Kryzys glauko-cykliczny (zespół Posnera-Schlossmana)

Kryzys cukryczno-cykliczny to zespół, który objawia się powtarzającymi się epizodami lekkiego idiopatycznego jednostronnego nie ziarniniakowego zapalenia błony naczyniowej przedniej w połączeniu z wyraźnym wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego.

Zespół został po raz pierwszy opisany w 1929 roku, ale został nazwany na cześć Posnera i Schlossmana, który opisał ten zespół w 1948 roku.

[1]

Epidemiologia

Kryzys glauko-cykliczny jest zwykle wykrywany u pacjentów w wieku 20-50 lat. W przeważającej większości przypadków proces jest jednostronny, chociaż opisano przypadki obustronnych zmian.

Przyczyny kryzys glauco-cykliczny

Przyczyna rozwoju kryzysu glebowo-cyklicznego jest nieznana. Uważa się, że wzrost ciśnienia śródgałkowego występuje w wyniku gwałtownego naruszenia wypływu płynu wewnątrzgałkowego podczas zaostrzenia. Wykazano, że prostaglandyny odgrywają pewną rolę w patogenezie tej choroby, ponieważ ich stężenie w płynie wewnątrzgałkowym koreluje z poziomem ciśnienia wewnątrzgałkowego podczas ataku. Prostaglandyny niszczą wodnistą barierę wilgoci, w wyniku czego białka i komórki zapalne wchodzą do płynu wewnątrzgałkowego, jego odpływ jest zaburzony, a ciśnienie wewnątrzgałkowe wzrasta. U niektórych pacjentów z  kryzysem glauko- cyklicznym obserwuje się naruszenie dynamiki płynu wewnątrzgałkowego i między epizodami choroby, czasami pierwotną jaskrą z otwartym kątem przesączania.

Objawy kryzys glauco-cykliczny

Historia tych pacjentów - nawracające epizody łagodnego bólu oka lub dyskomfortu i rozmycie obrazu bez oznak iniekcji naczyniowej. Niektórzy pacjenci skarżą się również na tęczowe kółka wokół źródeł światła, co wskazuje na obrzęk rogówki.

Przebieg choroby

Zespół Posnera-Schlossmana - samopodtrzymujące się nadciśnienie oczne, ustępował samoistnie, niezależnie od leczenia. Ataki zapalne są powtarzane w odstępach od kilku miesięcy do kilku lat, a ich czas trwania waha się od kilku godzin do kilku tygodni do spontanicznej rozdzielczości. Uszkodzenie nerwu wzrokowego i pojawienie się wad pola widzenia w kryzysie glaucocyklicznym może wystąpić w wyniku powtarzających się epizodów znacznego wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego z towarzyszącą pierwotną jaskrą z otwartym kątem przesączania.

[2], [3]

Diagnostyka kryzys glauco-cykliczny

Zewnętrzne badanie okulistyczne często nie ujawnia żadnej patologii. Podczas badania przedniego odcinka zwykle wykrywa się kilka osadów na śródbłonku dolnej rogówki. W niektórych przypadkach, zwłaszcza przy wystarczającym zwiększeniu ciśnienia wewnątrzgałkowego, można zaobserwować obrzęk rogówki w postaci mikrocyst. Czasami wytrącenia rogówki są wykrywane przez gonioskopię, co wskazuje na obecność zapalenia beleczki. W płynie przedniej komory oka jest zwykle niewielka liczba komórek zapalnych, jest lekko opalizująca. Wraz ze znacznym wzrostem ciśnienia wewnątrzgałkowego można zaobserwować nieznaczne rozszerzenie źrenicy, ale nie tworzą się obwodowe przednie i tylne zrosty. Rzadko obserwowana heterochromia, która rozwija się w wyniku zaniku zrębu tęczówki z powtarzającymi się jednostronnymi atakami zapalnymi. Ciśnienie wewnątrzgałkowe jest zwykle znacznie wyższe niż oczekiwano przy takiej aktywności zapalenia wewnątrzgałkowego, zwykle większej niż 30 mm Hg. (często 40-60 mm Hg). Zmiany dna oka zwykle nie występują.

Badania laboratoryjne

Diagnoza kryzysu glouco-cyklicznego jest przeprowadzana na podstawie danych klinicznych. Badania laboratoryjne potwierdzające diagnozę nie istnieją.

[4], [5]

Diagnostyka różnicowa

Należy przeprowadzić diagnostykę różnicową kryzysu glauco-cyklicznego z Fuchs heterochromicznym zapaleniem tęczówki, zapaleniem błony naczyniowej spowodowanym przez opryszczkę zwykłą lub półpaśca, sarkoidozą, zapaleniem przedniego odcinka błony naczyniowej związanym z HLA B27 i idiopatycznym zapaleniem przedniego odcinka błony naczyniowej.

[6]

Leczenie kryzys glauco-cykliczny

Leczenie zespołu Posnera-Schlossmana rozpoczyna się od miejscowego stosowania glukokortykoidów w celu kontrolowania zapalenia przedniego odcinka błony naczyniowej. Jeśli w odpowiedzi na leczenie przeciwzapalne nie nastąpi zmniejszenie ciśnienia śródgałkowego, należy przepisać leki przeciwjaskrowe. Recepta leków rozszerzających źrenice i leków cykloplegicznych zwykle nie jest wymagana, ponieważ skurcz mięśnia rzęskowego nie jest charakterystyczny dla zespołu, a zrosty rzadko powstają.

Wykazano, że doustne podawanie indometacyny, antagonisty prostaglandyn, w dawce 75-150 mg na dobę, spowodowało szybszy spadek ciśnienia śródgałkowego u pacjentów cierpiących na kryzys glaucocykliczny niż w przypadku standardowych leków przeciwjaskrowych. Należy oczekiwać, że leczenie miejscowymi niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi będzie skuteczne u pacjentów z nadciśnieniem ocznym.

Miotik i trabekuloplastyka laserowa argonem są zwykle nieskuteczne. Prowadzenie profilaktycznej terapii przeciwzapalnej w odstępach między atakami nie jest wymagane. Potrzeba operacji mających na celu poprawę filtracji jest niezwykle rzadka, a ich wdrożenie nie zapobiega rozwojowi powtarzających się ataków zapalnych.