Łagodne guzy oczodołu

W tej grupie przeważają nowotwory naczyniowe (25%), guzy neurogenne (nerwiak, nerwiakowłókniak, guzy nerwu wzrokowego) stanowią około 16%. Łagodne guzy pochodzenia nabłonkowego rozwijają się w gruczole łzowym (gruczolak wielopostaciowy), stanowią nie więcej niż 5%. Częstość występowania guzów tkanek miękkich (potworniaka, włókniaka, tłuszczaka, mezenchymy itp.) wynosi na ogół 7%. Nowotwory wrodzone (torbiele skórzaste i naskórkowe) wykrywa się u 9,5% chorych.

Łagodne guzy oczodołu charakteryzują się typowym obrazem klinicznym: obrzęk powiek, stacjonarny wytrzeszcz, trudności w repozycjonowaniu i ograniczenie ruchomości oka, zmiany w dnie oka, pogorszenie widzenia, ból w dotkniętym oczodole i odpowiadającej mu połowie głowy. Mały guz zlokalizowany na szczycie oczodołu może przez długi czas nie dawać objawów.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Naczyniak jamisty oczodołu

Guzy naczyniowe są najczęściej (do 70% przypadków) reprezentowane przez naczyniaka jamistego. Guz wykrywany jest w wieku 12-65 lat, u kobiet 2,5 razy częściej; ma dobrze zdefiniowaną pseudotorebkę. Mikroskopowo naczyniak jamisty składa się z dużych rozszerzonych kanałów naczyniowych wyścielonych spłaszczonymi komórkami śródbłonka; nie ma bezpośredniego przejścia naczyń guza do naczyń otaczających tkanek oczodołu. Klinicznie guz charakteryzuje się powoli narastającym stacjonarnym wytrzeszczem. Jego bliskie położenie w stosunku do twardówki prowadzi do powstawania fałdów płytki ciała szklistego (błony Brucha) na dnie oka i suchych ognisk dystroficznych w okolicy przyplamkowej. Repozycja oka, pomimo wystarczającej elastyczności naczyniaka, jest zwykle trudna. Głębsze umiejscowienie naczyniaka jamistego (na szczycie oczodołu) może być połączone z bólem w dotkniętym oczodole i odpowiedniej połowie głowy. Zwykle przy takiej lokalizacji wcześnie pojawia się obraz przekrwienia tarczy nerwu wzrokowego lub jego pierwotnego zaniku.

Diagnozę wyjaśnia tomografia komputerowa, która ujawnia komórkowy zaokrąglony cień o gładkich konturach, ograniczony od otaczających tkanek cieniem torebki. Intensywność cienia guza wzrasta w przypadku jego kontrastu. Badanie ultrasonograficzne ujawnia cień guza ograniczony torebką.

Leczenie naczyniaka jamistego oczodołu jest chirurgiczne. Biorąc pod uwagę pojawiające się możliwości precyzyjnej topografii guza za pomocą tomografii komputerowej i technik mikrochirurgicznych, zaleca się przeprowadzenie operacji natychmiast po postawieniu diagnozy. Nie ma powodu czekać na postęp objawów klinicznych, ponieważ ich pojawienie się może prowadzić do nieodwracalnej utraty funkcji wzrokowych.

Guzy neurogenne są pochodnymi pojedynczej warstwy zarodkowej neuroektodermy, ale różnią się obrazem morfologicznym. Guzy nerwu wzrokowego są reprezentowane przez oponiaka i glejaka.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Oponiak oczodołu

Meningioma pojawia się w wieku 20-60 lat, częściej u kobiet. Guz rozwija się z kosmków pajęczynówki znajdujących się między oponą twardą a pajęczynówką. Średnica nerwu wzrokowego dotkniętego guzem zwiększa się 4-6 razy i może osiągnąć 50 mm. Meningioma jest zdolny do wzrostu przez osłonki nerwu wzrokowego i rozprzestrzeniania się na tkanki miękkie oczodołu. Z reguły guz jest jednostronny, charakteryzuje się wytrzeszczem z wczesnym pogorszeniem widzenia. Gdy tkanki oczodołu rosną, występuje ograniczenie ruchów gałek ocznych. Na dnie - ostro wyrażone przekrwienie tarczy nerwu wzrokowego, rzadziej - jego zanik. Pojawienie się znacznie rozszerzonych żył o niebieskawym zabarwieniu na tarczy przekrwienia wskazuje na rozprzestrzenianie się guza bezpośrednio na biegun tylny oka.

Rozpoznanie oponiaka jest trudne, ponieważ nawet na tomografii komputerowej, zwłaszcza we wczesnych stadiach choroby, nerw wzrokowy nie zawsze jest na tyle powiększony, aby sugerować uszkodzenie przez guz.

Leczenie oponiaka oczodołu polega na operacji lub radioterapii.

Rokowanie co do wzroku jest niekorzystne. Jeśli guz rośnie wzdłuż pnia nerwu wzrokowego, istnieje ryzyko jego rozprzestrzenienia się do jamy czaszki i zajęcia skrzyżowania wzrokowego. Rokowanie co do życia jest korzystne, jeśli guz znajduje się w obrębie jamy oczodołowej.

Glejak oczodołu

Glejak rozwija się zazwyczaj w pierwszej dekadzie życia. Jednak w ostatnich dekadach literatura opisuje coraz większą liczbę przypadków wykrycia guza u osób powyżej 20 roku życia. Kobiety są nieco bardziej narażone na zachorowanie. U 28-30% pacjentów dotknięty jest tylko nerw wzrokowy; u 72% glejak nerwu wzrokowego łączy się z uszkodzeniem skrzyżowania wzrokowego. Guz składa się z trzech rodzajów komórek: astrocytów, oligodendrocytów i makroglejów. Charakteryzuje się niezwykle powolnym, ale stale postępującym spadkiem ostrości wzroku. U dzieci poniżej 5 roku życia pierwszym objawem, na który zwracają uwagę rodzice, jest zez, możliwy jest oczopląs. Wytrzeszcz jest nieruchomy, bezbolesny, pojawia się później i narasta bardzo powoli. Może być osiowy lub z przemieszczeniem z ekscentrycznym wzrostem guza. Repozycjonowanie oka jest zawsze trudne. Na dnie oka równie często wykrywa się zastoinową tarczę lub zanik nerwu wzrokowego. Gdy guz rośnie w pobliżu pierścienia twardówki, obrzęk tarczy nerwu wzrokowego jest szczególnie wyraźny, żyły są znacznie rozszerzone, kręte, o niebieskawym odcieniu. Krwotoki w pobliżu tarczy występują z powodu niedrożności żyły środkowej siatkówki. W przeciwieństwie do oponiaka, glejak nigdy nie rośnie do opony twardej, ale może rozprzestrzeniać się wzdłuż pnia nerwu wzrokowego do jamy czaszki, docierając do skrzyżowania wzrokowego i przeciwległego nerwu wzrokowego. Rozprzestrzenianiu wewnątrzczaszkowemu towarzyszy dysfunkcja podwzgórza, przysadki mózgowej i zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe.

Diagnozę glejaka ustala się na podstawie wyników tomografii komputerowej, która nie tylko może uwidocznić powiększony nerw wzrokowy w oczodole, ale także ocenić rozprzestrzenianie się guza wzdłuż kanału nerwu wzrokowego do jamy czaszki. Badanie ultrasonograficzne nie jest wystarczająco informacyjne, ponieważ przedstawia obraz jedynie proksymalnej i środkowej trzeciej części nerwu wzrokowego. Biorąc pod uwagę niezwykle powolny wzrost guza, leczenie jest ściśle indywidualne. Jeśli wzrok jest zachowany i pacjent może być monitorowany, alternatywą dla długoterminowego monitorowania może być radioterapia, po której obserwuje się stabilizację wzrostu guza, a u 75% pacjentów - nawet poprawę widzenia.

Leczenie chirurgiczne glejaka oczodołu jest wskazane, gdy guz dotyczy tylko oczodołowego odcinka nerwu wzrokowego w przypadkach szybko postępującej utraty wzroku. Kwestię zachowania oka rozstrzyga się przed operacją. Jeśli guz rozrośnie się do pierścienia twardówkowego, który jest wyraźnie widoczny na tomografii komputerowej, dotknięty nerw wzrokowy podlega usunięciu wraz z okiem, o czym należy uprzedzić rodziców dziecka. Jeśli guz rozprzestrzeni się do kanału nerwu wzrokowego lub jamy czaszki, kwestię możliwości przeprowadzenia interwencji chirurgicznej rozstrzyga neurochirurg.

Rokowanie co do wzroku jest zawsze złe, a co do życia zależy od rozprzestrzenienia się guza do jamy czaszki. Gdy w proces nowotworowy zaangażowany jest skrzyżowanie nerwów wzrokowych, śmiertelność sięga 20-55%.

Nerwiak oczodołu

Neurorinoma (synonimy: lemmoma, schwannoma, neurolemmoma) stanowi 1/3 wszystkich łagodnych guzów oczodołu. Wiek pacjentów w chwili operacji wynosi od 15 do 70 lat. Nieco częściej chorują kobiety. W oczodole źródłem tego guza w większości przypadków są nerwy rzęskowe, nabloczkowe lub nadoczodołowe, może on również powstawać z lemmocytów nerwów współczulnych unerwiających naczynia osłonki oponowej nerwu wzrokowego i tętnicy siatkówki. Jednym z pierwszych objawów guza może być zlokalizowany ból w zajętym oczodole, niezapalny obrzęk powiek (zwykle górnej), częściowe opadanie powieki, podwójne widzenie. U 25% pacjentów uwagę zwraca przede wszystkim wytrzeszcz, osiowy lub z przemieszczeniem. Guz najczęściej zlokalizowany jest pod górną ścianą oczodołu w zewnętrznej przestrzeni operacyjnej. Strefa znieczulenia skórnego pozwala nam przyjąć „zainteresowanie” nerwem nadobojczykowym lub nadoczodołowym. W 1/4 pacjenci mają znieczulenie rogówkowe. Duży guz ogranicza ruchomość oka w kierunku jego lokalizacji. Zmiany w dnie oka występują u 65-70% chorych, najczęściej obserwuje się obrzęk nerwu wzrokowego.

Badanie ultrasonograficzne pozwala na wizualizację cienia guza, ograniczonego torebką. Tomografia komputerowa pokazuje nie tylko cień guza, ale także jego związek z nerwem wzrokowym. Ostateczna diagnoza ustalana jest po badaniu histologicznym.

Leczenie neurinoma oczodołu jest wyłącznie chirurgiczne. Niecałkowicie usunięty guz jest podatny na nawrót.

Rokowanie co do widzenia i życia jest pomyślne.