (podeszwowej rozcięgna ). Wspólny kapsułki (kapsułek) lub przy bursae (kaletki, na przykład w obszarze większego krętarza kości udowej). Ewentualnie subklinicznych entezopatie, który jest typowy dla pokonaniu enthesis interspinous więzadeł kręgosłupa, mięśni, ścięgien, które przyczepiają się do skrzydeł biodrowych.

Przewlekłe patologiczne proces w regionie enthesis, towarzyszy zniszczenie kości przedmiotu, a następnie nadmiar osteogenezy, pampers podstawę wygląd tych pierwotnych radiologicznych zmian typowych dla tej choroby (i inne seronegatywne kręgosłupa) jako extraarticular erozirovanie kości podchrząstkowej osteosclerosis, proliferacją kości ( „ostróg” ) i zapalenie okostnej.

Kiedy obserwuje się chorobę, porażka innych narządów i układów, wśród których najczęściej obserwuje się zapalenie błony naczyniowej oka, zmienia się w aorcie i sercu.

[14], [15]