Kardiomiopatia rozstrzeniowa u dzieci

Kardiomiopatia rozstrzeniowa to choroba mięśnia sercowego charakteryzująca się gwałtownym rozszerzeniem jam serca, spadkiem funkcji skurczowej mięśnia sercowego, rozwojem zastoinowej niewydolności serca, często opornej na leczenie i złym rokowaniem.

Kod ICD-10

142.0 Kardiomiopatia rozstrzeniowa.

Epidemiologia

Kardiomiopatia rozstrzeniowa u dzieci jest jedną z najczęstszych postaci klinicznych kardiomiopatii, występuje w większości krajów świata i w każdym wieku. Prawdziwa częstość występowania kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci jest nieznana ze względu na brak jednolitych kryteriów diagnostycznych tej choroby. Według różnych autorów częstość występowania wśród dzieci wynosi 5-10 przypadków na 100 000 populacji. Prawie wszystkie badania odnotowują przewagę pacjentów płci męskiej (62-88%).

Przyczyny i patogeneza kardiomiopatii rozstrzeniowej

Przedstawiono różne hipotezy odnośnie pochodzenia kardiomiopatii rozstrzeniowej, jednak w ostatnich latach coraz częściej wyraża się pogląd o wieloczynnikowej genezie choroby.

Rozwój kardiomiopatii rozstrzeniowej opiera się na zaburzeniu funkcji skurczowej i rozkurczowej mięśnia sercowego z następowym rozszerzeniem jam serca, wywołanym uszkodzeniem kardiomiocytów i powstaniem włóknienia zastępczego pod wpływem różnych czynników (substancji toksycznych, wirusów patogennych, komórek zapalnych, autoprzeciwciał itp.).

Przyczyny i patogeneza kardiomiopatii rozstrzeniowej

Objawy kardiomiopatii rozstrzeniowej

Obraz kliniczny kardiomiopatii rozstrzeniowej jest zmienny i zależy głównie od ciężkości niewydolności krążenia. We wczesnych stadiach choroba przebiega bezobjawowo lub bezobjawowo, często nie występują objawy subiektywne, dzieci nie skarżą się. Kardiomegalia, zmiany w EKG są często wykrywane przypadkowo podczas badań profilaktycznych lub podczas wizyty u lekarza z innego powodu. To tłumaczy późne wykrycie patologii.

Objawy kardiomiopatii rozstrzeniowej

Rozpoznanie kardiomiopatii rozstrzeniowej

Rozpoznanie kardiomiopatii rozstrzeniowej jest trudne, ponieważ choroba ta nie ma określonych kryteriów. Ostateczne rozpoznanie kardiomiopatii rozstrzeniowej ustala się poprzez wykluczenie wszystkich chorób, które mogą prowadzić do powiększenia jam serca i niewydolności krążenia. Najważniejszym elementem obrazu klinicznego u pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową są epizody zatorowości, które bardzo często prowadzą do zgonu pacjentów.

Plan badania jest następujący.

• Zbiór historii życia, historii rodziny i historii chorób.
• Badanie kliniczne.
• Badania laboratoryjne.
• Badania instrumentalne (echokardiografia, EKG, Holter, prześwietlenie klatki piersiowej, badanie ultrasonograficzne narządów jamy brzusznej i nerek).

Rozpoznanie kardiomiopatii rozstrzeniowej

Leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej

Wraz z innowacjami w patogenezie kardiomiopatii rozstrzeniowej, ostatnia dekada była naznaczona pojawieniem się nowych poglądów na jej terapię, ale do tej pory leczenie pozostaje głównie objawowe. Terapia opiera się na korekcji i zapobieganiu głównym objawom klinicznym choroby i jej powikłaniom: przewlekłej niewydolności serca, arytmii serca i zakrzepicy.

Leczenie kardiomiopatii rozstrzeniowej

Rokowanie w kardiomiopatii rozstrzeniowej

Rokowanie w tej chorobie jest bardzo poważne, chociaż zdarzają się pojedyncze doniesienia o znaczącej poprawie stanu klinicznego u chorych poddanych leczeniu konwencjonalnemu.

Kryteria prognostyczne obejmują czas trwania choroby po diagnozie, objawy kliniczne i ciężkość niewydolności serca, obecność elektrokardiogramu niskonapięciowego, arytmie komorowe wysokiego stopnia, stopień zmniejszenia funkcji skurczowej i pompującej serca. Średnia długość życia pacjentów z kardiomiopatią rozstrzeniową wynosi 3,5-5 lat. Opinie różnych autorów różnią się, gdy badają wyniki kardiomiopatii rozstrzeniowej u dzieci. Najwyższy wskaźnik przeżywalności odnotowuje się u małych dzieci.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]