Kardiomiopatia

Kardiomiopatia to zespół niezapalnych chorób serca, które dotyczą mięśnia sercowego. Termin „kardiomiopatia” pochodzi od trzech greckich słów – kardia, co oznacza serce, myos – mięsień i pathos – patologia, choroba. Etiologia tego zespołu objawów jest nadal niejasna, ustalono jednak, że choroba nie jest wywoływana przez nadciśnienie tętnicze, chorobę niedokrwienną serca (CHD) i nie ma nic wspólnego z wadami serca. Wszystkie zmiany obserwowane w CMP mogą wywołać dość poważne zaburzenia patologiczne w pracy mięśnia sercowego, który odpowiada za prawidłowy rytm serca. Rytm skurczów opiera się na cechach strukturalnych tkanki mięśnia sercowego, zmiany dystroficzne, sklerotyczne mogą prowadzić do niewydolności serca, arytmii i innych kardiopatologii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kardiomiopatia: historia rozwoju choroby i klasyfikacja

Terminologia kardiomiopatii została sformalizowana nie tak dawno temu. W połowie ubiegłego wieku, w latach 60., kardiolog Bridgen przeprowadził badanie chorób serca o niejasnej etiologii. Wszystkie badane patologie serca charakteryzowały się wzrostem mięśnia sercowego, spadkiem aktywności krążenia krwi i śmiertelnymi skutkami. Przypadki kliniczne nie były związane z chorobą wieńcową, reumatyzmem, nadciśnieniem tętniczym ani wadami serca. Tak więc Bridgen jako pierwszy zaproponował nazywanie takich patologii mięśnia sercowego kardiomiopatiami. Dopiero w 1995 roku choroba „kardiomiopatią” otrzymała jasną definicję, opracowano również standardową klasyfikację CMP. Konkretnymi kardiomiopatiami stadium nazywa się wszystkie dysfunkcje mięśnia sercowego o określonej etiologii (kardiomiopatia niedokrwienna, metaboliczna, nadciśnieniowa i inne postacie). Jeśli etiologia choroby jest niejasna, kardiomiopatię klasyfikuje się jako pierwotną. Ponadto WHO (Światowa Organizacja Zdrowia) zaproponowała jednolite formy choroby, które odpowiadają patofizjologii i patologicznej anatomicznej specyfice rozwoju choroby:

• Rozszerzone - jama lewej komory serca powiększa się, zdolność skurczu mięśnia jest zauważalnie zmniejszona (zmniejszenie skurczu). Jest to najczęstsze.
• Hipertroficzny – ściany lewej komory znacznie się pogrubiają i rozrastają, a w związku z tym funkcja rozkurczowa (rozkurczowa) maleje.
• Arytmogenne (podkomorowe) – zmiana w budowie prawej komory (rzadziej lewej), włóknisto-tłuszczowe zwyrodnienie tkanki mięśnia sercowego. Jest rzadkie lub diagnozowane jako podtyp.
• Restrykcyjna – elastyczność ścian mięśnia sercowego zmniejsza się z powodu zwyrodnienia włóknistego, nacieka, a co za tym idzie, zmniejsza się funkcja relaksacyjna. Ta forma jest mniej powszechna niż inne, ale istnieją informacje, że RCM nie jest dokładnie diagnozowana ze względu na podobieństwo objawów do innych chorób lub z powodu niewystarczających badań.
• Nieklasyfikowana kardiomiopatia – patologie, których nie można zaklasyfikować do żadnej konkretnej grupy na podstawie swoistości. Ten wariant był praktycznie niezbadany.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kardiomiopatia: opis form choroby

Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest najczęstszym typem choroby, stanowiącym ponad 60% wszystkich zdiagnozowanych przypadków kardiomiopatii. Rozszerzenie (od łacińskiego dilato – rozszerzać) prowadzi do patologicznej dysfunkcji skurczu mięśnia sercowego z powodu rozszerzenia się jam (komór). Kardiomiopatia rozstrzeniowa jest często nazywana „zastoinową”. Z reguły DCM diagnozuje się jako patologię lewej komory serca, rzadziej dotyczy to prawej komory. Ściany tkanek pozostają niezmienione, nie obserwuje się pogrubienia ani zwyrodnienia włóknistego. Najczęściej kardiomiopatia rozstrzeniowa jest chorobą uwarunkowaną genetycznie, również wśród czynników prowokujących postać rozstrzeniową kardiomiopatii są choroby zakaźne, autoimmunologiczne, zatrucia, w tym alkoholowe, dystroficzne patologie mięśni.

Rozpoznanie DCM przeprowadza się na podstawie kompleksowego badania, które obejmuje koniecznie elektrokardiogram, USG serca i zdjęcie rentgenowskie. Ważne dla wyjaśnienia diagnozy są również informacje anamnestyczne i badania laboratoryjne surowicy krwi. Główną metodą diagnostyczną potwierdzającą rozstrzeniową postać choroby jest badanie USG, wszystkie inne środki diagnostyczne nie są uważane za specyficzne, raczej pomagają w opracowaniu strategii terapeutycznej.

Objawy kliniczne kardiomiopatii rozstrzeniowej są bardzo podobne do objawów niewydolności serca. Typowymi objawami są duszność przy niewielkim wysiłku, obrzęk, zmniejszona ogólna aktywność, bladość i sinica (akrocyjanoza) skóry, szczególnie sinica opuszków palców. Arytmia, migotanie przedsionków, postępująca kardialgia mogą prowadzić do zatorowości, a nawet śmierci. Rokowanie w tej chorobie jest niekorzystne, ponieważ nawet przy odpowiednim leczeniu farmakologicznym śmiertelność wynosi około 40%, jeśli kardiomiopatia rozstrzeniowa zostanie zdiagnozowana późno, śmiertelność wynosi 65-70%. DCM i ciąża są nie do pogodzenia, ponieważ odsetek zgonów w tych przypadkach wynosi prawie 90%.

Środki terapeutyczne rozwiązują przede wszystkim problem kompensacyjny: należy zapewnić rytm skurczów serca i zminimalizować objawy niewydolności serca. Ważne jest również zapobieganie możliwym poważnym powikłaniom. Wskazane jest przepisywanie inhibitorów ACE (enalaprilu, enapu, kaptoprilu, berliprilu). Skuteczne są również kardioselektywne beta-blokery - tymolol, metoprolol, leki moczopędne i przeciwzakrzepowe - angiox, werfaryna, fraxiparyna. Ostre stany choroby leczy się lekami w warunkach szpitalnych, w przypadkach zaostrzenia możliwa jest interwencja chirurgiczna aż do przeszczepu narządu.

Postać przerostowa kardiomiopatii charakteryzuje się patologicznym powiększeniem (pogrubieniem) ścian lewej komory bez zauważalnego poszerzenia jamy. W ten sposób zostaje zaburzona normalna aktywność rozkurczowa mięśnia, komora staje się gęstsza, słabo rozciągnięta, powodując wzrost ciśnienia wewnątrzsercowego. Wśród przyczyn kardiomiopatii przerostowej znajduje się również predyspozycja rodzinna, która objawia się w patologicznych defektach genów, które nie radzą sobie z syntezą związków białkowych mięśnia sercowego. Kardiomiopatia przerostowa może być wrodzona, ale najczęściej diagnozuje się ją w okresie dojrzewania, gdy objawy stają się oczywiste.

Kardiomiopatię przerostową szybko się identyfikuje i różnicuje z innymi formami. Diagnozę stawia się na podstawie prezentowanych objawów, informacji anamnesicznych (w tym informacji rodzinnych). Słuchanie stetoskopowe wyraźnie identyfikuje szmery skurczowe. Główną metodą, która określa formę kardiomiopatii, jest badanie ultrasonograficzne, ważne są również informacje z EKG, gdzie widoczne są zmiany rytmu i przewodnictwa. Zdjęcie rentgenowskie zwykle pokazuje zwiększone ciśnienie wewnątrzsercowe w lewej gałęzi pnia płucnego (tętnicy).

Objawy kliniczne charakterystyczne dla kardiomiopatii przerostowej to szybko postępujące objawy niewydolności serca. Kardialgia, częste zawroty głowy aż do omdlenia, obrzęki i duszność. Często rozwijają się zaburzenia pozasercowe, tachykardia (paroksyzmy), zapalenie wsierdzia i zatorowość. Objawy te, niestety, pojawiają się już na etapie rozwiniętej choroby, podczas gdy początek kardiomiopatii najczęściej przebiega bezobjawowo. Wyjaśnia to nagłe zgony u dość młodych ludzi, u których nie widać patologii serca, nagła śmierć jest szczególnie charakterystyczna dla osób uprawiających sporty z silnymi przeciążeniami fizycznymi.

Działania terapeutyczne w zdiagnozowanej kardiomiopatii przerostowej ukierunkowane są na kompensację pracy lewej strony serca, likwidując niewydolność czynnościową. Kardiomiopatię postaci przerostowej kontroluje się za pomocą aktywnych beta-blokerów, takich jak werapamil, isoptyna, finoptyna. Skuteczne są również kardiotoniki - glikozydy, takie jak strofantyna, korglikon, alkaloidy rauwolfii, jako leki przeciwarytmiczne - rimodan, rhythmilen, leki moczopędne. W ostrej postaci choroby wskazana jest elektryczna stymulacja serca i interwencja chirurgiczna.

Restrykcyjna odmiana kardiomiopatii. Ten typ CMP jest rzadko diagnozowany, prawdopodobnie ze względu na słabe badanie choroby i bezobjawowy przebieg choroby. W tej postaci choroby rozluźnienie mięśnia sercowego jest upośledzone, skurcz jest zmniejszony, mięsień staje się sztywny z powodu włóknistego zwyrodnienia ściany wewnętrznej (wsierdzia). Prowadzi to do niewystarczającego wypełnienia lewej strony serca (komory) przepływem krwi. Tkanka ścian komór nie zmienia się strukturalnie, nie jest pogrubiona, a poszerzenie jamy nie jest wykrywane. Jeśli HCM towarzyszy poważnym patologiom, takim jak chłoniak, hemochromatoza (patologiczne gromadzenie się żelaza w tkankach), objawy stają się bardziej widoczne, a rozwój choroby jest szybki.

Kardiomiopatię restrykcyjną diagnozuje się podobnie jak inne formy kardiomiopatii. Główną metodą wskaźnikową jest badanie ultrasonograficzne serca, a także angiokardiografia. Zdjęcie rentgenowskie pokazuje znaczny wzrost wielkości przedsionków, chociaż samo serce nie zmienia ani kształtu, ani wielkości. Elektrokardiogram nie jest informacyjny dla tej formy kardiomiopatii, badania laboratoryjne surowicy krwi są dodatkowe i konieczne do doboru leków, ale nie są wskaźnikowe w sensie diagnostycznym.

Kardiomiopatia restrykcyjna najczęściej występuje bez wyraźnych objawów. Objawy pojawiają się w ostatnim stadium choroby lub w połączeniu z innymi patologiami. Wśród oczywistych objawów można wyróżnić następujące:

• Duszność przy niewielkim wysiłku fizycznym;
• Częste bóle gardła;
• Nocne napady duszności;
• Obrzęk;
• Wodobrzusze.

Kardiomiopatia tej postaci jest trudna do leczenia, strategia terapeutyczna jest ukierunkowana głównie na eliminację ostrych objawów patologicznych, kolejny etap leczenia jest niezwykle nieprzewidywalny. Kardiomiopatia restrykcyjna jest bezobjawowa, a leczenie rozpoczyna się w ostatnim stadium terminalnym, kiedy farmakoterapia jest praktycznie bezsilna. Podstawowa terapia rozwiązuje następujące problemy:

• Minimalizowanie przeciążenia płuc;
• Obniżenie ciśnienia wewnątrzsercowego;
• Aktywacja funkcji skurczowej (pompowanie);
• Minimalizowanie ryzyka utrudnienia przepływu krwi - zatorowości.

Rokowanie w przypadku tej postaci kardiomiopatii jest bardzo niekorzystne, statystyki pokazują, że około 50% pacjentów umiera w ciągu dwóch do trzech lat od diagnozy. Kardiomiopatia restrykcyjna postępuje szybko, dysfunkcja rozkurczowa rozwija się szybko. Wskazane są kardioglikozydy, leki rozszerzające naczynia krwionośne i leki moczopędne. Wczesna farmakoterapia może przedłużyć życie pacjentów o kilka lat, a endokardektomia lub wymiana zastawki również łagodzi stan. Jednak interwencja chirurgiczna wiąże się z obiektywnym ryzykiem zwiększonej śmiertelności.

Kardiomiopatia jest niebezpieczna we wszystkich formach i stadiach, dlatego wczesna diagnoza odgrywa ważną rolę w skuteczności leczenia i jego wynikach. W przypadkach, gdy niewydolności serca nie można kontrolować środkami terapeutycznymi, wykonuje się przeszczep serca.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]