Klasyfikacja chłoniaków nieziarniczych

Chłoniaki nieziarnicze to guzy z komórek limfoidalnych o różnym przynależności histogenetycznej i stopniu zróżnicowania. Grupa obejmuje ponad 25 chorób. Różnice w biologii chłoniaków nieziarniczych wynikają z charakterystyki komórek, które je tworzą. To właśnie komórki tworzące obraz kliniczny, wrażliwość na terapię i długoterminowe rokowanie. W przypadku większości chłoniaków znane są swoiste nie-chromosomowe translokacje i rearanżacje receptorów, które są kluczowe w patogenezie.

Zgodnie z przyjętą przez WHO w 1999 klasyfikacji godu choroby nowotworowe układu krwiotwórczego i typów tkanek limfoidalnych, chłoniaków nieziarniczych są określane na podstawie morfologii immunofenotypu, cechy genetyczne komórek nowotworowych i klinicznych klirensu choroby.

Klasyfikacja opiera się na propozycjach Grupy Badawczej Chłoniaków, która połączyła główne pozycje klasyfikacji Kiel (głównie europejskiej) i tak zwanej formuły Workplace stosowanej w USA i Kanadzie.

Chłoniaki nieziarnicze dzielą się na główne grupy, w zależności od tego, czy należą do linii limfocytów T lub B. Dalsze szczegóły są określane przez stopień różnicowania komórek nowotworowych, lokalizację i strukturę histologiczną guza, cechy przebiegu choroby.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Główne typy chłoniaków nieziarniczych u dzieci

U dzieci spektrum wariantów histologicznych chłoniaków nieziarniczych jest stosunkowo wąskie. Udowodniono, że wszystkie gatunki są uogólnione już na najwcześniejszych etapach prezentacji, aw 95% przypadków - wysoce złośliwe. Nowotwory rozwijają się głównie z komórek prekursorowych limfocytów T i B, mają rozproszoną strukturę histologiczną. Na podstawie właściwości morfologiczne i histologiczne dzieci chłoniaka nieziarniczego można podzielić na trzy główne grupy - chłoniaka Burkitta (i berkittopodobnye), białaczki i dużymi. Klasyfikacja ta odpowiada w zasadzie podzielić preparatów roboczych i dogodne pod względem terapii (protokół używany w rosyjskim leczenia dzieciństwa chłoniaka nieziarniczego, opracowanej przez grupę BFM wskazują podobne podział na trzy grupy leczenia). Jednak, takie podejście prowadzi do błędów w określaniu strategii leczenia dzieci z chłoniakiem z dużych komórek w pierwszych latach użytkowania wspomnianego protokołu w Rosji, u pacjentów leczonych zgodnie z protokołem anaplastycznego chłoniaka wielkokomórkowego, natomiast przykłady rozlany chłoniak z dużych komórek z limfocytów Prekursor B wymagają agresywnego leczenia. Obecnie rozpoznanie chłoniaków nieziarniczych powinno być prowadzone zgodnie z międzynarodowym protokołem WHO.

W przypadku dzieci w wieku poniżej 15 lat typowe są następujące histologiczne warianty chłoniaków nieziarniczych.

• Chłoniaki limfoblastyczne, w przeważającej większości przypadków składające się z komórek T, rzadko (około 10%) komórek progenitorowych B;
• Rozproszona komórka B, której 70% to chłoniak Burkitta i berkittopodobny z immunofenotypem B. Których obowiązkowymi elementami są obecność powierzchniowych IgM (lub łańcuchów lekkich), wysoki wskaźnik proliferacyjny Ki 67 (do 100% komórek), obecność przegrupowania C-mic, specyficzne translokacje 8; 14, 8; 22 i 2, 8.
• Chłoniaki wielkokomórkowe (15-20% chłoniaków dziecięcych). Należące głównie do linii limfocytów B.

Wśród chłoniaków dużych komórek wyróżnia się kilka wariantów, które nie wpływają na wybór taktyki leczenia. Jedna trzecia dzieci chłoniak jest anaplastyczny chłoniak T-immunofenotyp (rzadko komórek B i komórek nie zawiera i T ani komórek B znacznikami), aktywacja znacznika CD30 i specyficzne translokacja chromosomów między chromosomami i części 2 i 5 - t (2; 5) - z udziałem genu kinazy chłoniaka anaplastycznego (alk).

Rzadko, u więcej niż 5% pacjentów diagnozowane są inne warianty chłoniaków nieziarniczych - obwodowe, wielkokomórkowe, grudkowe, prawdziwie histiocytyczne, chłoniakowe, nieklasyfikowalne.

Bardzo wysoki potencjał proliferacyjny powoduje szybki wzrost chłoniaków dziecięcych.