Leczenie kardiomiopatii przerostowej

Leczenie kardiomiopatii przerostowej nie uległo znaczącym zmianom w ostatnich dziesięcioleciach i pozostaje zasadniczo objawowe. Oprócz stosowania różnych leków obecnie przeprowadza się również chirurgiczną korekcję choroby. Biorąc pod uwagę, że w ostatnich latach zmieniły się poglądy na temat prognozy kardiomiopatii przerostowej, celowość agresywnych taktyk leczenia u większości pacjentów z kardiomiopatią przerostową jest wątpliwa. Podczas jej przeprowadzania ocena czynników nagłej śmierci ma pierwszorzędne znaczenie.

Leczenie objawowe kardiomiopatii przerostowej ma na celu zmniejszenie dysfunkcji rozkurczowej, hiperdynamiczną czynność lewej komory i wyeliminowanie arytmii.

Stosowane są następujące metody leczenia:

• wydarzenia ogólne;
• farmakoterapia;
• leczenie chirurgiczne.

Środki ogólne obejmują przede wszystkim zakaz uprawiania sportu i ograniczenie znacznego wysiłku fizycznego, który może powodować nasilenie przerostu mięśnia sercowego, zwiększenie gradientu śródkomorowego i ryzyko nagłej śmierci nawet u pacjentów bezobjawowych. Aby zapobiec zapaleniu wsierdzia infekcyjnego w sytuacjach związanych z rozwojem bakteriemii, zaleca się profilaktykę antybiotykową w przypadku obturacyjnych postaci kardiomiopatii przerostowej, podobnej do tej u pacjentów z wadami serca.

Leczenie kardiomiopatii przerostowej bez leków

Dzieci z chorobą bezobjawową nie wymagają farmakoterapii. Są poddawane dynamicznej obserwacji, podczas której ocenia się charakter i nasilenie zaburzeń morfologicznych i hemodynamicznych. Szczególnie ważna jest identyfikacja czynników, które determinują niekorzystne rokowanie i zwiększone ryzyko nagłej śmierci, w szczególności ukrytych, prognostycznie istotnych arytmii.

Leczenie farmakologiczne kardiomiopatii przerostowej

Obecność objawów klinicznych kardiomiopatii przerostowej ze zwężeniem drogi odpływu (omdlenia, duszność, zawroty głowy) przy prawidłowej funkcji skurczowej jest wskazaniem do podania leków, które poprawiają rozkurcz rozkurczowy i zmniejszają gradient ciśnień w lewej komorze [antagonistów wapnia (werapamil) lub beta-blokerów (propranolol, atenolol)]. Mają one zazwyczaj dobry efekt objawowy, chociaż nie zapobiegają nagłej śmierci i nie wpływają na naturalny przebieg choroby.

U pacjentów z obturacyjną chorobą płuc wskazane jest stosowanie kardioselektywnego beta-blokera atenololu, chociaż doświadczenie w jego stosowaniu w kardiomiopatii przerostowej u dzieci jest nieco mniejsze niż w przypadku propranololu.

Należy zauważyć, że samoistne odstawienie beta-blokerów może prowadzić do nagłej śmierci. Leczenie należy rozpocząć od bardzo małych dawek leków, uważnie monitorując parametry hemodynamiczne. Dawkę zwiększa się stopniowo przez kilka tygodni, dopóki objawy kliniczne nie ustępują. Jeśli monoterapia jest niewystarczająco skuteczna, stosuje się leczenie skojarzone propranololem i werapamilem.

Amiodaron jest uważany za skuteczny lek w leczeniu kardiomiopatii przerostowej. Lek pomaga wyeliminować subiektywne objawy i zwiększyć tolerancję na aktywność fizyczną. Ma działanie przeciwarytmiczne, zapobiegając występowaniu zarówno tachyarytmii nadkomorowych, jak i komorowych.

Często w zaawansowanym stadium procesu patologicznego, głównie w postaci nieobturacyjnej kardiomiopatii przerostowej, rozwija się postępująca dysfunkcja skurczowa i ciężka niewydolność serca związana z przebudową lewej komory (ścieleniem jej ścian i poszerzeniem jamy). Taka ewolucja choroby występuje u 2-5% chorych na kardiomiopatię przerostową i charakteryzuje końcowe (rozstrzeniowe) stadium szczególnego, ciężkiego i przyspieszonego procesu, który nie zależy od wieku pacjenta i czasu trwania objawów choroby. Zwiększenie objętości skurczowej lewej komory zwykle wyprzedza rozszerzenie rozkurczowe i przeważa nad nim. Cechami klinicznymi tego stadium są ciężka, często oporna na leczenie zastoinowa niewydolność serca i wyjątkowo złe rokowanie. Strategia leczenia takich pacjentów zmienia się i opiera się na ogólnych zasadach terapii zastoinowej niewydolności serca, a także obejmuje ostrożne podawanie inhibitorów ACE, blokerów receptora angiotensyny II, leków moczopędnych, glikozydów nasercowych, beta-blokerów i spironolaktonu. Pacjenci ci są potencjalnymi kandydatami do przeszczepu serca.

Leczenie operacyjne kardiomiopatii przerostowej

U znacznej liczby pacjentów z kardiomiopatią przerostową tradycyjna farmakoterapia nie pozwala na skuteczną kontrolę objawów choroby, a niska jakość życia nie zadowala pacjentów. W takich przypadkach konieczne jest podjęcie decyzji o możliwości zastosowania innych podejść terapeutycznych. Potencjalnymi kandydatami do leczenia operacyjnego jest co najmniej 5% wszystkich pacjentów z kardiomiopatią przerostową (z wyraźnym asymetrycznym przerostem przegrody międzykomorowej i podaortalnym gradientem ciśnienia w spoczynku równym 50 mm Hg lub większym). Klasyczna technika chirurgiczna obejmuje wycięcie przerośniętej strefy przegrody międzykomorowej. Operacja zapewnia dobry efekt objawowy z całkowitą eliminacją lub znaczną redukcją gradientu ciśnienia śródkomorowego u 95% pacjentów i znacznym obniżeniem ciśnienia końcoworozkurczowego w lewej komorze u większości pacjentów. W niektórych przypadkach, jeśli istnieją dodatkowe wskazania do zmniejszenia nasilenia niedrożności i niedomykalności zastawki mitralnej, wykonuje się jednocześnie walwuloplastykę lub wymianę zastawki mitralnej na protezę niskoprofilową. Późniejsza długotrwała terapia werapamilem poprawia długoterminowe wyniki operacji, ponieważ poprawia funkcję rozkurczową lewej komory, czego nie uzyskuje się w leczeniu chirurgicznym.

W ostatnich latach wzrosło zainteresowanie badaniem możliwości wykorzystania sekwencyjnej stymulacji dwujamowej ze skróconym opóźnieniem przedsionkowo-komorowym (AV) jako alternatywy dla leczenia chirurgicznego u pacjentów z obturacyjną kardiomiopatią przerostową. Jednak skuteczność tej metody pozostaje obecnie niepotwierdzona, więc jej zastosowanie jest ograniczone.

Inną alternatywną metodą leczenia opornej kardiomiopatii przerostowej z zaporą jest przezcewnikowa ablacja przegrody alkoholowej. Technika ta polega na wlewie 1-3 ml 95% alkoholu etylowego przez cewnik balonowy do perforującej gałęzi przegrody, co powoduje zawał przerośniętej części przegrody międzykomorowej, który obejmuje 3-10% masy mięśnia sercowego lewej komory (do 20% masy przegrody międzykomorowej). Prowadzi to do znacznego zmniejszenia nasilenia niedrożności drogi odpływu i niedomykalności zastawki mitralnej, obiektywnych i subiektywnych objawów choroby. W 5-10% przypadków istnieje konieczność wszczepienia stałego rozrusznika serca z powodu rozwoju bloku AV wysokiego stopnia. Ponadto do tej pory nie udowodniono pozytywnego wpływu ablacji przezcewnikowej na rokowanie, a śmiertelność chirurgiczna (1-2%) nie różni się od śmiertelności podczas miomektomii przegrody, która jest obecnie uznawana za „złoty standard” leczenia pacjentów z kardiomiopatią przerostową z ciężkimi objawami i niedrożnością drogi odpływu lewej komory oporną na farmakoterapię.

Tak więc strategia środków leczniczych kardiomiopatii przerostowej jest dość złożona i obejmuje indywidualną analizę całego kompleksu parametrów klinicznych, anamnestycznych, hemodynamicznych, wyników diagnostyki genetycznej i stratyfikacji ryzyka nagłego zgonu, ocenę charakterystyki przebiegu choroby i skuteczności stosowanych opcji leczenia. Zasadniczo racjonalna farmakoterapia w połączeniu z leczeniem chirurgicznym i elektrokardioterapią pozwala na uzyskanie dobrego efektu klinicznego, zapobiegając wystąpieniu ciężkich powikłań i poprawiając rokowanie u znacznej części pacjentów z kardiomiopatią przerostową.

Prognoza

Według ostatnich danych badawczych opartych na powszechnym stosowaniu echokardiografii i (zwłaszcza) badaniach genetycznych rodzin pacjentów z kardiomiopatią przerostową, przebieg kliniczny tej choroby jest wyraźnie korzystniejszy niż wcześniej sądzono. Tylko w odosobnionych przypadkach choroba postępuje szybko, kończąc się śmiercią.

Jak wykazały długoterminowe obserwacje z wykorzystaniem echokardiografii, rozwój przerostu lewej komory w kardiomiopatii przerostowej występuje głównie w okresie dojrzewania (w wieku 12-14 lat). Grubość mięśnia sercowego lewej komory w tym przypadku ulega podwojeniu w ciągu 1-3 lat. Zidentyfikowana przebudowa lewej komory zwykle nie wiąże się z pogorszeniem stanu klinicznego, a większość tych dzieci pozostaje bezobjawowa. U pacjentów w wieku od 18 do 40 lat dalsze pogrubienie przegrody międzykomorowej występuje rzadko i nie towarzyszą mu zmiany w kardiohemodynamice. W wieku dorosłym proces przebudowy lewej komory może przebiegać ze stopniowym ścieńczeniem mięśnia sercowego i poszerzeniem jamy komorowej.

Na podstawie wyników długoterminowych obserwacji u niektórych pacjentów, w tym u dzieci, stwierdzono przekształcenie kardiomiopatii przerostowej w kardiomiopatię rozstrzeniową. Rozwój poszerzenia lewej komory i skurczowej niewydolności serca wiąże się z dusznością, omdleniem, migotaniem przedsionków i znacznym wzrostem masy mięśnia sercowego komór.

Pomimo stosunkowo korzystnego przebiegu, często pojawiają się powikłania kardiomiopatii przerostowej, które stają się bezpośrednią przyczyną śmierci pacjentów. U małych dzieci najczęstszą przyczyną śmierci jest oporna na leczenie zastoinowa niewydolność serca. Starsze dzieci i dorośli w większości przypadków umierają nagle.