Kardiomiopatie u dzieci

Kardiomiopatie stanowią heterogenną grupę przewlekłych, ciężkich chorób mięśnia sercowego prowadzących do rozwoju dysfunkcji mięśnia sercowego.

Termin „kardiomiopatia” został po raz pierwszy zaproponowany przez W. Brigdena (1957) w celu zdefiniowania chorób mięśnia sercowego o nieznanym pochodzeniu. Obecnie nie można uznać tego pojęcia za jasno zdefiniowane; często nadaje się mu różne znaczenia. We współczesnej nomenklaturze chorób (WHO, 1996) wyróżnia się kardiomiopatie idiopatyczne (o niejasnej lub nieznanej etiologii), specyficzne (w różnych chorobach związanych z uszkodzeniem innych narządów lub o znanej etiologii) oraz nieklasyfikowalne choroby mięśnia sercowego.

Klasyfikacja

Poniższa klasyfikacja kardiomiopatii została zatwierdzona przez Światową Organizację Zdrowia w 1996 roku.

1. Kardiomiopatia idiopatyczna (o nieznanej genezie).
2. Specyficzne kardiomiopatie.
   1. Kardiomiopatie zapalne:
      • zakaźny;
      • autoimmunologiczne.
   2. Kardiomiopatia niedokrwienna to rozsiane zaburzenie kurczliwości mięśnia sercowego, któremu towarzyszą wyraźne zmiany w tętnicach wieńcowych.
   3. Kardiomiopatia nadciśnieniowa – charakteryzuje się przerostem lewej komory spowodowanym nadciśnieniem tętniczym w połączeniu z objawami kardiomiopatii rozstrzeniowej lub restrykcyjnej.
   4. Kardiomiopatie metaboliczne:
      • endokrynologiczne (w akromegalii, niedoczynności kory nadnerczy, tyreotoksykozie, obrzęku śluzowatym, otyłości, cukrzycy, guzie chromochłonnym nadnerczy);
      • w procesach naciekowych i ziarniniakowych, chorobach spichrzeniowych (amyloidoza, hemochromatoza, sarkoidoza, białaczka, mukopolisacharydoza, glikogenoza - choroba Pompego), lipidozach (choroba Gauchera, choroba Fabry'ego);
      • w przypadku niedoboru mikroelementów (potasu, magnezu, selenu itp.), witamin i substancji odżywczych (beri-beri, kwashiorkor), a także w przypadku anemii.
   5. Kardiomiopatia w układowych chorobach tkanki łącznej (zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina układowa, toczeń rumieniowaty układowy).
   6. Kardiomiopatia w układowych chorobach nerwowo-mięśniowych:
      • zaburzenia nerwowo-mięśniowe (ataksja Friedricha, zespół Noonana);
      • dystrofie mięśniowe (Duchenne’a, Beckera, miotonia).
   7. Kardiomiopatia spowodowana narażeniem na czynniki toksyczne i fizyczne (alkohol, kobalt, ołów, fosfor, rtęć, antybiotyki antracyklinowe, cyklofosfamid, mocznica, promieniowanie jonizujące).
3. Kardiomiopatie nieklasyfikowalne (fibroelastoza endomiokardialna, nieskompaktowany mięsień sercowy, choroby mitochondrialne, dysfunkcja skurczowa o minimalnym rozstrzeniu).

Obecnie powszechnie uznana została kliniczna klasyfikacja kardiomiopatii (WHO, 1980, zmodyfikowana na podstawie danych WHO, 1995), skonstruowana z uwzględnieniem głównych mechanizmów patofizjologicznych.

Patofizjologiczna klasyfikacja kardiomiopatii (WHO, 1995).

• Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM). Charakteryzuje się rozszerzeniem i upośledzoną kurczliwością mięśnia sercowego lewej lub obu komór.
• Kardiomiopatia przerostowa (HCM). Typowym objawem jest przerost mięśnia sercowego lewej i/lub prawej komory serca z zachowaną funkcją skurczową i upośledzoną funkcją rozkurczową; wyróżnia się dwie formy:
  • z przeszkodą;
  • bez przeszkód.
• Kardiomiopatia restrykcyjna (RCM). Charakteryzuje się rozszerzeniem przedsionków i upośledzonym rozkurczowym napełnianiem komór; wyróżnia się trzy formy:
  • pierwotny mięsień sercowy;
  • endomiokardialne z eozynofilią;
  • endomiokardialne bez eozynofilii.
• Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ARVC). Charakteryzuje się postępującą wymianą mięśnia sercowego prawej i/lub lewej komory na tkankę włóknisto-tłuszczową, co prowadzi do poważnych arytmii i nagłej śmierci.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]