Przerostowa kardiomiopatia u dzieci

Kardiomiopatia przerostowa - choroby mięśnia charakteryzuje centralny lub rozproszony, przerostu mięśnia sercowego po lewej i / lub prawej komory serca, często asymetryczne, przy zaangażowaniu przerostową procesu przegrody międzykomorowej, normalnej lub zmniejszonej objętości lewej komory, wraz z normalnym lub zwiększoną kurczliwość mięśnia sercowego ze znacznym zmniejszeniem czynności rozkurczowej.

Kod ICD-10

• 142.1. Obrzękowa kardiomiopatia przerostowa.
• 142.2. Inna przerostowa kardiomiopatia.

Epidemiologia

Przerostowa kardiomiopatia jest powszechna na całym świecie, ale jej dokładna częstotliwość nie została ustalona, co wiąże się ze znaczną liczbą bezobjawowych przypadków. Badanie prospektywne BJ Marona i wsp. (1995) wykazali, że częstość występowania kardiomiopatii przerostowej wśród młodych ludzi (25-35 lat) wynosiła 2 na 1000, a 6 na 7 pacjentów nie miało objawów. U mężczyzn choroba ta występuje częściej, zarówno u dorosłych, jak iu dzieci. Kardiomiopatia przerostowa u dzieci występuje w każdym wieku. Rozpoznanie tego stanowi największe trudności u dzieci w pierwszym roku życia, ich kliniczne objawy kardiomiopatii przerostowej nie są jasno wyrażone, często mylnie są uważane za objawy choroby serca o innej genezie.

Klasyfikacja kardiomiopatii przerostowej

Istnieje kilka klasyfikacji kardiomiopatii przerostowej. Wszystkie oparte są na zasadzie kliniczno-anatomicznej i biorą pod uwagę następujące parametry:

• gradient ciśnienia między kanałem odpływowym lewej komory a aortą;
• lokalizacja hipertrofii;
• kryteria hemodynamiczne;
• nasilenie przebiegu choroby.

W naszym kraju, pediatryczna klasyfikacja kardiomiopatii przerostowej została zaproponowana przez I.V. Leontief w 2002 roku.

Robocza klasyfikacja kardiomiopatii przerostowej (Leontieva IV, 2002)

Rodzaj przerostu	Ciężkość zespołu obturacyjnego	Gradient ciśnienia, stopień	Etap kliniczny
Asymetryczny Symetryczny	Postać obturacyjna Nie przeszkadzająca forma	I stopień - do 30 mm II stopień - od 30 do 60 mm III stopień - ponad 60 mm	Kompensaty Subskensacja Dekompensacja

Przyczyny kardiomiopatii przerostowej

Na obecnym etapie rozwoju naszej wiedzy zgromadziło się wystarczająco dużo danych, co sugeruje, że kardiomiopatia przerostowa jest chorobą dziedziczną przenoszoną przez autosomalny typ dominujący z różną penetracją i ekspresją. Przypadki choroby ujawniają się u 54-67% rodziców i bezpośrednich krewnych pacjenta. Reszta to tak zwana forma sporadyczna, w tym przypadku pacjent nie ma krewnych chorych na kardiomiopatię przerostową lub z przerostem mięśnia sercowego. Uważa się, że większość, jeśli nie wszystkie przypadki sporadycznej przerostowej kardiomiopatii również mają genetyczną przyczynę, tj. Są spowodowane losowymi mutacjami.

Przyczyny i patogeneza przerostowej kardiomiopatii

Objawy kardiomiopatii przerostowej

Kliniczne objawy przerostowej kardiomiopatii są polimorficzne i niespecyficzne, wahają się od bezobjawowych postaci do ciężkiego upośledzenia czynnościowego i nagłej śmierci.

U dzieci w młodym wieku wykrycie kardiomiopatii przerostowej często wiąże się z objawami zastoinowej niewydolności serca, która rozwija się częściej niż u starszych dzieci i dorosłych.

Objawy kardiomiopatii przerostowej

Rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej

Rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej ustala się na podstawie wywiadu rodzinnego (przypadki nagłej śmierci krewnych w młodym wieku), dolegliwości, wyników badań fizykalnych. Informacje uzyskane podczas badania instrumentalnego są bardzo ważne dla ustalenia diagnozy. Najcenniejsze metody diagnostyczne to EKG, które w tym czasie nie straciło na znaczeniu, oraz dwuwymiarowa echokardiografia dopplerowska. W złożonych przypadkach diagnozę różnicową i wyjaśnienie diagnozy wspomagają MRI i pozytonowa tomografia emisyjna. Wskazane jest zbadanie krewnych pacjenta w celu rozpoznania rodzinnych przypadków choroby.

Rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej

Leczenie kardiomiopatii przerostowej

Leczenie kardiomiopatii przerostowej w ostatnich dziesięcioleciach nie uległo znaczącym zmianom i zasadniczo pozostaje objawowe. Wraz z użyciem różnych leków, obecnie prowadzona jest chirurgiczna korekta choroby. Biorąc pod uwagę, że w ostatnich latach zmieniła się koncepcja rokowania kardiomiopatii przerostowej, uzasadnienie agresywnych taktyk leczenia u większości pacjentów z kardiomiopatią przerostową budzi wątpliwości. Kiedy jest przeprowadzana, bardzo ważna jest ocena czynników nagłej śmierci.

Objawowe leczenie kardiomiopatii przerostowej ma na celu zmniejszenie dysfunkcji rozkurczowej, funkcji hiperdynamicznej lewej komory i wyeliminowanie zaburzeń rytmu serca.

Leczenie kardiomiopatii przerostowej

Prognoza

Według najnowszych badań opartych na intensywnym stosowaniu EchoCG i (szczególnie) badań genetycznych rodzin pacjentów z kardiomiopatią przerostową, przebieg kliniczny tej choroby jest oczywiście bardziej korzystny niż wcześniej sądzono. Tylko w pojedynczych przypadkach choroba postępuje szybko, kończąc się zgonem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]