Kardiomiopatia u dzieci

Kardiomiopatia jest heterogenną grupą przewlekłych, ciężkich chorób mięśnia sercowego prowadzących do rozwoju dysfunkcji mięśnia sercowego.

Po raz pierwszy termin "kardiomiopatia" został zaproponowany przez W. Brigdena (1957) w celu określenia chorób mięśnia sercowego nieznanego pochodzenia. Obecnie tej koncepcji nie można uważać za wyraźnie nakreśloną, często inwestuje się ją w różne znaczenia. We współczesnej choroby nomenklatura (WHO, 1996) wyodrębniono pacjentów idiopatyczną (nieznane lub niepewne etiologii), charakterystyczne (z różnych chorób związanych z uszkodzeniem innych narządów lub znanej etiologii) sklasyfikowania kardiomiopatię i choroby mięśnia sercowego.

Klasyfikacja

Następująca klasyfikacja kardiomiopatii została zatwierdzona przez WHO w 1996 r.

1. Kardiomiopatia idiopatyczna (nieznanego pochodzenia).
2. Specyficzna kardiomiopatia.
   1. Kardiomiopatie zapalne:
      • zakaźny;
      • autoimmunologiczny.
   2. Kardiomiopatia niedokrwienna - rozliczne naruszenia kurczliwości mięśnia sercowego z wyraźnymi zmianami w tętnicach wieńcowych.
   3. Kardiomiopatia nadciśnieniowa - z przerostem lewej komory wywołanym nadciśnieniem tętniczym w połączeniu z objawami kardiomiopatii rozszerzonej lub ograniczonej.
   4. Kardiomiopatie metaboliczne:
      • endokrynny (z akromegalią, hipokortycyzmem, tyreotoksykozą, obrzękiem śluzowym, otyłością, cukrzycą, pheochromocytoma);
      • w nacieczenia i przetwarza ziarniakowe choroby akumulacji (skrobiawica, hemochromatoza, sarkoidoza, białaczka, Mukopolisacharydoza, glikogenozę - choroby Pompego), stłuszczenia (choroba Gauchera, choroba Fabry'ego);
      • z niedoborem mikroelementów (potasu, magnezu, selenu itp.), witamin i składników odżywczych (beri-beri, kwashiorkor), jak również w niedokrwistości.
   5. Kardiomiopatia w układowych chorobach tkanki łącznej (zapalenie skórno-mięśniowe, reumatoidalne zapalenie stawów, twardzina układowa, układowy toczeń rumieniowaty).
   6. Kardiomiopatia z układowymi chorobami nerwowo-mięśniowymi:
      • zaburzenia nerwowo-mięśniowe (ataksja Friedreicha, zespół Noonana);
      • dystrofie mięśniowe (Duchenne, Becker, miotonia).
   7. Kardiomiopatia pod wpływem czynników toksycznych i fizycznych (alkohol, kobalt, ołów, fosfor, rtęć, antybiotyki antracyklinowe, cyklofosfamid, mocznica, promieniowanie jonizujące).
3. Niesklasyfikowane kardiomiopatie (fibroelastoza endomiokardium, nie kurczowe miokardium, choroby mitochondrialne, dysfunkcja skurczowa z minimalnym rozszerzeniem).

Obecnie klasyfikacja kliniczna kardiomiopatii (WHO, 1980, zmodyfikowana danymi WHO, 1995) została ogólnie przyjęta i została skonstruowana z uwzględnieniem wiodących mechanizmów patofizjologicznych.

Patofizjologiczna klasyfikacja kardiomiopatii (WHO, 1995).

• Kardiomiopatia dylatacyjna (DCMP). Charakteryzuje się rozszerzeniem i naruszeniem kurczliwości mięśnia sercowego lewej lub obu komór.
• Przerostowa kardiomiopatia (HCMP). Typowym objawem jest przerost mięśnia sercowego lewej i / lub prawej komory serca z zachowaną skurczową i upośledzoną funkcją rozkurczową; rozróżnić dwie formy:
  • z przeszkodą;
  • bez przeszkód.
• Restrykcyjna kardiomiopatia (RSCM). Dylowanie jest charakterystyczne. Przedsionkowe i rozkurczowe wypełnienie komór; rozróżnić trzy formy:
  • pierwotny miokardialny;
  • endomiokardialna z eozynofilią;
  • endomiokardialna bez eozynofili.
• Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory (ACHP). Charakteryzuje się postępującą wymianą mięśnia sercowego prawej i / lub lewej komory na tkankę włóknisto-tłuszczową, co prowadzi do ciężkich arytmii i nagłej śmierci.

[1], [2], [3], [4], [5]