Objawy młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa

Ponieważ młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa stanowi prototyp dla całej grupy młodzieńczych spondyloartroz, jego charakterystyczne objawy kliniczne występują we wszystkich chorobach tej grupy w postaci pojedynczych objawów lub ich kombinacji.

U 60-70% dzieci młodzieńcze zapalenie stawów kręgosłupa rozwija się w wieku powyżej 10 lat, jednak w rzadkich przypadkach występuje wczesny początek (przed 7 rokiem życia), opisano debiut młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa w wieku 2-3 lat. Wiek zachorowania determinuje spektrum objawów klinicznych przy debiucie młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa i wzorce jego dalszego przebiegu.

Zespół objawów klinicznych młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa składa się z czterech głównych zespołów:

• zapalenie stawów obwodowych (najczęściej oligoartropatia z dominującym uszkodzeniem kończyn dolnych, zwykle asymetryczna);
• entezopatie – zmiany zapalne w miejscach przyczepu ścięgien i więzadeł do kości;
• objawy pozastawowe z typowymi uszkodzeniami oczu, serca, błon śluzowych, skóry i możliwym zaangażowaniem narządów wewnętrznych w proces (np. nefropatia związana z IgA);
• uszkodzenia szkieletu osiowego - stawów, więzadeł i innych struktur anatomicznych kręgosłupa oraz stawów przyległych (krzyżowo-biodrowych, łonowych, mostkowo-obojczykowych, obojczykowo-barkowych, mostkowo-żebrowych, żebrowo-kręgowych, rękojeściowo-mostkowych).

Odmiany debiutu młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa W zależności od pierwotnej lokalizacji procesu chorobowego wyróżnia się umownie kilka odmian debiutu:

• izolowane zapalenie stawów obwodowych;
• połączenie zapalenia stawów i zapalenia przyczepów ścięgnistych (zespół SEA);
• jednoczesne uszkodzenie stawów obwodowych i szkieletu osiowego (u 1/4 chorych);
• izolowane zapalenie przyczepów ścięgnistych;
• izolowane uszkodzenie szkieletu osiowego;
• izolowana zmiana chorobowa oka.

Pierwsze trzy typy objawów występują u 90% pacjentów, natomiast trzy ostatnie występują rzadko i tylko u dzieci powyżej 10. roku życia.

W granicach dzieciństwa i wieku młodzieńczego przebieg młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa jest na ogół stosunkowo łagodny, przeważnie nawracający. Typowe są długie remisje, których czas trwania sięga niekiedy 8-12 lat. Jednak wraz z wiekiem dziecka choroba przyjmuje przewlekły, postępujący przebieg, zwłaszcza ze względu na nasilenie objawów uszkodzenia szkieletu osiowego i zapalenia stawu biodrowego; w aspekcie długoterminowym młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa charakteryzuje się cięższym rokowaniem w porównaniu ze zesztywniającym zapaleniem stawów u dorosłych.

Zapalenie stawów obwodowych

Główne cechy kliniczne zapalenia stawów obwodowych w młodzieńczym zapaleniu stawów kręgosłupa:

• uszkodzenie nielicznostawowe lub ograniczone wielostawowe,
• asymetria;
• przeważające uszkodzenie stawów kończyn dolnych;
• połączenie z zapaleniem przyczepów ścięgnistych i innymi objawami ze strony ścięgien i więzadeł;
• charakter nieniszczący (za wyjątkiem zapalenia stawu skokowego i biodrowego);
• stosunkowo łagodny przebieg z możliwością całkowitej regresji i tendencją do osiągania długotrwałych, w tym wieloletnich, remisji.

Najczęstszą lokalizacją zapalenia stawów obwodowych są stawy kolanowe i skokowe. Jeśli asymetryczna natura zespołu stawowego jest wyraźnie wyrażona lub zapalenie stawów jest najbardziej uporczywe tylko w jednym stawie i w znacznie mniejszym stopniu w innych, podrażnienie stref wzrostu nasad kości (najczęściej w stawie kolanowym) często prowadzi do wydłużenia dotkniętej kończyny. Ten mechanizm powstawania różnicy długości należy odróżnić od względnego skrócenia nogi w zapaleniu stawów biodrowych, które może wystąpić z kilku powodów: przykurczu zgięciowo-przywodzenia, podwichnięcia lub zniszczenia głowy kości udowej. Zapalenie stawu biodrowego jest najpoważniejszym prognostycznie objawem zapalenia stawów obwodowych, który może prowadzić do niepełnosprawności pacjentów i spowodować konieczność zastosowania endoprotezy w stosunkowo krótkim czasie.

Porażka stawów stępu z powstaniem tzw. zesztywniającego zapalenia stępu jest typowym objawem klinicznym chorób kręgu młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa u dzieci, zwłaszcza młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. Ta osobliwa porażka aparatu stawowego i ścięgnisto-więzadłowego stopy objawia się klinicznie wyraźną deformacją okolicy stępu, z reguły ze znacznym komponentem bólowym, zmianą koloru skóry z powodu zmian zapalnych, zwykle w połączeniu z porażką tkanek miękkich okołostawowych (zapalenie kaletki ścięgnistej, zapalenie powięzi podeszwowej, zapalenie pochewki ścięgna w okolicy kostki zewnętrznej i wewnętrznej), którym towarzyszą zaburzenia chodu, niekiedy aż do utraty zdolności podtrzymywania kończyny. Radiologicznie tarsitis objawia się osteopenią, często wyraźną, erozją powierzchni stawowych kości stępu, niekiedy w połączeniu z naroślami kostnymi i warstwami okostnowymi, a przy długim przebiegu - rozwojem ankylozy w stawach stępu. Obecność takich uszkodzeń stawów pozwala niemal całkowicie wykluczyć rozpoznanie młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów i przewidzieć rozwój spondyloartropatii u pacjenta.

Na pewnym etapie rozwoju choroby w proces patologiczny mogą być zaangażowane dowolne stawy, chociaż nadal występuje tendencja do dominacji zapalenia stawów kończyn dolnych i dotknięcia stawów typu „chrzęstnego”, które należą do struktur szkieletu osiowego: mostkowo-obojczykowego, obojczykowo-barkowego, żebrowo-mostkowego, rękojeściowo-mostkowego, stawów łonowych itp. U niektórych pacjentów mogą występować izolowane zmiany w stawach palca wskazującego ręki, co zwykle nie przeszkadza dziecku, ale ujawnia się podczas badania klinicznego.

Formalnie, zapalenie stawów obwodowych rzadko ogranicza się do granic prawdziwie oligoartikularnej zmiany i często dotyka więcej niż pięciu stawów, jednak utrzymywanie się zapalenia stawów występuje tylko w określonej liczbie stawów. U większości pacjentów zespół stawowy jest niestabilny i następnie przechodzi całkowicie odwrócony rozwój, często bez żadnych resztkowych zmian. Ociężały przebieg zapalenia stawów jest typowy dla stawów biodrowych, skokowych i stępu, w mniejszym stopniu - kolanowych i palców stóp, a zwykle w tych stawach, w których choroba się pojawiła.

Zapalenie stawów obwodowych w innych stawach jest przeważnie nieerozyjne, jednak u 10% pacjentów może rozwinąć się destrukcyjne zapalenie stawu biodrowego, którego charakter zasadniczo różni się od destrukcyjnego zapalenia stawu biodrowego w „klasycznym” młodzieńczym reumatoidalnym zapaleniu stawów. W przeciwieństwie do martwicy aseptycznej głów kości udowej, charakterystycznej dla młodzieńczego reumatoidalnego zapalenia stawów, zwłaszcza jego odmiany układowej, osteoliza i fragmentacja głowy prawie nigdy nie rozwijają się w młodzieńczym zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa. Charakterystycznymi objawami destrukcyjnego zapalenia stawu biodrowego w młodzieńczym zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa są tendencja do stopniowego zwężania szpary stawu biodrowego z rozwojem zesztywnienia i proliferacji kości. U niektórych pacjentów z młodzieńczym zapaleniem stawów kręgosłupa, pojedyncze nadżerki mogą pojawić się w dystalnych częściach stóp, zwykle zlokalizowane w miejscach przyczepu torebki stawowej, co zasadniczo stanowi odmianę entezopatii.

Zapalenie stawów obwodowych w młodzieńczym zapaleniu stawów spondyloartropatii często wiąże się z uszkodzeniem tkanek okołostawowych w postaci zapalenia pochewek ścięgnistych, zapalenia ścięgien, a także różnych lokalizacji entezopatii, które stanowią dość specyficzną manifestację młodzieńczego zapalenia stawów spondyloartropatii.

Entezopatie (objawy pozastawowe układu mięśniowo-szkieletowego)

Większość autorów zauważa, że objaw ten jest wykrywany u dzieci znacznie częściej niż w zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa u dorosłych, a częstość występowania entezopatii wynosi 30-90%, przy czym około 1/4 pacjentów ma te objawy już na początku. Dodanie tego objawu jest możliwe na prawie każdym etapie choroby, ale jest on niezwykle rzadko wykrywany u pacjentów poniżej 10 roku życia.

Ulubioną lokalizacją entezopatii jest okolica kości piętowych. Objawy kliniczne zapalenia kaletki ścięgna Achillesa i kaletki piętowej ułatwiają ich wykrycie, natomiast dokładne badanie fizykalne jest konieczne do wykrycia entezopatii innych lokalizacji. Ból palpacyjny w miejscach przyczepu więzadeł i ścięgien mięśni do kości, a także objawy zapalenia ścięgien najczęściej wykrywa się w okolicy guzków kości piszczelowej, rzepki, kostek zewnętrznych i wewnętrznych, głów kości śródstopia, krętarzy większych i mniejszych, grzebieni biodrowych, guzów kulszowych, kolców łopatki i wyrostków łokciowych. W praktyce można również zaobserwować objawy ścięgnisto-więzadłowe o nietypowym charakterze, w szczególności z lokalizacją w okolicy więzadeł pachwinowych, którym może towarzyszyć silny ból i miejscowe napięcie mięśni w okolicy pachwiny, symulujące ostrą patologię chirurgiczną. W rzadkich przypadkach może wystąpić kostniejące zapalenie ścięgien w okolicy guzowatości potylicznej.

Radiologiczne objawy entezopatii to najczęściej osteofity wzdłuż dolnej krawędzi guza piętowego lub erozja kości w miejscach unieruchomienia ścięgna, której początkowe objawy można wykryć za pomocą badania komputerowego i MRI. W pojedynczych przypadkach możliwe są erozje i zapalenie okostnej w okolicy grzebieni biodrowych, kości kulszowych, krętarzy i innych miejsc zapalenia entezy.

Zapalenie palców, wyrażające się „kiełbaskowatym” zniekształceniem palców z powodu równoczesnego uszkodzenia zapalnego aparatu stawowego i ścięgnisto-więzadłowego, które występuje zarówno na kończynach górnych, jak i dolnych, jest osobliwą manifestacją zapalenia przyczepów ścięgnistych. Zapalenie palców jest typowym objawem młodzieńczego łuszczycowego zapalenia stawów, ale można je wykryć również w innych młodzieńczych zapaleniach stawów kręgosłupa. Przy przewlekłym zapaleniu palców może rozwinąć się reakcja okostnowa, wymagająca diagnostyki różnicowej z chorobami niereumatycznymi. Ból pośladków, charakterystyczny dla młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa, jest zwykle związany ze stanem zapalnym stawów krzyżowo-biodrowych, jednak istnieją dowody tłumaczące ten objaw zaangażowaniem okołostawowych tkanek miękkich i zapalenia wielostawowego w proces patologiczny.

Objawy pozastawowe

Uszkodzenie oka jest jednym z najistotniejszych pozastawowych objawów młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, najczęściej reprezentowanym przez ostre zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka (iridococcus), występujące u 7-10% pacjentów w dzieciństwie i u 20-30% w okresie dojrzewania i dorosłości. Typowe są wyraźne objawy kliniczne z nagłym zaczerwienieniem gałki ocznej, bólem i światłowstrętem, ale niektórzy pacjenci mogą mieć przebieg zapalenia błony naczyniowej oka o łagodnych objawach. W odosobnionych przypadkach proces patologiczny dotyczy wszystkich części naczyniówki (panuveitis), nie ograniczając się do przedniego odcinka błony naczyniowej oka. Z rzadkimi wyjątkami zapalenie błony naczyniowej oka występuje u nosicieli antygenu HLA-B27. Niektórzy pacjenci mogą mieć zapalenie nadtwardówki w postaci krótkotrwałych i łagodnych epizodów.

Zajęcie serca jest rzadkim objawem młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, występującym u mniej niż 3-5% pacjentów z młodzieńczym zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa. Występuje w izolacji lub jako połączenie następujących objawów:

• uszkodzenie aorty proksymalnej, rozpoznawane wyłącznie za pomocą echokardiografii;
• niewydolność aorty;
• blok przedsionkowo-komorowy I-II stopnia.

Zapalenie osierdzia występuje niezwykle rzadko.

Uszkodzenie nerek u pacjentów z młodzieńczym zesztywniającym zapaleniem stawów kręgosłupa może mieć kilka przyczyn:

• amyloidoza wtórna, rzadkie powikłanie niekontrolowanego postępu procesu u chorych z utrzymującą się wysoką aktywnością choroby;
• Nefropatia związana z IgA, obserwowana u 5-12% pacjentów:
  • objawia się jako izolowana krwiomocz lub w połączeniu z niewielką białkomoczem;
  • rozwija się na tle dużej aktywności choroby;
  • charakteryzuje się wysokim poziomem IgA w surowicy;
• działania niepożądane leków (NSAID) - niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) lub sulfasalazyny;
• zakażenie wstępujące w reaktywnym zapaleniu stawów układu moczowo-płciowego.

Zaburzenia szkieletu osiowego

Osiowe zajęcie szkieletu jest patognomonicznym objawem młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa, którego główną cechą, w przeciwieństwie do zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa u dorosłych, jest opóźniony rozwój objawów osiowych. Młodzieńcze zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa charakteryzuje się tzw. stadium prespondylolistezy, którego czas trwania przed wystąpieniem pierwszych objawów zajęcia kręgosłupa może wynosić kilka (czasem ponad 10-15) lat. Możliwe jest krótkie stadium prespondylolistezy, a obraz kliniczny zapalenia stawów kręgosłupa występuje jednocześnie z innymi objawami, jeśli dziecko zachorowało w wieku 12-16 lat. U małych dzieci (do 5-6 lat) opóźnienie między pierwszymi objawami choroby a rozwojem typowego obrazu klinicznego młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa może wynosić 15 lat i więcej. Zidentyfikowany wzorzec wskazuje, że główne mechanizmy patogenetyczne rozwoju zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa ściśle współdziałają z fizjologicznymi procesami dojrzewania, przede wszystkim czynnikami neuroendokrynnymi i genetycznymi, które je determinują.

Pierwszym objawem klinicznym zajęcia osiowego jest zazwyczaj ból w projekcji stawów krzyżowo-biodrowych i pośladków, manifestujący się zarówno czynnymi dolegliwościami, jak i podczas badania fizykalnego. Czasami objawy zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych łączą się z uszkodzeniem kręgosłupa lędźwiowego i dolnego odcinka piersiowego lub szyjnego. Intensywny, głównie nocny, ból pleców typowy dla dorosłych nie jest typowy dla dzieciństwa. Najczęściej dzieci mają okresowe skargi na zmęczenie i napięcie mięśni pleców o rytmie zapalnym, tj. występujące wczesnym rankiem i zmniejszające się po wysiłku fizycznym. Czasami wykrywa się miejscową bolesność, ograniczenie zakresu ruchu, wygładzenie fizjologicznych krzywizn kręgosłupa, zwłaszcza lordozę lędźwiową i regionalną hipotrofię mięśni. U niektórych pacjentów objawy te ulegają znacznemu zmniejszeniu lub całkowicie zanikają po odpowiednim leczeniu, a powtarzające się nawroty mogą wystąpić dopiero po kilku latach.

Objawy kliniczne osiowego uszkodzenia szkieletu są potwierdzone przez radiograficzne objawy zapalenia stawów krzyżowo-biodrowych i nadległych części kręgosłupa. W młodzieńczym zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa, w przeciwieństwie do zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa u dorosłych, syndesmofity występują znacznie rzadziej i w znacznie późniejszym stadium, ale można wykryć zagęszczenie przedniego więzadła podłużnego (zwłaszcza jego części bocznych na poziomie dolnych odcinków piersiowych kręgosłupa), które staje się coraz bardziej widoczne w miarę wzrostu i rozwoju szkieletu, a także postępu zapalenia stawów kręgosłupa. Stawy międzykręgowe są dotknięte z taką samą częstością, zarówno w młodzieńczym zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa, jak i w zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa u dorosłych, ale z reguły w późniejszych stadiach choroby. Czasami radiograficzne objawy zapalenia stawów międzykręgowych, na przykład w zesztywniającym zapaleniu stawów międzykręgowych w kręgosłupie szyjnym, przewyższają objawy kliniczne. Zapalenie krążków międzykręgowych może również stanowić jeden z klinicznych i radiograficznych objawów uszkodzenia kręgosłupa, charakterystycznego dla młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa.

Dynamika rozwoju choroby w młodzieńczym zesztywniającym zapaleniu stawów kręgosłupa charakteryzuje się wyraźną zależnością od wieku spektrum objawów klinicznych ze stopniową częściową regresją niektórych objawów i manifestacją innych. W miarę wzrostu i dojrzewania dziecka obserwuje się tendencję do stopniowego zmniejszania się częstości i nasilenia nawrotów zapalenia stawów obwodowych i zapalenia przyczepów ścięgnistych, a odwrotnie, większego nasilenia uszkodzeń oczu i szkieletu osiowego. Ewolucja objawów klinicznych choroby związana z wiekiem prowadzi do typowego obrazu klinicznego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa powyżej 20. roku życia.

Młodzieńcze łuszczycowe zapalenie stawów zajmuje szczególne miejsce wśród młodzieńczego zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa. Łuszczyca skóry nie zawsze jest obowiązkowym kryterium rozpoznania młodzieńczego łuszczycowego zapalenia stawów, jeśli pacjent ma specyficzne objawy stawowe i istnieją dokładne informacje o występowaniu łuszczycy u krewnych pierwszego stopnia. Pojawienie się zmian skórnych i/lub zmian błon śluzowych typowych dla łuszczycy może wystąpić zarówno równocześnie z zespołem stawowym, jak i kilka lat (do 10-15) po wystąpieniu zapalenia stawów. Z reguły nie obserwuje się paralelizmu w czasie i nasileniu zapalenia stawów obwodowych i łuszczycy skóry w młodzieńczym łuszczycowym zapaleniu stawów.

Łuszczycowe zapalenie stawów młodzieńcze może wystąpić w każdym wieku, co z reguły determinuje charakterystykę objawów klinicznych choroby.

• U dzieci poniżej 7 roku życia często występuje zapalenie stawów oligoartropatii (mogące dotyczyć zarówno kończyn dolnych, jak i górnych) w połączeniu z zapaleniem palców.
• U dzieci powyżej 7 roku życia, z ogólną przewagą odmian małostawowych zespołu stawowego, często występuje zapalenie wielostawowe, aż do destrukcyjno-okaleczającego zapalenia stawów.
• Odmiana spondyloartropatii, która jest stosunkowo rzadka u dzieci, rozwija się prawie wyłącznie u nastolatków i charakteryzuje się takimi samymi objawami klinicznymi jak cała grupa młodzieńczych spondyloartropatii.
• Rzadka i najcięższa okaleczająca odmiana młodzieńczego łuszczycowego zapalenia stawów występuje głównie we wczesnym (do 5 lat) początku choroby, rozwijając wielokierunkowe podwichnięcia, zwichnięcia, liczne deformacje i przykurcze, zwłaszcza w dystalnych częściach kończyn. Charakterystyczne objawy stawowe młodzieńczego łuszczycowego zapalenia stawów:
  • zapalenie stawów międzypaliczkowych dalszych;
  • uszkodzenie osiowe trzech stawów jednego palca;
  • zapalenie palców;
  • zapalenie okostnej;
  • osteoliza dostawowa typu „pensik-in-cup” („ołówek w kubku”);
  • osteoliza akralna;
  • okaleczające zapalenie stawów.

Pozastawowe objawy młodzieńczego łuszczycowego zapalenia stawów nie różnią się od objawów innych spondyloartropatii.

Objawy kliniczne uszkodzenia stawów w zapaleniu stawów wywołanym przez enteropatyczne zapalenie stawów (związane z chorobą Leśniowskiego-Crohna, nieswoistym wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego) są identyczne jak w młodzieńczym zapaleniu stawów kręgosłupa i nie różnią się pod względem swoistości.

W zakresie zapalenia stawów obwodowych istnieje pewne podobieństwo do młodzieńczego zapalenia stawów kręgosłupa w dwóch rzadkich stanach patologicznych związanych z objawami skórnymi i zapaleniem kości - przewlekłym nawracającym wieloogniskowym zapaleniu kości i szpiku oraz zespole SAPHO (skrót od „S” - zapalenie błony maziowej, „A” - aspe con-globata, okrągły głęboki trądzik, „P” - pustulosis, „H” - hyperostosis, „O” - osteitis). Charakterystyczną cechą tej patologii są liczne zmiany kostne w lokalizacjach pozastawowych, zwłaszcza obojczyków, kości miednicy, trzonów kręgowych itp. W tym przypadku zapalenie kości i szpiku ma charakter aseptyczny, w każdym przypadku próby wyizolowania czynnika chorobotwórczego ze zmiany są zwykle nieskuteczne.

[ 1 ], [ 2 ]