Choroba Bechterewa: objawy

Objawy choroby Bechterewa nie zależą od płci ani obecności antygenu HLA-B27.

Powstaniu nieuchronnej ankylozy kręgosłupa z powstaniem, a w niektórych przypadkach kifozą odcinka szyjnego i/lub piersiowego („pozycja petenta”) zwykle poprzedzają różne objawy choroby Bechterewa trwające przez wiele lat (zwykle dziesiątki lat).

Objawy choroby Bechterewa zaczynają się przed 40 rokiem życia, głównie w trzeciej dekadzie życia. Rozwój choroby po 40 roku życia nie jest typowy, chociaż inne seronegatywne zapalenia stawów kręgosłupa (zwykle łuszczycowe zapalenie stawów) mogą wystąpić w tym wieku. W około 25% przypadków choroba pojawia się w dzieciństwie. Objawy choroby Bechterewa nie zawsze zaczynają się od objawów zapalenia stawów kręgosłupa lub stawów krzyżowo-biodrowych. Można wyróżnić kilka wariantów początku choroby.

• Stopniowy rozwój bólu zapalnego w dolnej części pleców i stawach krzyżowo-biodrowych. W pierwszych miesiącach i latach ból może być niestabilny, spontanicznie zmniejszać się lub na jakiś czas zanikać.
• Początek zapalenia stawów obwodowych (głównie stawów biodrowych, kolanowych, skokowych, stóp) i zapalenia przyczepów ścięgnistych o różnych lokalizacjach (zwykle w okolicy pięty). Ten początek choroby prawie zawsze obserwuje się u dzieci i młodzieży, rzadziej u młodych dorosłych. W niektórych przypadkach zapalenie stawów występuje ostro po zakażeniu układu moczowo-płciowego lub jelitowego i spełnia kryteria reaktywnego zapalenia stawów.
• Rozwojowi wszystkich zmian w układzie mięśniowo-szkieletowym może towarzyszyć ostre nawracające zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka.
• W rzadkich przypadkach, głównie u dzieci i młodzieży, na pierwszy plan obrazu klinicznego może wysunąć się utrzymujący się wzrost temperatury.
• Wiadomo, że choroba rozpoczyna się uszkodzeniem opuszki aorty, zastawki aorty i/lub układu bodźcoprzewodzącego serca.

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa bywa niekiedy niemal bezbolesne, a samo zesztywnienie kręgosłupa wykrywane jest przypadkowo na zdjęciu rentgenowskim wykonanym z innych powodów.

Objawy choroby Bechterewa, która zaczyna się w dzieciństwie, są charakterystyczne. Prawie zawsze obserwuje się zapalenie stawów obwodowych i/lub zapalenie przyczepów ścięgnistych, możliwe jest zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych z silnym bólem i typowe objawy ogólne choroby Bechterewa (zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka i inne objawy), ale oznaki uszkodzenia kręgosłupa są zwykle nieobecne lub słabo wyrażone i rozwijają się dopiero w wieku dorosłym, a ich postęp następuje powoli, a typowe zmiany genotypu mowy powstają później niż zwykle.

Rozróżnienie tych wariantów początku choroby jest warunkowe. Najczęściej obserwuje się połączenie (w różnych kombinacjach) objawów zapalenia stawów kręgosłupa, zapalenia stawów obwodowych, zapalenia przyczepów ścięgnistych, zapalenia błony naczyniowej oka i innych objawów choroby Bechterewa.

Choroba Bechterewa ma ogólne objawy. Wśród nich najbardziej charakterystyczne są ogólne osłabienie i utrata masy ciała. Stosunkowo rzadko, głównie u dzieci i młodzieży, niepokojący jest wzrost temperatury ciała (zwykle podgorączkowy).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Zapalenie błony naczyniowej oka

Objawy choroby Bechterewa charakteryzują się ostrym (nie dłużej niż 3 miesiące), przednim, nawracającym zapaleniem błony naczyniowej. Typowa jest jednostronna lokalizacja stanu zapalnego, ale możliwe jest również naprzemienne uszkodzenie obu oczu. Zapalenie błony naczyniowej może być pierwszym objawem choroby Bechterewa (czasami poprzedzającym pojawienie się innych objawów choroby o wiele lat) lub występować jednocześnie z uszkodzeniem stawów i kręgosłupa. Przy przedwczesnym lub nieodpowiednim leczeniu mogą rozwinąć się powikłania w postaci zrostów źrenicznych, jaskry wtórnej i zaćmy. W rzadkich przypadkach wykrywa się również zapalenie ciała szklistego i obrzęk nerwu wzrokowego, niedokrwienną neuropatię nerwu wzrokowego (zwykle w połączeniu z ciężkim zapaleniem ciała szklistego). U niektórych pacjentów możliwe jest zapalenie tylnego odcinka błony naczyniowej (zwykle łączące się z przednim) lub zapalenie całej błony naczyniowej.

Zmiany aorty i serca

Objawom choroby Bechterewa często towarzyszą objawy zapalenia aorty, zapalenia zastawek aortalnych i uszkodzenia układu przewodzącego serca. Zgodnie z echokardiografią i EKG częstość występowania tych zaburzeń powoli wzrasta wraz z czasem trwania choroby, osiągając 50% lub więcej przy czasie trwania choroby wynoszącym 15-20 lat. Podczas sekcji uszkodzenie aorty i zastawek aortalnych wykrywa się w 24-100% przypadków. Zmiany w aorcie i sercu zwykle nie są związane z innymi objawami klinicznymi choroby Bechterewa, ogólną aktywnością choroby lub ciężkością uszkodzeń kręgosłupa i stawów. Zaburzenia układu sercowo-naczyniowego często nie ujawniają się klinicznie i są diagnozowane dopiero podczas ukierunkowanego badania, ale u niektórych pacjentów możliwy jest szybki (w ciągu kilku miesięcy) rozwój krytycznych następstw (ciężka niewydolność aorty z niewydolnością lewej komory lub bradykardia z atakami utraty przytomności).

Zazwyczaj opuszka aorty jest dotknięta na około pierwszych 3 cm, z udziałem płatków aorty, zatok Valsalvy, a w niektórych przypadkach sąsiednich struktur, takich jak błoniasta część przegrody międzykomorowej i przedni płatek zastawki mitralnej. W wyniku stanu zapalnego z późniejszym rozwojem włóknienia ściany opuszka aorty pogrubiają się (głównie z powodu przydanek i błony wewnętrznej), szczególnie za i bezpośrednio nad zatokami Valsalvy, a także następuje rozszerzenie aorty, czasami z względną niewydolnością zastawki aorty.

EchoCG ujawnia pogrubienie opuszki aorty, zwiększoną sztywność aorty i jej rozszerzenie, pogrubienie płatków zastawki aortalnej i mitralnej oraz cofanie się krwi przez zastawki. Zidentyfikowano unikalne zjawisko echokardiograficzne - miejscowe pogrubienie (w formie grzbietu) ściany lewej komory w rowku między płatkami zastawki aortalnej a częścią podstawną przedniego płatka mitralnego, histologicznie reprezentowane przez tkankę włóknistą.

Przy regularnym zapisie EKG u około 35% pacjentów stwierdza się różne zaburzenia przewodzenia. Całkowity blok przedsionkowo-komorowy występuje u 19% pacjentów. Zgodnie z badaniem elektrofizjologicznym serca, patologia samego węzła przedsionkowo-komorowego, a nie jego podścieliska, ma pierwszorzędne znaczenie w genezie dysfunkcji układu przewodzącego. Opisano zmiany zapalne naczyń zasilających układ przewodzący. Powstawanie bloków odnóg pęczka Hisa i zaburzeń przewodzenia przedsionkowo-komorowego może być również spowodowane rozprzestrzenianiem się procesu patologicznego z błoniastej części przegrody międzykomorowej do jej części mięśniowej. Podczas codziennego monitorowania EKG u pacjentów stwierdzono znaczną zmienność odstępu QT, co może wskazywać na uszkodzenie mięśnia sercowego.

Istnieją dowody na występowanie zaburzeń (zwykle niewielkich) funkcji rozkurczowej lewej komory u około 50% pacjentów w stosunkowo wczesnych stadiach choroby. Biopsja mięśnia sercowego wykonana u tych pacjentów w indywidualnych przypadkach wykazała niewielki rozproszony wzrost tkanki łącznej śródmiąższowej i brak zmian zapalnych lub amyloidozy.

U niektórych pacjentów stwierdza się (najczęściej za pomocą echokardiografii) nieznaczne pogrubienie osierdzia, które z reguły nie ma znaczenia klinicznego.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Uszkodzenie nerek

Za charakterystyczny, ale nieczęsty objaw choroby Bechterewa uważa się nefropatia IgA - kłębuszkowe zapalenie nerek wywołane kompleksami immunologicznymi zawierającymi IgA. Mikroskopia świetlna ujawnia ogniskową lub rozproszoną proliferację komórek mezangialnych, a badanie immunohistochemiczne ujawnia złogi IgA w kłębuszkach nerkowych. Nefropatia IgA objawia się klinicznie mikrohematurią i białkomoczem. Rzadziej występuje makrohematuria (mocz w kolorze herbaty), która może być połączona z zakażeniami górnych dróg oddechowych. Przebieg nefropatii IgA jest różny, ale częściej łagodny, bez oznak postępu patologii nerek i upośledzenia ich funkcji przez długi okres czasu. Możliwe jest jednak stopniowe rozwijanie się nadciśnienia, narastająca białkomocz, pogorszenie czynności nerek i powstanie niewydolności nerek.

U około 1% pacjentów rozwija się klinicznie widoczna amyloidoza z dominującym zajęciem nerek, co determinuje wynik choroby. Amyloidoza jest uważana za późny objaw choroby Bechterewa. W seryjnych biopsjach różnych tkanek (na przykład tkanki tłuszczowej przedniej ściany jamy brzusznej) wykonanych u pacjentów z relatywnie krótkim czasem trwania choroby, złogi amyloidu wykryto u około 7% pacjentów, ale kliniczne objawy amyloidozy odnotowano w momencie badania morfologicznego tylko u niewielkiej części tych pacjentów.

Możliwe jest polekowe zaburzenie czynności nerek, najczęściej spowodowane przyjmowaniem NLPZ. Według niektórych danych u pacjentów występuje zwiększona częstość występowania kamicy moczowej.

Chociaż choroba Bechterewa często nie wykazuje objawów neurologicznych, w niektórych przypadkach (zwykle przy długotrwałym przebiegu choroby) dochodzi do ucisku rdzenia kręgowego z powodu podwichnięć w stawie szczytowo-obrotowym pośrodkowym, a także w wyniku urazowych złamań kręgów. U niektórych pacjentów i w późnych stadiach choroby może wystąpić zespół ogona końskiego. Jest on spowodowany specyficznym procesem patologicznym - pojawieniem się przeważnie grzbietowych uchyłków błony pajęczynówki rdzenia kręgowego, uciskających korzenie rdzeniowe. Ponieważ zwykle jednocześnie wykrywa się znaczne zniszczenie nóżek i blaszek łuków dolnych kręgów lędźwiowych, przypuszcza się, że proces zapalny może rozprzestrzeniać się na błony mózgu płata czołowego, przyczyniając się do powstawania uchyłków. W tym przypadku obserwuje się zespół objawów charakterystycznych dla zwężenia kanału kręgowego na poziomie dolnego odcinka lędźwiowego: osłabienie zwieraczy pęcherza moczowego (objaw podobny do objawów gruczolaka prostaty), impotencję, zmniejszoną wrażliwość skóry w dolnych dermatomach lędźwiowych i krzyżowych, osłabienie odpowiednich mięśni i osłabienie odruchu Achillesa. Zespół bólowy nie często dokucza pacjentom. Mielografia ujawnia typowy obraz: poszerzona jama opony twardej („worek oponowy”) wypełniona uchyłkami pajęczynówki.

Choroba Bechterewa: objawy zapalenia stawów kręgosłupa

Proces zapalny może być zlokalizowany w strukturach anatomicznych różnych segmentów kręgosłupa, ale zwykle zaczyna się w odcinku lędźwiowym. Charakterystyczny jest tzw. ból zapalny: stały, pulsujący ból, nasilający się w spoczynku (czasem w nocy) i któremu towarzyszy sztywność poranna. Podczas ruchu i przyjmowania NLPZ ból i sztywność zmniejszają się. Ból rwy kulszowej nie jest charakterystyczny. Wraz z bólem rozwijają się ograniczenia ruchu, i to w kilku płaszczyznach. Nasilenie zespołu bólowego kręgosłupa (szczególnie w nocy) zwykle odpowiada aktywności stanu zapalnego. Chociaż objawy choroby Bechterewa na początku procesu patologicznego mogą być niestabilne, samoistnie zmniejszać się, a nawet zanikać, typowa jest stopniowa tendencja bólu do rozprzestrzeniania się w górę kręgosłupa.

Podczas badania pacjenta na początku nie można stwierdzić żadnych zmian, poza bólem podczas ekstremalnych ruchów w jednym lub drugim odcinku kręgosłupa, spłaszczeniem lordozy lędźwiowej, ograniczeniem ruchu w kilku kierunkach i hipotrofią mięśni przykręgosłupowych. Ból podczas palpacji wyrostków kolczystych kręgów i mięśni przykręgosłupowych zwykle nie jest zauważany. Stałe przykurcze kręgosłupa (kifoza szyjna i hiperkifoza piersiowa), zanik mięśni grzbietu rozwijają się zwykle dopiero w późnych stadiach choroby. Skolioza kręgosłupa nie jest typowa.

Z czasem (zwykle powoli) ból rozprzestrzenia się na kręgosłup piersiowy i szyjny, powodując ograniczenie ruchu. Ból kręgosłupa piersiowego spowodowany zapaleniem stawów żebrowo-kręgowych może promieniować do klatki piersiowej, a także nasilać się podczas kaszlu i kichania.

Rozwój zesztywnienia kręgosłupa zwykle prowadzi do zmniejszenia bólu. Jednak nawet przy obecności zdjęcia rentgenowskiego „patyczków bambusowych” proces zapalny może trwać. Ponadto w późniejszych stadiach zapalenia stawów kręgosłupa ból może być spowodowany powikłaniami, takimi jak złamania kompresyjne kręgów i ich łuków, które występują przy niewielkich urazach (upadki) i zwykle w tych segmentach, które znajdują się między zesztywniającymi kręgami. Złamania łuków są trudne do zdiagnozowania na konwencjonalnych zdjęciach rentgenowskich, ale są wyraźnie widoczne na tomogramach.

Dodatkowym źródłem bólu szyi i ograniczeń ruchu w odcinku szyjnym kręgosłupa mogą być podwichnięcia stawu szczytowo-obrotowego przyśrodkowego. Powstają one w wyniku zniszczenia stawu między łukiem przednim kręgu szczytowego a kręgiem osiowym odontoidalnym i aparatem więzadłowym tego obszaru i charakteryzują się przemieszczeniem kręgu osiowego do tyłu (rzadko do góry), co może prowadzić do ucisku rdzenia kręgowego z pojawieniem się odpowiednich objawów neurologicznych,

[ 10 ]

Choroba Bechterewa: objawy zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych

Zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych rozwija się koniecznie wraz z chorobą Bechterewa (opisano jedynie pojedyncze wyjątki) i u większości pacjentów przebiega bezobjawowo. Około 20-43% dorosłych pacjentów odczuwa naprzemiennie (przesuwając się z jednej strony na drugą przez jeden lub kilka dni) ból pośladków, czasami silny, prowadzący do kulawizny. Te objawy choroby Bechterewa zwykle nie trwają długo (tygodnie, rzadko miesiące) i ustępują samoistnie. Podczas badania można wykryć miejscowy ból w projekcji stawów krzyżowo-biodrowych, ale ten objaw fizyczny, jak również różne testy wcześniej proponowane do klinicznej diagnozy zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych (testy Kuszelewskiego i inne), są zawodne.

Konwencjonalna radiografia ma decydujące znaczenie w diagnostyce zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych. Najlepiej wykonać ogólne zdjęcie miednicy, ponieważ w tym przypadku można jednocześnie ocenić stan stawów biodrowych, spojenia łonowego i innych struktur anatomicznych, których zmiany mogą przyczynić się do wykrycia i diagnostyki różnicowej choroby.

[ 11 ]

Choroba Bechterewa: objawy zapalenia stawów

Zapalenie stawów obwodowych obserwuje się w trakcie trwania choroby u ponad 50% pacjentów. U około 20% pacjentów (szczególnie u dzieci) może ono rozpocząć się od zapalenia stawów obwodowych.

Dowolna liczba stawów może być dotknięta chorobą, ale najczęściej wykrywa się monoartretyzm lub asymetryczne oligoartretyzm kończyn dolnych, głównie stawów kolanowych, biodrowych i skokowych. Rzadziej obserwuje się proces zapalny w stawach skroniowo-żuchwowych, mostkowo-obojczykowych, mostkowo-żebrowych, żebrowo-kręgowych, śródstopno-paliczkowych i barkowych, ale te objawy choroby Bechterewa są również uważane za charakterystyczne dla tej choroby. Cechą choroby (i innych seronegatywnych spondyloartropatii) jest zaangażowanie stawów chrzęstnych (symphyses) w proces patologiczny. Uszkodzenie spojenia łonowego, które jest klinicznie rzadkie (choć czasami bardzo wyraźne), jest zwykle diagnozowane tylko za pomocą badania rentgenowskiego.

Objawy zapalenia stawów w chorobie Bechterewa, które nie mają charakterystycznych cech morfologicznych (w tym od strony płynu mózgowo-rdzeniowego), mogą zaczynać się ostro, przypominając reaktywne zapalenie stawów. Częściej odnotowuje się przewlekły, uporczywy przebieg zapalenia stawów, ale znane są również samoistne remisje. Generalnie zapalenie stawów u chorych charakteryzuje się niższym tempem postępu, rozwoju destrukcji i zaburzeń czynnościowych niż np. w RZS.

Jednakże zapalenie stawów obwodowych dowolnej lokalizacji może stać się poważnym problemem dla pacjenta z powodu silnego bólu, zniszczenia powierzchni stawowych i dysfunkcji. Zapalenie stawu biodrowego, często obustronne, jest uważane za najbardziej niekorzystne prognostycznie. Często rozwija się u dzieci. Na początku możliwe jest uszkodzenie tego stawu o niewielkim nasileniu, a nawet bezobjawowe. Według danych ultrasonograficznych wysięk w stawach biodrowych u pacjentów występuje częściej niż objawy kliniczne zapalenia stawu biodrowego. Istnieją cechy radiologiczne zapalenia stawu biodrowego: rzadka obecność osteoporozy okołostawowej i brzeżnych nadżerek, rozwój brzeżnych osteofitów głowy, pojawiających się zarówno w połączeniu ze zwężeniem szpary stawowej i torbielami głowy kości udowej i/lub panewki, jak i w izolacji. Możliwe jest powstanie ankylozy kości, która rzadko występuje przy zapaleniu stawu biodrowego o innej etiologii.

Zapalenie stawów obwodowych często wiąże się z zapaleniem przyczepów ścięgnistych. Dotyczy to zwłaszcza stawu barkowego, gdzie objawy zapalenia przyczepów ścięgnistych w miejscach przyczepu mięśni stożka rotatorów do guzków kości ramiennej (z rozwojem brzeżnych nadżerek i proliferacji kości) mogą przeważać nad objawami zapalenia stawów stawu barkowego.

[ 12 ], [ 13 ]

Choroba Bechterewa: objawy zapalenia przyczepów ścięgnistych

Objawy zapalenia entez w chorobie są naturalne. Lokalizacja enthesitis może być różna. Klinicznie enthesitis zwykle objawia się wyraźnie w okolicy pięt, łokci, kolan, barków i stawów biodrowych. W proces zapalny może być zaangażowana kość leżąca pod spodem (ostitis) z rozwojem nadżerek i późniejszym kostnieniem i proliferacją kości, lub może rozprzestrzeniać się na ścięgna (na przykład zapalenie ścięgna Achillesa) i ich pochewki (zapalenie pochewek ścięgien zginaczy palców z pojawieniem się obrazu klinicznego dactylitis), rozcięgna (aponeurosis plantar), torebkę stawową (capsulitis) lub sąsiednie worki maziowe (zapalenie kaletki maziowej, na przykład w okolicy krętarza większego kości udowej). Możliwy jest również przebieg subkliniczny entezopatii, który jest typowy dla uszkodzeń przyczepów więzadeł międzykolcowych kręgosłupa, ścięgien mięśni przyczepionych do skrzydeł kości biodrowych.

Przewlekły proces patologiczny w obrębie przyczepów ścięgnistych, któremu towarzyszy zniszczenie leżącej pod nimi tkanki kostnej, a następnie nadmierne kościotworzenie, jest podstawą występowania tak specyficznych zmian radiograficznych, charakterystycznych dla tej choroby (oraz innych seronegatywnych spondyloartropatii), jak pozastawowa erozja kości, podchrzęstna osteoskleroza, proliferacja kości („ostrogi”) i zapalenie okostnej.

W przypadku zachorowania obserwuje się uszkodzenia innych narządów i układów, wśród których najczęściej występują: zapalenie błony naczyniowej oka, zmiany w aorcie i sercu.

[ 14 ], [ 15 ]