Leczenie kardiomiopatii przerostowej

Leczenie kardiomiopatii przerostowej w ostatnich dziesięcioleciach nie uległo znaczącym zmianom i zasadniczo pozostaje objawowe. Wraz z użyciem różnych leków, obecnie prowadzona jest chirurgiczna korekta choroby. Biorąc pod uwagę, że w ostatnich latach zmieniła się koncepcja rokowania kardiomiopatii przerostowej, uzasadnienie agresywnych taktyk leczenia u większości pacjentów z kardiomiopatią przerostową budzi wątpliwości. Kiedy jest przeprowadzana, bardzo ważna jest ocena czynników nagłej śmierci.

Objawowe leczenie kardiomiopatii przerostowej ma na celu zmniejszenie dysfunkcji rozkurczowej, funkcji hiperdynamicznej lewej komory i wyeliminowanie zaburzeń rytmu serca.

Stosuje się następujące metody leczenia:

• wspólne działania;
• farmakoterapia;
• leczenie chirurgiczne.

Wspólne działania obejmują przede wszystkim zakaz wykonywania i ograniczenie znaczny wysiłek fizyczny, może powodować nasilenie przerostu mięśnia sercowego, zwiększenie dokomorowe gradientu i ryzyko nagłej śmierci, nawet u pacjentów bezobjawowych. Aby zapobiegać infekcyjnemu zapaleniu wsierdzia w sytuacjach związanych z rozwojem bakteriemii, w obturacyjnych postaciach kardiomiopatii przerostowej zaleca się profilaktykę antybiotykową, podobną do tej u pacjentów z wadami serca.

Nielecznicze leczenie kardiomiopatii przerostowej

Dzieci z bezobjawowym przebiegiem choroby nie wymagają leczenia farmakologicznego. Są pod obserwacją dynamiczną, w jej trakcie oceniają naturę i nasilenie zaburzeń morfologicznych i hemodynamicznych. Szczególne znaczenie ma identyfikacja czynników determinujących niekorzystne rokowanie i zwiększone ryzyko nagłej śmierci, w szczególności ukrytych prognostycznie istotnych arytmii.

Leczenie farmakologiczne kardiomiopatii przerostowej

Dostępność objawów klinicznych przerostową kardiomiopatii (omdlenia, duszności, zawroty głowy) z prawidłową czynnością skurczową - wskazanie dla produktów, które poprawią relaksacji rozkurczowej i zmniejszenia gradientu ciśnienia w lewej komorze serca [blokery kanału wapniowego (werapamil) lub beta-blokery (propranolol, atenolol)]. Zwykle dają dobry efekt objawowy, ale nie zapobiegają nagłej śmierci nie wpływa na naturalny przebieg choroby.

W obecności pacjentów z obstrukcyjnych chorób płuc powinien być stosowany kardioselektyw- beta bloker atenolol, chociaż doświadczenia z jej stosowania w kardiomiopatii przerostowej u dzieci jest nieco mniejsza niż propranololu.

Należy zauważyć, że niezależne zniesienie beta-blokerów może prowadzić do nagłej śmierci. Leczenie należy rozpoczynać od bardzo małych dawek leków, uważnie monitorując parametry hemodynamiczne. Dawkę zwiększa się stopniowo przez kilka tygodni, podczas gdy objawy kliniczne się utrzymują. Przy niewystarczającej skuteczności monoterapii stosuje się leczenie skojarzone propranololem i werapamilem.

Do skutecznych leków w leczeniu kardiomiopatii przerostowej należy amiodaron. Lek przyczynia się do eliminacji subiektywnych objawów i zwiększonej tolerancji na aktywność fizyczną. Ma działanie antyarytmiczne, zapobiegając jednocześnie powstawaniu tachyarytmii nadkomorowych i komorowych.

Często, zaawansowany etap procesu patologicznego, który korzystnie tworzą kardiomiopatia przerostowa, skurczową rozwija się postępująca i ciężką niewydolnością serca jest związana z przebudowy lewej komory (pocienienie jego ścian oraz poszerzenia wnęki). Ta ewolucja choroby występuje u 2-5% pacjentów z kardiomiopatią przerostową i charakteryzuje koniec (rozszerzenie) specjalne krok, twarde i gwałtownie proces płynących, nie zależy od wieku pacjenta i manifestacji recepty choroby. Wzrost ciśnienia skurczowego rozkurczowej lewej komory wielkości jest zazwyczaj przed ekspansją i uzyskać nad nim. Kliniczne cechy tego etapu - wyraźna, często oporna zastoinowa niewydolność serca i wyjątkowo słabe rokowanie. Strategią terapeutyczną dla pacjentów jest zmienna i opiera się na ogólnych zasad leczenia zastoinowej niewydolności serca wymaga starannego podawanie inhibitorów ACE, antagonistów receptora angiotensyny II, diuretyki, glikozydy nasercowe, beta-blokerów i spironolakton. Pacjenci ci są potencjalnymi kandydatami do przeszczepienia serca.

Chirurgiczne leczenie kardiomiopatii przerostowej

U znacznej liczby pacjentów z kardiomiopatią przerostową tradycyjna farmakoterapia nie pozwala skutecznie kontrolować objawów choroby, a niska jakość życia nie jest odpowiednia dla pacjentów. W takich przypadkach konieczne jest podjęcie decyzji o możliwości zastosowania innych metod terapeutycznych. Potencjalnych kandydatów do leczenia chirurgicznego może być nie mniejsza niż 5% wszystkich pacjentów z ciężką (kardiomiopatię przerostową z asymetrycznymi przegrody i przerost mezheludochkovoy ciśnienia subaortal gradient na resztę co najmniej 50 mm Hg). Klasyczna technika chirurgiczna obejmuje wycięcie strefy przerostowej przegrody międzykomorowej. Operacja zapewnia dobre działanie objawowym całkowitego wyeliminowania lub znacznego zmniejszenia dokomorowego gradientu ciśnienia u 95% pacjentów, a znaczący spadek ciśnienia w końcoworozkurczowej lewej komory u większości pacjentów. W niektórych przypadkach, obecność dodatkowych oznaczeń zmniejszania nasilenia mitralnej i zastawki przeszkód wykonać równocześnie lub protezy zastawki dwudzielnej niskim profilu. Poprawa umożliwia zdalne sterowanie późniejszego długotrwałego leczenia werapamil, zapewnia zarówno poprawę funkcji rozkurczowej lewej komory, która nie dociera do leczenia chirurgicznego.

W ostatnich latach coraz większym zainteresowaniem cieszy się badanie możliwości zastosowania jako alternatywy dla chirurgicznego leczenia pacjentów z kardiomiopatią przerostową ze zwężeniem drogi poprzez sekwencyjną stymulację dwukomorową ze skróconym opóźnieniem przedsionkowo-komorowym. Jednak skuteczność tej metody jest obecnie nieudowodniona, więc jej użycie jest ograniczone.

Inna alternatywa metoda leczenia ogniotrwały przerostową kardiomiopatii służy cewnik alkohol przegrody ablacji. Technika ta polega na dyfuzji balonowego cewnika przez przegrody perforatora gałąź 1-3 ml 95% etanolu, co powoduje przerośnięte mięśnia karta przegrody międzykomorowej, ciekawe od 3 do 10% w przeliczeniu na masę lewej komory (do 20% wagowych w stosunku do przegrody międzykomorowej). To prowadzi do znacznego zmniejszenia ciężkości przeszkód drogi odpływu i niewydolności mitralnej, obiektywnych i subiektywnych objawów choroby. Zatem w 5-10% przypadków istnieje konieczność implantacji stałego rozrusznika serca w związku z rozwojem wysokich bloku AV. Ponadto, do tej pory nie został udowodniony pozytywny wpływ Przezcewnikowe ablacji rokowania i śmiertelności operacyjnej (12%) nie różniła się od tej w trakcie eksploatacji myomektomii przegrody, która jest uważana dzisiaj „złoty standard” leczenia chorych z kardiomiopatią przerostową i objawowe niedrożność lewej komory odpływu, oporna na farmakoterapię.

W związku z tym strategia działań terapeutycznych w kardiomiopatii przerostowej jest dość skomplikowane i wymaga indywidualnej analizy całego kompleksu klinicznego, wywiadu, parametry hemodynamiczne, wyniki diagnostyki genetycznej i stratyfikacji ryzyka nagłego zgonu, oceny cech choroby i skuteczności metod leczenia. W ogóle, racjonalna farmakoterapia w połączeniu z chirurgii i elektrokardioterapiey zapewnia dobry efekt kliniczny, zapobieganie występowaniu poważnych powikłań i poprawić rokowanie u znacznej części pacjentów z kardiomiopatią przerostową.

Prognoza

Według najnowszych badań opartych na intensywnym stosowaniu EchoCG i (szczególnie) badań genetycznych rodzin pacjentów z kardiomiopatią przerostową, przebieg kliniczny tej choroby jest oczywiście bardziej korzystny niż wcześniej sądzono. Tylko w pojedynczych przypadkach choroba postępuje szybko, kończąc się zgonem.

Długoterminowe obserwacje z użyciem echokardiografii pokazują, że rozwój przerostu lewej komory w kardiomiopatii przerostowej występuje głównie w okresie dojrzewania (w wieku 12-14 lat). Grubość mięśnia sercowego lewej komory zwiększa się zatem około dwukrotnie w ciągu 1-3 lat. Ujawniona przebudowa lewej komory zwykle nie towarzyszy pogorszeniu stanu klinicznego, a większość tych dzieci pozostaje bezobjawowa. U pacjentów w wieku od 18 do 40 lat rzadko występuje pogrubienie przegrody międzykomorowej i nie towarzyszą jej zmiany kardio-termodynamiczne. W wieku dorosłym proces przebudowy lewej komory może przebiegać ze stopniowym przerzedzaniem mięśnia sercowego i poszerzeniem komory komorowej.

Na podstawie wyników długoterminowych obserwacji u części pacjentów, w tym u dzieci, rozpoznano przerost kardiomiopatii przerostowej w kardiomiopatię rozstrzeniową. Rozwój dylatacji lewej komory i skurczowej niewydolności serca jest związany z dusznością, omdleniem, migotaniem przedsionków i znacznym wzrostem masy mięśnia sercowego komorowego.

Mimo względnie korzystnego przebiegu, z kardiomiopatią przerostową, często pojawiają się powikłania, które stają się bezpośrednią przyczyną śmierci pacjentów. U małych dzieci najczęstszą przyczyną śmierci jest oporna zastoinowa niewydolność serca. Starsze dzieci i dorośli w większości przypadków umierają nagle.