Rozszerzona kardiomiopatia u dzieci

Kardiomiopatia rozstrzeniowa - choroba mięśnia sercowego, znamienne tym, ostre rozprężeniowe wgłębienia serca, zmniejszenie kurczliwości mięśnia sercowego, rozwój niewydolności serca, często oporne na leczenie i złym rokowaniem.

Kod ICD-10

142.0 Kardiomiopatia rozstrzeniowa.

Epidemiologia

Rozszerzona kardiomiopatia u dzieci jest jedną z najczęstszych form klinicznych kardio-miopatii, spotyka się ją w większości krajów na świecie iw każdym wieku. Prawdziwa częstość kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci nie jest znana z powodu braku pojedynczych kryteriów diagnostycznych dla choroby. Według różnych autorów częstość występowania wśród dzieci wynosi 5-10 przypadków na 100 000 mieszkańców. Niemal wszystkie badania wskazują na przewagę pacjentów płci męskiej (62-88%).

Przyczyny i patogeneza kardiomiopatii rozstrzeniowej

Zaproponowano różne hipotezy dotyczące pochodzenia kardiomiopatii rozstrzeniowej, jednak w ostatnich latach coraz częściej wyrażana jest opinia na temat wieloczynnikowej genezy choroby.

U podstaw opracowania kardiomiopatią jest naruszenie skurczowej i rozkurczowej sercowego z kolejnym rozszerzenie jam serca, ze względu na uszkodzenia mięśnia sercowego i zastąpienia formowania zwłóknienie pod wpływem różnych czynników (toksyny patogenne wirusy, komórki zapalne, przeciwciał, itp).

Przyczyny i patogeneza kardiomiopatii rozstrzeniowej

Objawy rozszerzonej kardiomiopatii

Obraz kliniczny kardiomiopatii rozstrzeniowej jest zmienny i zależy głównie od nasilenia niewydolności krążenia. We wczesnych stadiach choroby choroba jest niewielka lub bezobjawowa, często nie występują subiektywne objawy, dzieci nie narzekają. W kardiomegalii zmiany w EKG są często wykrywane przypadkowo podczas badań profilaktycznych lub podczas kontaktu z lekarzem z innego powodu. To tłumaczy późniejsze wykrywanie patologii.

Objawy rozszerzonej kardiomiopatii

Rozpoznanie kardiomiopatii dylatacyjnych

Rozpoznanie kardiomiopatii rozstrzeniowej jest trudne, ponieważ choroba nie ma określonych kryteriów. Ostateczne rozpoznanie kardiomiopatii rozstrzeniowej ustala się poprzez wyeliminowanie wszystkich chorób, które mogą prowadzić do zwiększenia ubytków w sercu i niewydolności krążenia. Najważniejszym elementem obrazu klinicznego u pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową są epizody zatorowości, które często prowadzą do śmierci.

Plan ankiety wygląda następująco.

• Zbiór anamnezy życia, wywiad rodzinny, wywiad chorobowy.
• Badanie kliniczne.
• Badania laboratoryjne.
• Badania instrumentalne (echokardiografia, EKG, monitorowanie holterowskie, radiografia klatki piersiowej, ultrasonografia [USG] narządów jamy brzusznej i nerek).

Rozpoznanie kardiomiopatii dylatacyjnych

Leczenie rozszerzonej kardiomiopatii

Wraz z innowacjami w patogenezie kardiomiopatii rozstrzeniowej ostatnia dekada została naznaczona pojawieniem się nowych poglądów na jej terapię, ale do tej pory leczenie pozostaje głównie objawowe. Terapia opiera się na korekcji i zapobieganiu głównym objawom klinicznym choroby i jej powikłaniom: przewlekłej niewydolności serca, zaburzeniom rytmu serca i chorobie zakrzepowo-zatorowej.

Leczenie rozszerzonej kardiomiopatii

Rokowanie w przypadku kardiomiopatii rozstrzeniowej

Rokowanie choroby jest bardzo poważne, chociaż istnieją doniesienia o znacznej poprawie stanu klinicznego pacjentów na tle konwencjonalnej terapii.

Kryteria prognozy obejmują czas trwania choroby po rozpoznaniu, objawy kliniczne i ciężkość niewydolności serca, obecność elektrokardiogramu niskonapięciowego. Komorowe zaburzenia rytmu o wysokim stopniu trudności, stopień zmniejszenia funkcji skurczowej i pompowania serca. Średnia długość życia pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową wynosi 3,5-5 lat. Opinie różnych autorów różnią się przy badaniu wyniku rozszerzonej kardiomiopatii u dzieci. Najwyższy wskaźnik przeżywalności zaobserwowano u małych dzieci.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]