Wrodzone guzy oczodołu

Do nowotworów tej grupy zaliczają się torbiele skórzaste i naskórkowe (cholesteatoma), które stanowią około 9% wszystkich nowotworów oczodołu.

Ich wzrost ulega przyspieszeniu pod wpływem urazu; opisano również przypadki nowotworów złośliwych.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Torbiel skórzasta

Torbiele dermoidalne pojawiają się u ponad połowy pacjentów przed ukończeniem 5 roku życia, ale prawie 40% pacjentów szuka pomocy dopiero po ukończeniu 18 roku życia. Rośnie niezwykle powoli, ale w okresie dojrzewania i ciąży zdarzają się przypadki jej szybkiego powiększenia. Torbiel rozwija się z wędrujących komórek nabłonkowych, skoncentrowanych w pobliżu szwów kostnych, zlokalizowanych pod okostną. Nabłonek wewnętrznej ściany torbieli wydziela treść śluzową z domieszką kryształków cholesterolu, co nadaje jej żółtawy odcień. W torbieli mogą znajdować się krótkie włosy. Ulubioną lokalizacją jest obszar szwów kostnych, najczęściej górny wewnętrzny kwadrant oczodołu. Do 85% torbieli dermoidalnych znajduje się w pobliżu krawędzi kostnej oczodołu i nie powoduje wytrzeszczu, ale gdy znajdują się w górnej zewnętrznej części, mogą przemieszczać oko w dół i do wewnątrz. Skargi pacjentów, z reguły, sprowadzają się do pojawienia się bezbolesnego obrzęku górnej powieki, zgodnie z umiejscowieniem torbieli. Skóra powieki w tym miejscu jest lekko naciągnięta, ale jej kolor nie ulega zmianie; wyczuwa się sprężystą, bezbolesną, nieruchomą formację.

Do 4% torbieli znajduje się głęboko w oczodole. Jest to tzw. kocia torbiel skórzasta oczodołu, opisana przez Kronleina pod koniec XIX wieku. Formacja składa się z trzech części: głowa torbieli - rozszerzenie w kształcie bańki - znajduje się poza powięzią tarso-oczodołową głęboko w oczodole, ogon torbieli znajduje się w dole skroniowym, a cieśnia w okolicy szwu czołowo-jarzmowego. Lokalizacja ta charakteryzuje się długotrwałym (czasem trwającym 20-30 lat) stopniowym wzrostem wytrzeszczu. Guz, przemieszczając oko na bok, ogranicza funkcje mięśni zewnątrzgałkowych, pojawia się podwójne widzenie. Wzrostowi wytrzeszczu do 7-14 mm towarzyszy stały, pękający ból w oczodole. Zaburzenia widzenia mogą być spowodowane zmianą refrakcji spowodowaną zarówno deformacją oka, jak i rozwijającym się pierwotnym zanikiem nerwu wzrokowego. Cysty w kształcie kota są zazwyczaj diagnozowane po 15 latach. Długotrwała cysta może rozprzestrzenić się do jamy czaszki.

Diagnozę potwierdza się za pomocą prześwietlenia oczodołu (ujawniającego ścieńczenie i pogłębienie krawędzi kostnej oczodołu w okolicy torbieli). Najbardziej informacyjna jest tomografia komputerowa, która uwidacznia nie tylko zmienione ściany kostne, ale także samą torbiel z torebką.

Leczenie torbieli skórzastej jest chirurgiczne: wskazane jest wykonanie orbitotomii podokostnowej.

Rokowanie co do życia i wzroku jest korzystne. Nawrotu należy się spodziewać przy istotnych zmianach w kościach lub pojawieniu się przetoki pooperacyjnej. Nawracające torbiele skórzaste mogą stać się złośliwe.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Cholesteatoma, czyli torbiel naskórkowa

Cholesteatoma, czyli torbiel naskórkowa, rozwija się w czwartej dekadzie życia, prawie 3 razy częściej u mężczyzn. Etiologia i patogeneza są niejasne. Cholesteatoma charakteryzuje się miejscowym strzępieniem tkanki kostnej, która staje się miękka; obszary osteolizy postępują, znaczna ilość żółtawej miękkiej zawartości gromadzi się podokostnowo, w tym zwyrodnieniowo zmienione komórki tkanki naskórkowej, krew, kryształy cholesterolu. W wyniku odwarstwienia okostnej z leżącymi pod nią martwiczymi masami objętość oczodołu zmniejsza się, jego zawartość przesuwa się do przodu i w dół. Formacja rozwija się z reguły pod górną lub górno-zewnętrzną ścianą oczodołu. Choroba zaczyna się od jednostronnego przemieszczenia oka w dół lub w dół do wewnątrz. Stopniowo rozwija się bezbolesny wytrzeszcz. Repozycja jest trudna. Nie ma zmian w dnie oka, funkcje mięśni zewnątrzgałkowych są w pełni zachowane.

Diagnozę ustala się na podstawie wyników zdjęć rentgenowskich i tomografii komputerowej.

Leczenie cholesteatomy jest wyłącznie chirurgiczne.

Rokowanie co do życia i widzenia jest na ogół pomyślne, jednakże opisano przypadki złośliwej transformacji torbieli.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Gruczolak wielopostaciowy

Gruczolak pleomorficzny (guz mieszany) jest łagodną odmianą guza pierwotnego gruczołu łzowego. Wiek chorych waha się od 1 do 70 lat. Kobiety chorują prawie 2 razy częściej. Guz składa się z dwóch składników tkankowych: nabłonkowego i mezenchymalnego. Składnik nabłonkowy tworzy obszary struktur śluzowo-chondroitynopodobnych. Podścielisko (składnik mezenchymalny) jest niejednorodne w obrębie jednego węzła: czasami jest luźne, w niektórych obszarach występują pasma tkanki łącznej, zauważa się obszary hialinozy. Guz rozwija się powoli. Ponad 60% pacjentów zgłasza się do lekarza po 2-32 latach od wystąpienia objawów klinicznych. Jednym z pierwszych jest bezbolesny, niezapalny obrzęk powiek. Stopniowo gałka oczna przesuwa się w dół i do wewnątrz. Wytrzeszcz występuje znacznie później i narasta bardzo powoli. W tym okresie możliwe jest już wyczuwanie palpacyjne nieruchomej formacji znajdującej się pod górną zewnętrzną lub górną krawędzią oczodołu. Powierzchnia guza jest gładka, bezbolesna i gęsta podczas palpacji. Repozycjonowanie jest trudne.

Radiografia ujawnia powiększenie jamy oczodołowej z powodu ścieńczenia i przemieszczenia jej ściany w górę i na zewnątrz w okolicy dołu łzowego. Badanie ultrasonograficzne pozwala określić cień gęstego guza otoczonego torebką i deformację oka. Tomografia komputerowa uwidacznia guz wyraźniej, można prześledzić integralność torebki, rozprzestrzenianie się guza w oczodole, stan sąsiadujących z nim ścian kostnych.

Leczenie gruczolaka wielopostaciowego jest wyłącznie chirurgiczne.

Rokowanie co do życia i wzroku jest w większości przypadków korzystne, ale pacjent powinien zostać ostrzeżony o możliwości nawrotu, który może nastąpić w ciągu 3-45 lat. Około 57% pacjentów ma elementy transformacji złośliwej przy pierwszym nawrocie. Ryzyko transformacji złośliwej gruczolaka pleomorficznego wzrasta wraz z wydłużaniem się okresu remisji.