Objawy młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa

Ze względu młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa jest prototypem na całym paśmie młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa, jej objawy kliniczne związane występują we wszystkich chorób, w tym grupy jako specyficznych objawów lub ich kombinacji.

60-70% dzieci chore młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa w wieku 10 lat, jednak w rzadkich przypadkach występuje wczesne wystąpienie (przed wiek 7), jak opisano zadebiutowała nieletnich zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa jest 2-3 lat życia. Wiek wystąpienia choroby determinuje spektrum objawów klinicznych w momencie wystąpienia młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa i wzorca jego dalszego przebiegu.

Kompleks objawów klinicznych młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa składa się z czterech głównych zespołów:

• obwodowe zapalenie stawów (częściej zapalenie oligoartroza z dominującą zmianą kończyn dolnych, zwykle asymetryczną);
• entezopatie - zmiany zapalne w miejscach przywiązania ścięgien i więzadeł do kości;
• objawy pozakomórkowe z typowym uszkodzeniem oczu, serca, błon śluzowych, skóry, możliwym zaangażowaniem narządów wewnętrznych (np. Nefropatią związaną z IgA);
• pokonanie szkielecie osiowym - stawów, ścięgien i innych struktur anatomicznych kręgosłupa i stawów sąsiednich (krzyżowo-biodrowych, łonowej mostkowo, obojczykiem, barkowo-obojczykowego, mostkowo-żebrowe, żebrowe kręgowe, manubriobsternalnogo).

Warianty debiutu młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa W zależności od pierwotnej lokalizacji procesu patologicznego wyróżnia się kilka wariantów debiutu:

• izolowane obwodowe zapalenie stawów;
• połączenie zapalenia stawów i zapalenia przyczepów ścięgnistych (zespół SEA);
• równoczesne uszkodzenie stawów obwodowych i szkieletu osiowego (u 1/4 pacjentów);
• izolowany entezyt;
• izolowane uszkodzenie osiowego szkieletu;
• pojedyncze uszkodzenie oczu.

Pierwsze trzy opcje do debiutu występują u 90% pacjentów, a trzy ostatnie - w rzadkich przypadkach i tylko u dzieci w wieku powyżej 10 lat.

W ciągu dzieciństwa i dorastania do młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa generalnie stosunkowo łagodny, nawracającym korzystnie. Długoterminowe remisje są charakterystyczne, których czas trwania sięga niekiedy 8-12 lat. Jednakże, w miarę starzenia się dziecku choroba staje się przewlekłe, postępujące charakter przepływu jest w szczególności ze względu na wzrost objawów pokonaniu szkielecie osiowym i coxitis w długim okresie juvenile zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa Swoisty cięższy niż u osób dorosłych z prognozą zesztywniające zapalenie stawów.

Peryferyjne zapalenie stawów

Główne cechy kliniczne obwodowego zapalenia stawów w młodzieńczym zapaleniu stawów:

• oligoarticular lub limited polyarticular lesion,
• asymetria;
• pierwotne uszkodzenie stawów kończyn dolnych;
• połączenie z zapaleniem przyczepu ścięgnistego i innymi objawami ścięgien i więzadeł;
• charakter nieniszczący (z wyjątkiem tarzitu i koksu);
• stosunkowo łagodny przebieg z możliwością całkowitego odwrotnego rozwoju i skłonność do rozwoju długoterminowego, w tym długoterminowego.

Najczęstszą lokalizacją obwodowego zapalenia stawów są stawy kolanowe i skokowe. Jeśli wyraźnie wyrażone zespół stawów asymetryczne lub zapalenie stawów występuje najczęściej stale tylko jednego złącza, oraz w mniejszym stopniu - w innych podrażnienia strefy płyty wzrostu nasadowej (najczęściej w stawie kolanowym) często prowadzi do wydłużenia zajętej kończyny. Mechanizm tworzenia różnicy długości należy odróżnić od względnej skrócenie ramion w stawu biodrowego, zapalenia stawów, które mogą wystąpić z kilku powodów: przykurczów zginacza-przywodzicieli, nadwichnięcia lub zniszczenia głowy kości udowej. Cox - prognostycznie najpoważniejszym objawem zapalenia stawów obwodowych, które może prowadzić do niepełnosprawności pacjentów i powodować konieczność wymiany stawu w stosunkowo krótkim czasie.

Skokowy stawów z wytworzeniem tak zwanego zesztywniającego tarzita - typowe objawy kliniczne chorób koło młodzieńcze spondyloartretyzm zwłaszcza u dzieci, młodocianych zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa. Ten rodzaj uszkodzenia stawowej i ścięgien i więzadeł stopy klinicznie wyrażone defiguratsiey obszarze stępu, zwykle ze znacznym składnika bólu zabarwienie skóry spowodowane zmianami zapalnymi, zwykle w połączeniu z spowalniającego tkanek okołostawowe miękkich (ahillobursitom, powięzi podeszwy, zapalenia pochewki ścięgna, w zewnętrzna i wewnętrzna kostka), wraz z zaburzeniem chodu, a czasami nawet przed kończyny utrata oporosposobnosti. Tarzi radiologicznie oczywiste osteopenii, często widoczny, erozirovaniem powierzchnie stawowe kości stępu, niekiedy w połączeniu z narośli kości i okostnej warstw w trakcie długich - rozwoju zesztywnienia w stawów skokowych. Obecność takich zmian stawowych pozwala praktycznie wyeliminować diagnozę młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów i przewidywania rozwoju zapalenia stawów kręgosłupa pacjenta.

W określonym etapie rozwoju zmian chorobowych możliwe w patologicznego procesu według któregokolwiek z stawów, chociaż istnieje tendencja do przewagi stawów kończyn dolnych i upadku „chrząstki” stawów, takich jak związane z budową szkieletu osiowego: grudinoklyuchichnyh. Obojczykiem, barkowo-obojczykowego, rib-mostek manubrio-mostka, spojenia łonowego i inne. U niektórych pacjentów możliwość wyizolowania pierwszą porażkę stawów palców, co jest zwykle trochę martwi się o dziecko, ale został wykryty przez badanie kliniczne.

Formalnie rzadko zapalenie stawów obwodowych ogranicza się do zniszczenia i skąpostawowej prawdziwej często wpływa na więcej niż pięć stawów, zapalenie stawów, ale wytrwałość występuje tylko w pewnej liczbie stawów. U większości pacjentów zespół stawów jest niestabilny, a następnie przechodzi całkowity odwrócony rozwój, często bez żadnych zmian rezydualnych. Bezwładny do stawów biodrowych, zwykle kostki i stawów skokowych, w mniejszym stopniu - od kolan i pierwszych palców oporowych z zwykle w tych połączeniach, które zadebiutowała chorobą pokonania.

Obwodowe zapalenie stawów w innych jest przede nieerozyjnego przyrodzie, jednak, 10% pacjentów może wystąpić destrukcyjny koks, których charakter jest zasadniczo różna od niszczącej coxitis pod „klasycznej” młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów. W przeciwieństwie martwica jałowa głowy kości udowej, charakterystyczne młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniem stawów, zwłaszcza w wariancie systemu w młodzieńczym zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa prawie nigdy rozwijać osteolizy i głowę fragmentacji. Charakterystyczne oznaki niszczycielskiego coxitis w młodzieńczym zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa - tendencja do stopniowego otwierania się luki z rozwojem zesztywnienia stawu biodrowego, proliferacji kości. U niektórych pacjentów, młodzieńcze spondyloartretyzm mogą pojawić się pojedyncze nadżerek w dalszej lokalizacji stopu, zazwyczaj w miejscu przyłączenia do torebki stawowej, która jest zasadniczo entezopatie wariant.

Młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa obwodowych jest często związana z uszkodzenia tkanki w formie okołostawowe zapalenie pochewki ścięgna, zapalenia ścięgien, jak również różnych entezopatie lokalizacji obsługujących wystarczająco spondej specyficzną ekspresję młodzieńczego zapalenia stawów.

Enterospatie (objawy z układu mięśniowo-szkieletowego)

Większość autorów zwraca uwagę, że u dzieci ten znak jest wykrywany znacznie częściej niż zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa u dorosłych, a częstość występowania enteropatii wynosi 30-90%, a około 1/4 pacjentów ma już takie objawy już w debiucie. Przyłączenie tego objawu jest możliwe na niemal każdym etapie choroby, ale rzadko występuje u pacjentów w wieku poniżej 10 lat.

Ulubione lokalizacyjne entezopatie - kość piętowa. Manifestują objawy kliniczne i ahillobursita podpyatochnogo kaletki ułatwia ich identyfikację, natomiast wykrywanie entezopatie innych witrynach wymaga starannego badania fizykalnego. Ból palpacyjne w miejscach mocowania więzadeł i ścięgien mięśni do kości, a także objawy zapalenia ścięgien jest najczęściej znaleźć w obszarze guzowatości kości piszczelowej, rzepki, zewnętrzne i wewnętrzne kostek, głowami kości śródstopia, dużych i małych szaszłyków, grzebieniem kości biodrowej, pośladków, awns ostrzami , Olecranon. W praktyce, można oglądać i ścięgna i więzadła objawy o nietypowym charakterze, w szczególności w dziedzinie więzadeł lokalizacja pupartovyh, która może towarzyszyć silny ból i napięcie mięśni lokalnej w okolicy pachwiny, symulując ostrej patologii chirurgicznej. W rzadkich przypadkach, może być przejawem kostniejącym ścięgna w obszarze guza potylicznego.

Radiograficzne oznaki entezopatie często przedstawiane osteofity wzdłuż dolnej krawędzi bulwy piętowej lub erozirovaniem kośćmi utrwalania miejsc ścięgna, początkowych objawów, które identyfikują komputer i MRI. W pojedynczych przypadkach erozje i zapalenie okostnej są możliwe w rejonie grzbietów kości biodrowej, kości sierpowej, szaszłyków i innych miejsc przyciągania.

Przez swoiste objawy enthesitis obejmują zapalenie palców, wyrażony w „sosiskoobraznoy” defiguratsii palców w wyniku jednoczesnego zniszczenia stawów i zapalenie ścięgna i wiązadła, które występuje zarówno w górnych i dolnych. Daktylek jest typowym objawem młodzieńczego łuszczycowego zapalenia stawów, ale można go znaleźć w przypadku innych młodzieńczych zapalenia stawów kręgosłupa. Przy trwałym charakterze zapalenia palców może rozwinąć się okostnowa reakcja wymagająca diagnostyki różnicowej w warunkach niereumatycznych. Typowy ból młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa w pośladków zwykle związane ze stanem zapalnym w stawów krzyżowo-biodrowych, ale są dane, które wyjaśniają te udział objawów patologicznych proces okołostawowych tkanek miękkich i polientezitom.

Objawy pozawałowe

Choroby oczu - jeden z najbardziej istotnych objawów pozastawowe młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, często przedstawiane z ostrym zapaleniem błony naczyniowej oka (przedniego i ciała rzęskowego), występujące w 7-10% pacjentów, u dzieci oraz 20-30% - w okresie dojrzewania i dorosłych. Typowe jasne objawy kliniczne wynikające z nagłego zaczerwienienia gałki ocznej, ból i światłowstręt, ale niektórzy pacjenci mogą skąpoobjawowych do zapalenia błony naczyniowej. W rzadkich przypadkach proces chorobowy dotyczy wszystkich części naczyniówki (panuveit), nie ograniczając się do tego segmentu przedniej części błony naczyniowej oka. Z rzadkimi wyjątkami zapalenie błony naczyniowej występuje u nosicieli antygenu HLA-B27. U niektórych pacjentów możliwe jest zapalenie mieszków włosowych w postaci krótkotrwałych i łagodnych epizodów.

Uszkodzenie serca jest rzadkim objawem młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, które występuje u mniej niż 3-5% pacjentów z młodzieńczym zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa. Występuje w izolacji lub jako kombinacja następujących objawów:

• uszkodzenie bliższej aorty, zdiagnozowane tylko echokardiograficznie;
• niewydolność aorty;
• blokada przedsionkowo-komorowa stopnia I-II.

Bardzo rzadko występuje zapalenie osierdzia.

Uszkodzenie nerek u pacjentów z młodzieńczym zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa może wynikać z kilku powodów:

• wtórna amyloidoza, rzadkie powikłanie niekontrolowanego przebiegu procesu u pacjentów z utrzymującą się wysoką aktywnością choroby;
• Nefropatia związana z IgA, obserwowana u 5-12% pacjentów:
  • objawia się izolowanym krwiomoczem lub w połączeniu z małym białkomoczem;
  • rozwija się na tle wysokiej aktywności choroby;
  • wysokie stężenie IgA w surowicy;
• skutki uboczne leków (LS) - NLPZ lub sulfasalazyna;
• wstępujące zakażenie reumatoidalnym zapaleniem stawów układu moczowo-płciowego.

Klęska osiowego (osiowego) szkieletu

Pokonać szkielecie osiowym - patologicznym manifestacji młodzieńcze zapalenie stawów, którego główną cechą przeciwieństwie zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa jest opóźnione dorosłych osiowy rozwój objawów. Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa charakteryzuje prespondilicheskaya tak zwany etap, który to okres, aż do wystąpienia pierwszych objawów uszkodzenia rdzenia może być wiele (często 10-15 lat). Możliwe jest krótkie wstępne przewodnictwo, a kliniczny obraz zapalenia stawów kręgosłupa występuje jednocześnie z innymi objawami, jeżeli dziecko zachoruje w wieku 12-16 lat. U małych dzieci (do 5-6 lat) opóźnienie pomiędzy pierwszymi objawami choroby a rozwojem typowego obrazu klinicznego młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa może wynosić 15 lat lub więcej. Ta identyfikacja wzorców wskazują, że główne mechanizmy patogenetyczne rozwoju zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa są w ścisłej współpracy z fizjologicznego procesu dojrzewania, zwłaszcza neuroendokrynnych lub czynniki genetyczne określa je.

Pierwszym klinicznym objawem zajęcia osiowego jest zwykle ból w projekcji stawów krzyżowo-biodrowych i okolicy pośladkowej, przejawiający się jako aktywne dolegliwości oraz w badaniu przedmiotowym. Czasami objawy zapalenia sakroilii są połączone ze zmianą odcinka lędźwiowego i dolnego odcinka piersiowego lub szyjnego kręgosłupa. Charakterystyczny dla dorosłych, intensywny, głównie nocny, ból pleców nie jest typowy w dzieciństwie. Najczęściej dzieci mają zmienne skargi na uczucie zmęczenia i napięcia w mięśniach grzbietu z rytmem zapalnym, tj. Pojawienie się we wczesnych godzinach porannych i zmniejszenie po wysiłku. Czasami ujawnia się miejscowe bolesność, ograniczony ruch, gładkość fizjologicznych krzywizn kręgosłupa, zwłaszcza lordozy lędźwiowej, regionalne niedożywienie mięśni. U niektórych pacjentów objawy te ulegają znacznemu zmniejszeniu lub całkowicie ustępują po odpowiednim leczeniu, a powtarzające się nawroty mogą wystąpić dopiero po kilku latach.

Objawy kliniczne pokonania szkielecie osiowym potwierdzały radiologiczną stan zapalny stawów krzyżowo-biodrowych i zachodzi na kręgosłup. W młodzieńczym zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa, w przeciwieństwie do dorosłych, zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa znacznie rzadziej, a na znacznie późniejszym terminie tam sindesmofity, ale jest możliwe do zidentyfikowania uszczelnić przedniego więzadła podłużnego (zwłaszcza bok jej służb na poziomie dolnych segmentów kręgosłupa piersiowego), stając się coraz bardziej oczywisty, jak wzrost i rozwój kośćca , a także postęp zapalenia stawów kręgosłupa. Stawów międzykręgowych uderzają o tej samej częstotliwości jak w młodzieńcze zapalenie stawów, jak również u dorosłych, zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, ale zazwyczaj mieści się w późniejszych stadiach choroby. Czasami radiograficzne ciężkości zapalenia stawów międzykręgowych, stawów, na przykład w dugootroschatyh zesztywnienia stawów kręgosłupa szyjnego przekracza objawów klinicznych. Spondylodiscitis może również działać jako jeden z klinicznych i radiologicznych dowodów na rdzeniu zmiany charakterystyczne dla młodzieńczego zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa.

Dynamika rozwoju choroby z młodzieńczym zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa charakteryzuje się wyraźną zależnością od wieku spektrum objawów klinicznych ze stopniową regresją częściową niektórych objawów i manifestacją innych. W miarę jak dziecko rośnie i rośnie, występuje tendencja do stopniowego zmniejszania się częstości i nasilenia nawrotów zapalenia stawów i entezii, a wręcz przeciwnie, do większej manifestacji uszkodzeń oczu i szkieletu osiowego. Zależna od wieku ewolucja objawów klinicznych choroby prowadzi do typowego obrazu klinicznego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa w wieku ponad 20 lat.

Szczególnym miejscem wśród młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa jest młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów. Skórnej łuszczycy nie zawsze jest obowiązkowe kryterium w diagnostyce młodzieńczego zapalenia stawów psoriatricheskogo jeśli pacjent śledzić konkretne przejawy stawowe i mieć dokładne informacje o obecności łuszczycy u krewnych pierwszego stopnia. Pojawienie się zmian skórnych i / lub zmian w błonie śluzowej typowych dla łuszczycy może wystąpić jednocześnie z zespołem stawowym, a po kilku latach (do 10-15) po wystąpieniu zapalenia stawów. Zasadniczo nie ma równoległości w zakresie czasu i ciężkości obwodowego zapalenia stawów i łuszczycy skóry w młodzieńczym łuszczycowym zapaleniu stawów.

Młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów może wystąpić w każdym wieku, co z reguły determinuje charakter klinicznych objawów choroby.

• U dzieci w wieku poniżej 7 lat bardziej prawdopodobne jest zapalenie małżowłosego (dotyczy to zarówno kończyn dolnych, jak i górnych) w połączeniu z zapaleniem palców.
• U dzieci w wieku powyżej 7 lat, z przewagą przewlekłych postaci zespolenia stawów, występuje zapalenie wielostawowe aż po destrukcyjne okaleczające zapalenie stawów.
• Stosunkowo rzadko u dzieci wariant spondyloartrytyczny rozwija się niemal wyłącznie u młodzieży, charakteryzuje się takimi samymi cechami klinicznymi, jak w przypadku całej grupy młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa.
• Rzadka i ciężka postać najbardziej mutiliruyuschy psoriatricheskogo młodzieńcze zapalenie stawów występuje głównie na początku (do 5 lat) zachorowania, rozwoju raznenapravlennye nadwichnięcie, zwichnięcia, stwardnienie deformację i kurczenie się, zwłaszcza w odległych końców. Charakterystyczne objawy stawowe młodzieńczego łuszczycowego zapalenia stawów:
  • zapalenie stawów dystalnego stawu międzypaliczkowego;
  • osiowe uszkodzenie trzech stawów na jednym palcu;
  • dacitlitis;
  • zapalenie okostnej;
  • śródstawowa osteoliza jako "pensik - w - miseczce" ("ołówek w szklance");
  • Osteolizy akustycznej;
  • okaleczające zapalenie stawów.

Pozawstawowe objawy młodzieńczego łuszczycowego zapalenia stawów nie różnią się od innych zapalenia stawów kręgosłupa.

Kliniczne cechy uszkodzenia stawów z enteropatycznym zapaleniem stawów (związanym z chorobą Leśniowskiego-Crohna, wrzodziejącym zapaleniem okrężnicy) są identyczne jak młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa i nie różnią się żadną specyficznością.

W odniesieniu do zapalenia stawów obwodowych istnieje pewne podobieństwo do młodzieńczego spondiloartritompri dwóch rzadkich stanów patologicznych związanych z skórnych objawów i zapalenie kości, - przewlekłych nawracających zespołem wieloogniskowe zapalenie kości i SAPHO (skrót «S» - zapalenia błony maziowej, „A” - Aspe wraz globata, okrągły głęboko trądzik, "R" - pustulloz, "h" - rozrost tkanki kostnej, "O" - kości). Charakterystyczną cechą tej choroby - stwardnienia extra-stawowej kości lokalizacji zmian chorobowych, zwłaszcza obojczyka, miednicy, kręgosłupa itp W tym przypadku, aseptyczne zapalenie kości i szpiku jest postać, w każdym razie próbuje zidentyfikować patogen zmiany chorobowej jest zwykle nieudana ..

[1], [2]