Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory u dzieci: przyczyny, objawy, diagnoza, leczenie

Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory jest rzadką chorobą o nieznanej etiologii, charakteryzującą się postępującym zastępowaniem miocytów prawej komory tkanką tłuszczową lub włóknisto-tłuszczową, co prowadzi do zaniku i ścieńczenia ściany komory, jej poszerzenia, czemu towarzyszą zaburzenia rytmu komór o różnym nasileniu, w tym migotanie komór.

Epidemiologia arytmogennej kardiomiopatii prawej komory

Częstość występowania arytmogennej kardiomiopatii prawej komory jest nieznana lub raczej słabo poznana, ze względu na fakt, że początek choroby jest często bezobjawowy. Ponadto istnieje niewiele informacji na temat historii naturalnej tej choroby, wpływu na długoterminowy przebieg kliniczny i przeżycie pacjentów. Uważa się jednak, że arytmogenna kardiomiopatia prawej komory jest przyczyną nagłej śmierci u 26% dzieci i nastolatków umierających z powodu chorób sercowo-naczyniowych.

Przyczyny i patogeneza arytmogennej kardiomiopatii prawej komory

Przyczyna tej kardiomiopatii pozostaje niejasna do dziś i jest przedmiotem licznych dyskusji. Dziedziczność, czynniki chemiczne, wirusowe i bakteryjne oraz apoptoza są uważane za możliwe czynniki etiologiczne. Osądy dotyczące patogenezy przesunięć miopatycznych i arytmogenezy w kardiomiopatii arytmogennej prawej komory sprowadzają się do kilku podstawowych założeń.

• Według jednej z nich, arytmogenna kardiomiopatia prawej komory jest wrodzonym zaburzeniem mięśnia prawej komory (dysplazja). Pojawienie się tachyarytmii komorowej może być opóźnione o 15 lat lub więcej, aż do momentu, gdy rozmiar substratu arytmogennego stanie się wystarczający do wystąpienia uporczywych arytmii komorowych.
• Innym wariantem rozwoju dysplazji są zaburzenia metaboliczne powodujące postępującą wymianę miocytów.

Końcowym efektem jednego lub więcej z powyższych procesów jest zastąpienie mięśnia sercowego prawej i/lub lewej komory tkanką tłuszczową lub włóknisto-tłuszczową, która stanowi podłoże dla arytmii komorowych.

Objawy arytmogennej kardiomiopatii prawej komory

Choroba jest bezobjawowa przez długi czas. W tym okresie organiczne uszkodzenia leżące u podstaw arytmogennej kardiomiopatii prawej komory powoli postępują. Objawy kliniczne arytmogennej kardiomiopatii prawej komory (kołatanie serca, napadowa tachykardia, zawroty głowy lub omdlenia) pojawiają się zwykle w okresie dojrzewania lub wczesnej dorosłości. Wiodącymi objawami klinicznymi w tym przypadku są zagrażające życiu arytmie: dodatkowe skurcze komorowe lub tachykardia (zwykle o wzorze bloku lewej odnogi pęczka Hisa), epizody migotania komór, a rzadziej zaburzenia nadkomorowe (tachyarytmie przedsionkowe, migotanie lub trzepotanie przedsionków). Pierwszym objawem choroby może być nagłe zatrzymanie krążenia, które występuje podczas wysiłku fizycznego lub intensywnej aktywności sportowej.

Rozpoznanie arytmogennej kardiomiopatii prawej komory

Badanie kliniczne

Ogólnie rzecz biorąc, badanie kliniczne jest mało informatywne ze względu na różne przyczyny tego schorzenia, a dokładna identyfikacja jest możliwa tylko przy długotrwałej obserwacji. Czasami chorobę można podejrzewać przy braku powiększenia rozmiaru serca na zdjęciu rentgenowskim.

Metody instrumentalne

Elektrokardiografia

Spoczynkowe EKG u pacjentów z arytmogenną kardiomiopatią prawej komory ma charakterystyczne cechy sugerujące obecność choroby. Zatem czas trwania zespołów komorowych w prawych odprowadzeniach piersiowych może przekraczać czas trwania zespołów QRS w lewych odprowadzeniach piersiowych. Czas trwania zespołu QRS w odprowadzeniu VI przekracza 110 ms przy czułości 55% i swoistości 100%. Dłuższy czas trwania zespołów QRS w prawych odprowadzeniach piersiowych w porównaniu do lewych utrzymuje się również w przypadkach bloku prawej odnogi pęczka Hisa.

Bardzo charakterystyczne są różne ektopowe arytmie komorowe, aż do uporczywego częstoskurczu komorowego, w którym zespoły komorowe zwykle mają wygląd bloku lewej odnogi pęczka Hisa, a oś elektryczna serca może być odchylona zarówno w prawo, jak i w lewo. Napadowy częstoskurcz komorowy w większości przypadków występuje w prawej komorze i jest łatwo wywoływany podczas badania elektrofizjologicznego.

Badanie rentgenowskie narządów klatki piersiowej

W badaniu rentgenowskim narządów klatki piersiowej w znacznym procencie przypadków parametry morfometryczn e wykazują prawidłowe wartości.

Echokardiografia

Kryteria echokardiograficzne arytmogennej kardiomiopatii prawej komory:

• umiarkowane poszerzenie prawej komory;
• miejscowe uwypuklenie i dyskineza dolnej ściany lub wierzchołka serca;
• izolowane poszerzenie drogi odpływu prawej komory;
• wzrost intensywności odbitych sygnałów z prawej komory;
• zwiększona beleczkowatość prawej komory.

Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego

Rezonans magnetyczny (MRI) jest uważany za najbardziej obiecującą metodę obrazowania w diagnostyce arytmogennej kardiomiopatii prawej komory, umożliwiającą wykrywanie nieprawidłowości strukturalnych, takich jak ogniskowe ścieńczenie ścian i lokalne tętniaki.

Wentrykulografia rentgenowska z kontrastem

Cennych informacji dostarcza wentrykulografia radiokontrastowa. W tym przypadku charakterystyczne jest poszerzenie prawej komory w połączeniu z odcinkowymi zaburzeniami jej skurczu, uwypukleniem obrysu w obszarach dysplazji i zwiększeniem beleczkowania.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostykę różnicową arytmogennej dysplazji prawej komory wykonuje się w kardiomiopatii rozstrzeniowej z dominującym uszkodzeniem prawej komory, w której dominują objawy niewydolności prawej komory, a w arytmogennej dysplazji prawej komory - arytmii komorowych. Zakłada się, że biopsja endomiokardialna pozwala na różnicowanie kardiomiopatii rozstrzeniowej i arytmogennej dysplazji prawej komory. Badanie histologiczne wycinków biopsyjnych i sekcji zwłok ujawnia zmiany charakterystyczne dla arytmogennej dysplazji prawej komory: stłuszczenie (zastąpienie) mięśnia sercowego, zmiany zanikowe lub martwicze kardiomiocytów, włóknienie śródmiąższowe, nacieki śródmiąższowe z komórek jednojądrowych. W przypadku kardiomiopatii rozstrzeniowej prawej komory wycinki biopsyjne wykazują zauważalny przerost, częściowy zanik i włóknienie śródmiąższowe.

Leczenie arytmogennej kardiomiopatii prawej komory

Leczenie arytmogennej kardiomiopatii prawej komory ma na celu wyeliminowanie arytmii serca. W tym celu stosuje się leki przeciwarytmiczne różnych grup: sotalol, amiodaron, werapamil itp. W przypadku uporczywego częstoskurczu komorowego wykonuje się cewnikowe zniszczenie ogniska arytmogennego lub wszczepia się kardiowerter-defibrylator.

Prognoza

Rokowanie w przypadku arytmogennej dysplazji prawej komory jest często niekorzystne. Co 5. młody pacjent, który nagle umiera, cierpi na tę patologię, co 10. pacjent cierpiący na arytmogenną dysplazję prawej komory umiera z powodu zastoinowej niewydolności serca i powikłań zakrzepowo-zatorowych. Główną przyczyną śmierci jest niestabilność elektryczna mięśnia sercowego.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]