Choroba Behterewa

Choroba Bechterewa to przewlekła choroba zapalna kręgosłupa (spondyloartropatia) i stawów krzyżowo-biodrowych (sacroiliitis), której często towarzyszy uszkodzenie stawów obwodowych (zapalenie stawów) i przyczepów ścięgnistych (entesitis), a w niektórych przypadkach oczu (zapalenie błony naczyniowej oka) i opuszki aorty (zapalenie aorty).

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa jest lepiej znane jako choroba Bechterewa, chociaż jego pełna nazwa to choroba Strumpell-Bechterew-Marie. Ta choroba ma patogenezę autoimmunologiczną, ma przewlekły postępujący przebieg i może trwać latami i dziesięcioleciami.

Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa, czyli choroba Bechterewa, zwykle atakuje chrzęstne typy stawów, głównie mostkowo-obojczykowe, żebrowo-mostkowe, krzyżowo-biodrowe, biodrowe i barkowe, a także atakuje małe stawy międzykręgowe. Zdrowe tkanki stawowe są stopniowo zastępowane przez włóknistą tkankę bliznowatą, a stawy stają się sztywne.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologia

Częstość występowania choroby Bechterewa koreluje z częstością wykrywania HLA-B27 w populacji i waha się (wśród dorosłych) od 0,15% (Finlandia) do 1,4% (Norwegia). Choroba rozwija się głównie w wieku 20-30 lat, a u mężczyzn 2-3 razy częściej.

Choroba Bechterewa często pojawia się w młodym wieku, około 20-30 lat, częściej chorują na nią mężczyźni. Istnieje wiele teorii na temat rozwoju tej choroby, ale najczęściej preferowana jest teoria genetyczna. Uważa się, że choroba Bechterewa ma dziedziczne predyspozycje ze względu na obecność antygenu zgodności tkankowej HLA-B27, przez co układ odpornościowy postrzega tkankę chrzęstną jako obcą i kieruje na nią swoją odpowiedź immunologiczną, powodując stan zapalny, ból, ograniczenie ruchu i sztywność stawów.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Jak rozwija się choroba Bechterewa?

Jedynym ogólnie akceptowanym czynnikiem ryzyka rozwoju zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa jest predyspozycja genetyczna. Ponad 90% pacjentów ma HLA-B27, jeden z genów klasy I głównego układu zgodności tkankowej. Ustalono związek między częstością występowania tego genu w różnych populacjach a rozpowszechnieniem choroby. Jednak obecność HLA-B27 nie może być uznana za oznakę obligatoryjnego występowania zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, a choroba nie rozwija się u większości nosicieli tego genu. Według badań rodzinnych i bliźniaczych udział HLA-B27 w predyspozycji do rozwoju zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa wynosi nie więcej niż 20-50%. Ponadto istnieje co najmniej 25 alleli HLA-B27 (B27001-B2723), różniących się od siebie tylko jednym nukleotydem w składzie DNA i odpowiednio zmianami w 17 aminokwasach w rowku rozpoznawczym białka. Nie wszystkie allele HLA-B27 są związane z predyspozycją do zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa (np. B2706 w krajach Azji Południowo-Wschodniej lub B2709 na Sardynii). Choroba może również rozwinąć się przy braku tego antygenu. Jednak większość hipotez dotyczących pochodzenia zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa opiera się na założeniu, że HLA-B27 bierze udział w patogenezie choroby.

Istnieją dwie główne hipotezy dotyczące rozwoju tej choroby.

1. Pierwsza z nich opiera się na założeniu o funkcji prezentującej antygen białka kodowanego przez HLA-B27. Wiadomo, że białko to zawiera regiony podobne do epitopów niektórych enterobakterii (w szczególności Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), a także Chlamydia trachomatis. Uważa się, że ze względu na to podobieństwo mogą wystąpić reakcje autoimmunologiczne z pojawieniem się przeciwciał i cytotoksycznych limfocytów T do własnych tkanek (zjawisko mimikry molekularnej). U pacjentów z AS stwierdzono krążące przeciwciała reagujące krzyżowo z HLA-B27 i antygenami wskazanych mikroorganizmów, a także cytotoksyczne limfocyty T. Jednak nie ma jeszcze dowodów klinicznych na rolę tych reakcji immunologicznych w rozwoju choroby Bechterewa.
2. Zgodnie z drugą hipotezą zakłada się, że z nieznanych przyczyn mogą wystąpić nieprawidłowości w montażu łańcucha ciężkiego cząsteczki białka HLA-B27 w siateczce śródplazmatycznej komórek. W rezultacie dochodzi do akumulacji i degradacji konformacyjnie zmienionych cząsteczek tego białka, co prowadzi do rozwoju wewnątrzkomórkowego „stresu” z nadmierną syntezą mediatorów prozapalnych.

Jednakże hipotezy te nie tłumaczą braku choroby Bechterewa u większości osób z antygenem HLA-B27, a także dominującego zajęcia kręgosłupa, stawów i przyczepów ścięgnistych.

Specyfiką uszkodzenia kręgosłupa w chorobie Bechterewa jest zapalenie różnych struktur: tkanki kostnej (osteitis), stawów (międzykręgowych, międzywyrostkowych, żebrowo-kręgowych), a także entez (miejsc przyczepu włóknistych krążków do trzonów kręgowych, więzadeł międzykolcowych). W miejscach zapalenia kręgosłupa dochodzi do metaplazji chrzęstnej z następowym kostnieniem tych stref i zesztywnieniem uszkodzonych struktur.

Zapalenie stawów w chorobie Bechterewa jest morfologicznie niespecyficzne, ale ma charakterystyczną lokalizację; prawie zawsze stwierdza się uszkodzenie stawów krzyżowo-biodrowych, a proces patologiczny często obejmuje stawy mostkowo-żebrowe i żebrowo-kręgowe, a także spojenia łonowe (spojenie rękojeści mostka, spojenie łonowe).

Choroba Bechterewa charakteryzuje się zapaleniem przyczepów ścięgnistych (miejsc przyczepów wielu więzadeł, ścięgien, rozcięgien i torebek stawowych do kości, głównie w stawach ramiennych, biodrowych, kolanowych i piętowych), które zawierają włóknistą chrząstkę.

Objawy choroby Bechterewa

Bardzo często występuje postać ośrodkowa choroby, kiedy to dotknięty jest głównie kręgosłup. Choroba Bechterewa rozwija się niezauważalnie dla pacjenta i przez długi czas może dać o sobie znać jedynie w postaci bólu podczas wysiłku lub aktywnych ruchów. Ból początkowo zlokalizowany jest w kości krzyżowej i stopniowo przesuwa się w górę kręgosłupa. Postawa pacjenta zaczyna się powoli zmieniać, po pewnym czasie zaczyna on przyjmować „pozę błagalną” – głowa pochyla się do przodu, broda zbliża się do mostka, kręgosłup piersiowy staje się bardziej wypukły do tyłu, pojawia się zgarbienie, ramiona są zgięte w łokciach, a nogi w kolanach. Dla tej postaci, jak i dla wszystkich innych, charakterystyczne są bóle nocne i bóle w spoczynku, a w południe ból zmniejsza się, osoba „chodzi” i ból znacznie się zmniejsza.

Jednak stopniowo zakres ruchu kręgosłupa maleje, człowiekowi trudno jest pochylać się do przodu, do tyłu, czy na boki. Z czasem chód zaczyna się znacząco zmieniać – jest to spowodowane nie tylko uszkodzeniem kręgosłupa, ale także zaangażowaniem stawów biodrowych w ten proces.

Wraz z rozwojem ankylozy - zrostu stawów w kręgosłupie - obrócenie głowy na bok staje się trudne, aby zobaczyć, co dzieje się z tyłu, człowiek musi obrócić całe ciało. Choroba Bechterewa ma jeden z charakterystycznych objawów - zanik krzywizny lędźwiowej i pojawienie się silnego zgarbienia w odcinku piersiowym.

Ponadto choroba Bechterewa ma objawy pozastawowe - uszkodzenia oczu, serca, nerek. Choroba występuje głównie w postaci zaostrzeń i faz remisji, ale nadal jest przewlekłą, postępującą chorobą.

Klasyfikacja

Wyróżnia się następujące postacie tej choroby.

• Idiopatyczna choroba Bechterewa.
• Wtórna choroba Bechterewa jako jeden z objawów innych chorób z grupy seronegatywnego zapalenia stawów (łuszczycowe zapalenie stawów, reaktywne zapalenie stawów, spondyloartropatia związana z nieswoistym wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego z chorobą Leśniowskiego-Crohna).

Przyczyny choroby Bechterewa nie są znane.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Ekranizacja

Badania przesiewowe osób predysponowanych do rozwoju zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa są obecnie uważane za nieuzasadnione. Jednak badania przesiewowe w celu wczesnego wykrycia zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa mogą być odpowiednie u osób poniżej 30. roku życia z przewlekłym bólem dolnej części pleców, u których istnieje prawdopodobieństwo wystąpienia choroby (np. ostre jednostronne zapalenie błony naczyniowej oka lub historia zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa lub innej seronegatywnej spondyloartropatii u krewnych pierwszego stopnia).

W jakich przypadkach można podejrzewać chorobę Bechterewa?

Ból pleców trwający ponad 3 miesiące, zwłaszcza jeśli nasila się po dłuższym odpoczynku. Ból może promieniować do pośladka, tylnej części uda, pachwiny, sztywność kręgosłupa rano, napięcie mięśni w odcinku lędźwiowym, bolesne odczucia w mięśniach klatki piersiowej, znaczny wzrost OB - do 30 mm/godz.

Z reguły wszyscy pacjenci z takimi dolegliwościami zgłaszają się do reumatologa lub wertebrologa. Od nich zależy postawienie prawidłowej diagnozy. Wczesne rozpoznanie choroby Bechterewa i wyznaczenie dalszego leczenia zależą od tego, jak dobrze wykonano badanie, zebrano dolegliwości i przepisano prawidłowe metody badawcze. Im wcześniej rozpoczęto leczenie, tym większe prawdopodobieństwo wydłużenia okresu pracy pacjenta, opóźnienia wystąpienia długotrwałego, dokuczliwego bólu i rozwoju powikłań.

Jakie metody diagnostyczne są potrzebne?

Jest to badanie rentgenowskie kręgosłupa, MRI - obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego, kliniczne badania krwi i moczu, analiza biochemiczna krwi, badanie krwi na obecność antygenu HLA-B27.

Choroba Bechterewa jest przewlekłą chorobą zapalną charakteryzującą się uszkodzeniem stawów krzyżowo-biodrowych, maziowych (międzykręgowych i żebrowo-poprzecznych) i niemaziówkowych (discovertebralnych) kręgosłupa, a także miejsc przyczepu więzadeł i ścięgien do trzonów kręgowych i kości gazowych. Głównymi miejscami uszkodzeń są stawy krzyżowo-biodrowe, kręgosłup piersiowo-lędźwiowy i lędźwiowo-krzyżowy. Następnie zmiany można określić we wszystkich częściach kręgosłupa. Zaangażowanie stawów obwodowych w proces patologiczny jest umiarkowanie wyrażone. W tym przypadku mówi się o postaci obwodowej choroby Bechterewa. Zmiany w stawach biodrowych i barkowych występują najczęściej w porównaniu z innymi stawami obwodowymi.

Stawy krzyżowo-biodrowe

Do rozpoznania choroby Bechterewa wymagane są zmiany w stawach krzyżowo-biodrowych. Brak zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych powoduje duże trudności w weryfikacji tej choroby i podważa rozpoznanie. Bardzo rzadko zmiany w kręgosłupie mogą wystąpić bez przekonujących objawów radiograficznych uszkodzenia stawów krzyżowo-biodrowych. W takim przypadku wymagane jest dynamiczne monitorowanie zmian w tych stawach i diagnostyka różnicowa z innymi chorobami z grupy seronegatywnych sionodyloartroz. Zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych w zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa występuje we wczesnych stadiach choroby i charakteryzuje się w typowych przypadkach obustronnym i symetrycznym rozprzestrzenianiem.

Kręgosłup w chorobie Bechterewa

Pierwotne miejsca zmian kręgosłupa, zwłaszcza u mężczyzn, to kręgosłup piersiowo-lędźwiowy i lędźwiowo-krzyżowy; u kobiet w początkowych stadiach choroby może być dotknięty kręgosłup szyjny. Przednie zapalenie stawów kręgosłupa, związane z miejscowymi zmianami erozyjnymi w przednich trzonach kręgowych i zapaleniem przedniego więzadła podłużnego kręgosłupa, prowadzi do zmniejszenia wklęsłości trzonów kręgowych.

Efektem tych zmian są typowe dla choroby Bechterewa „kwadratowe” trzony kręgowe, wyraźnie widoczne na bocznym zdjęciu rentgenowskim kręgosłupa. Zmiany te występują w odcinku lędźwiowym kręgosłupa, gdyż kręgi piersiowe mają zazwyczaj konfigurację zbliżoną do prostokątnej. Syndesmofity to pionowo zorientowane skostnienia kostne zlokalizowane poza włóknistym pierścieniem krążka międzykręgowego. Przeważają w okolicy przedniej i bocznej części trzonów kręgowych i tworzą mostki kostne między trzonami kręgowymi. W późnych stadiach choroby liczne syndesmofity łączą się ze sobą na dużym obszarze i tworzą „bambusowy” kolec charakterystyczny dla choroby Bechterewa. Ważne jest, aby zwrócić uwagę na fakt, że syndesmofity. charakterystyczne dla zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, a także enterogennego zapalenia stawów kręgosłupa, różnią się od syndesmofity i osteofity znajdujące się na rogach trzonów kręgowych w innych chorobach. Mają wyraźny, równy kontur, płynnie przechodząc z jednego trzonu kręgowego do drugiego. Osteofity w zwyrodnieniu kręgosłupa mają kształt trójkątny, mają kształt „uchwytu dzbanka” o długości do 10 mm, zlokalizowane w przednich i bocznych narożnikach trzonów kręgowych. W rozlanym idiopatycznym zwyrodnieniu kości kręgosłupa (zespół Forestiera) występuje zwapnienie przedniego więzadła podłużnego na dużym obszarze z powstawaniem grubych, zdeformowanych osteofitów na przednich i bocznych kątach trzonów kręgowych o grubości ściany do 4-6 mm i długości do 20-25 mm, czym różnią się od syndesmofitów w ZZSK, których szerokość nie przekracza 1-2 mm. Ponadto w zwyrodnieniu zesztywniającym nie występują zmiany w stawach krzyżowo-biodrowych. Erozja powierzchni stawowych i zwężenie jednego lub więcej krążków międzykręgowych (spondylodiscitis) są charakterystycznymi objawami radiograficznymi choroby Bechterewa. Zmiany te można podzielić na miejscowe i rozległe. Skutkiem spondylodiscitis może być zwapnienie krążka międzykręgowego, a jeśli spondylodiscitis jest połączone ze zmianami destrukcyjnymi w ciałach stawowych kręgów, to w takim przypadku możliwe jest powstanie ankylozy kości sąsiednich kręgów. Zmiany w stawach międzykręgowych pojawiają się później, ale ankyloza może być również skutkiem zapalenia stawów. Oprócz uszkodzeń więzadła podłużnego przedniego, stwierdza się kostnienie więzadeł podłużnych tylnych i międzykostnych kręgosłupa. W chorobie Bechterewa można wykryć nadżerki w okolicy wyrostka odontoidalnego i podwichnięcie stawu szczytowo-obrotowego, chociaż z mniejszą częstością niż w RZS. Ankyloza może występować również w okolicy stawu szczytowo-obrotowego. W innych częściach kręgosłupa szyjnego zmiany, jeśli zostaną wykryte, są identyczne jak w kręgosłupie piersiowo-lędźwiowym.

Charakterystyczną cechą zmian radiologicznych może być połączenie zmian erozyjnych i proliferacyjnych w miejscach przyczepu więzadeł, co umożliwia przeprowadzenie diagnostyki różnicowej z innymi chorobami zapalnymi i niezapalnymi oraz rozpoznanie choroby Bechterewa.

Warto jednak zaznaczyć, że nie ma konkretnych objawów diagnostycznych wskazujących na obecność zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, istnieje jedynie zespół objawów i danych z badań laboratoryjnych i innego rodzaju badań, które pozwalają wykluczyć inne choroby, np. reumatoidalne zapalenie stawów i z dużym prawdopodobieństwem ustalić rozpoznanie choroby Bechterewa.

Leczenie choroby Bechterewa

Leczenie choroby Bechterewa jest złożone. Obejmuje farmakoterapię, terapię ruchową, leczenie sanatoryjne, a nawet, jeśli to konieczne, interwencję chirurgiczną. Leki mają na celu głównie łagodzenie bólu i zmniejszanie stanu zapalnego. W tym celu stosuje się niesteroidowe leki przeciwzapalne, takie jak ibuprofen, indometacyna, diklofenak sodowy itp. Dużą rolę nadal przypisuje się terapii ruchowej i ogólnie aktywności ruchowej osoby chorej.

Lekarz fizjoterapeuta może zaproponować pacjentowi indywidualny zestaw ćwiczeń, które pomogą złagodzić sztywność, zwiększyć zakres ruchu, wzmocnić mięśnie, nadać stawom większą elastyczność i złagodzić ból. Na początku ćwiczenia będą musiały być wykonywane podczas pokonywania bólu, ale stopniowo będzie ich mniej, zakres ruchu wzrośnie, a sztywność zmniejszy się. Oczywiście fizjoterapia nie jest panaceum, ale jej ogromnej roli w tej chorobie nie można zaprzeczyć.

Osoby, u których zdiagnozowano chorobę Bechterewa, ale które utrzymują dobrą sprawność fizyczną, a także te, które prowadzą aktywny tryb życia, mogą zachować zdolność do pracy przez znacznie dłuższy czas i opóźnić rozwój powikłań.

Zapobieganie

Nie można zapobiec chorobie Bechterewa. Można przeprowadzić poradnictwo genetyczne, aby określić ryzyko choroby u dziecka urodzonego przez rodziców z tą chorobą.