Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory u dzieci: przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory - rzadką chorobą o nieznanej etiologii, charakteryzującą się stopniowej wymiany odpowiednich komórek mięśniowych komór tkanki tłuszczowej i włóknisto-tłuszczową, co prowadzi do atrofii i pocienieniem ścianki komory, to rozwarcie towarzyszą zaburzenia rytmu komorowego o różnym znaczeniu, w tym migotanie komór.

Epidemiologia kardiomiopatii arytmogennej prawej komory

Częstość występowania kardiomiopatii arytmogennej prawej komory jest nieznana lub, mówiąc ściślej, mało zbadana z powodu faktu, że początek choroby często przebiega bezobjawowo. Ponadto niewiele informacji o naturalnym przebiegu tej choroby, wpływie na długoterminowy przebieg kliniczny i przeżyciu pacjentów. Uważa się jednak, że kardiomiopatia arytmogenna prawej komory powoduje nagłą śmierć u 26% dzieci i młodzieży zmarłej z powodu chorób sercowo-naczyniowych.

Przyczyny i patogeneza kardiomiopatii arytmogennej prawej komory

Przyczyna tej kardiomiopatii jest wciąż niejasna i jest przedmiotem licznych dyskusji. Jako możliwe czynniki etiologiczne, dziedziczność, czynniki chemiczne, wirusowe i bakteryjne, bierze się pod uwagę apoptozę. Oszacowania dotyczące patogenezy zmian miopatycznych i arytmii w kardiomiopatii arytmogennej prawej komory ograniczono do kilku podstawowych założeń.

• Według jednej z nich kardiomiopatią arytmogenną prawej komory jest wrodzone zaburzenie rozwoju mięśnia sercowego prawej komory (dysplazji). Pojawienie się tachyarytmii komorowych można opóźnić o 15 lat lub dłużej, dopóki wielkość arytmogennego substratu nie stanie się wystarczająca do wystąpienia utrzymujących się komorowych zaburzeń rytmu.
• Inny wariant występowania dysplazji jest związany z zaburzeniami metabolicznymi, które powodują progresywną wymianę miocytów.

Końcowym rezultatem jednego lub więcej z powyższych procesów, będzie podstawienie zawałem prawej i / lub lewej komory tłuszczu lub włóknisto tkanki tłuszczowej, która jest substratem dla arytmii komorowych.

Objawy kardiomiopatii arytmogennej prawej komory

Przez długi czas choroba przebiega bezobjawowo. W tym okresie powoli postępują uszkodzenia organiczne leżące u podstaw kardiomiopatii arytmogennej prawej komory. Objawy kliniczne arytmogenną kardiomiopatii prawej komory serca (tętno, napadowy częstoskurcz, zawroty głowy lub omdlenia) pojawiają się zwykle w okresie dojrzewania lub wczesnej dorosłości. Prowadząc objawy kliniczne następnie stać się zagrażające życiu arytmie: przedwczesnych pobudzeń komorowych lub tachykardia (zwykle blokada grafika Heath opuścił tobołek), epizody migotania komór, co najmniej - nadkomorowych (migotanie tachyarytmii, migotanie lub trzepotanie przedsionków). Pierwszym objawem choroby może być nagłe zatrzymanie krążenia krwi, występujące podczas wysiłku fizycznego lub intensywnej aktywności sportowej.

Rozpoznanie kardiomiopatii arytmogennej prawej komory

Badanie kliniczne

Ogólnie rzecz biorąc, badanie kliniczne jest mało przydatne ze względu na różne przyczyny tego stanu, a dokładna identyfikacja jest możliwa tylko w przypadku długotrwałej obserwacji. Czasami można podejrzewać chorobę w przypadku braku powiększenia serca na zdjęciu radiologicznym.

Metody instrumentalne

Elektrokardiografia

EKG w spoczynku u pacjentów z kardiomiopatią arytmogenną prawej komory ma charakterystyczne cechy, które pozwalają przypuszczać na obecność choroby. Tak więc czas trwania komorowych kompleksów w prawych przewodach piersiowych może przekraczać czas trwania kompleksów QRS w lewych przewodach klatki piersiowej. Czas trwania zespołu QRS w odprowadzeniu VI przekracza 110 ms z czułością 55% i specyficznością 100%. Długi czas trwania kompleksów QRS w prawych torach piersiowych, w porównaniu z lewymi, jest również zachowany w przypadkach blokady prawej nogi pakietu.

Bardzo charakterystyczne różnych arytmie komorowe ektopowe aż częstoskurczu komorowego trwałego, podczas którego zespoły komorowe mają zwykle postać blokady bloku lewej odnogi belki i oś elektryczna serca może zostać odrzucone, ponieważ lewy i prawy. Napadowy częstoskurcz komorowy w większości przypadków występuje w prawej komorze i jest łatwo indukowany przez badanie elektrofizjologiczne.

Badanie rentgenowskie klatki piersiowej

Badanie radiologiczne narządów klatki piersiowej w dużym odsetku przypadków wykazuje prawidłowe parametry morfometryczne.

Echokardiografia

Echokardiograficzne kryteria kardiomiopatii arytmogennej prawej komory:

• umiarkowane rozszerzenie prawej komory;
• lokalny występ i dyskineza dolnej ściany lub wierzchołka serca;
• pojedyncze powiększenie układu wydechowego prawej komory;
• zwiększona intensywność odbijanych sygnałów z prawej komory;
• zwiększona beleczkowość prawej komory.

Rezonans magnetyczny

MRI jest uważany za najbardziej obiecującą metodę wizualizacji w diagnostyce kardiomiopatii arytmogennej prawej komory, która pozwala wykryć zaburzenia strukturalne, takie jak kurczenie się ściany i tętniaki lokalne.

Radiokontrastowa wentrykulografia

Wartościowe informacje są dostarczane przez radiografię radiokontrastową. Charakteryzuje się to poszerzeniem prawej komory w połączeniu z segmentowym upośledzeniem skurczu, pojawieniem się konturu w obszarach dysplazji i zwiększeniem beleczkowatości.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa arytmogenna kardiomiopatia prawej komory jest przeprowadzane z kardiomiopatią rozstrzeniową z pierwotnym uszkodzeniem prawej komory, gdzie dominują objawy prawokomorowej niewydolności serca, a w arytmogenną right ventricular dysplasia - arytmii komorowych. Sugerują, że biopsji pozwala odróżnić kardiomiopatię rozstrzeniową i arytmogenna kardiomiopatia prawej komory. Histologiczne biopsje i badania autopsji stwierdzono zmiany charakterystycznego aritmogennoi właściwej dysplazję komory: tłuszczowy infiltracji (podstawienie) sercowego, zanikające lub zmiany martwicze kardiomiocyty, śródmiąższowe zwłóknienie śródmiąższowe nacieki komórek jednojądrzastych. W przypadku kardiomiopatii prawej komory w biopsji rozstrzeniową istnieje wyraźny przerost, częściowy zanik i włóknienie śródmiąższowe.

Leczenie kardiomiopatii arytmogennej prawej komory

Leczenie arytmogennej kardiomiopatii prawej komory ma na celu wyeliminowanie arytmii serca. Dla tego zastosowania leków przeciwarytmicznych różne grupy. Sotalol, amiodaron, werapamil, itd. Przy przedłużonym częstoskurcz komorowy prowadzone zniszczenie cewnik arytmogenną ostrości lub kardiowerter-defibrylator.

Prognoza

Rokowanie arytmogennej dysplazji prawej komory jest często niekorzystne. Co 5 mali pacjenci umierają nagle, cierpiący na tę chorobę, co 10 pacjent cierpiący aritmogennoi dysplazji prawej komory, zmarł z powodu zastoinowej niewydolności serca i choroby zakrzepowo-zatorowej, wydarzenia iCal. Główną przyczyną zgonu jest niestabilność elektryczna mięśnia sercowego.

[1], [2], [3], [4], [5]