Rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej

Rozpoznanie kardiomiopatii przerostowej ustala się na podstawie wywiadu rodzinnego (przypadki nagłej śmierci krewnych w młodym wieku), dolegliwości, wyników badań fizykalnych. Informacje uzyskane podczas badania instrumentalnego są bardzo ważne dla ustalenia diagnozy. Najcenniejsze metody diagnostyczne to EKG, które w tym czasie nie straciło na znaczeniu, oraz dwuwymiarowa echokardiografia dopplerowska. W złożonych przypadkach diagnozę różnicową i wyjaśnienie diagnozy wspomagają MRI i pozytonowa tomografia emisyjna. Wskazane jest zbadanie krewnych pacjenta w celu rozpoznania rodzinnych przypadków choroby.

Badanie kliniczne

Przy bezobjawowej postaci kardiomiopatii przerostowej mogą nie występować nieprawidłowości w badaniu, ale czasami określa się wydłużenie czasu trwania impulsu wierzchołkowego i IV serca.

Kiedy obturacyjna postać kardiomiopatii przerostowej wykazują oznaki choroby serca. Do najważniejszych należą wzmocnione długi wierzchołkową impulsu, która zajmuje cały skurczu aż II tonu (Znak przerostu lewej komory serca), skurczowe drżenie wzdłuż lewej krawędzi mostka, pulsacji tętnic szyjnych szybkim „pop” impulsu obmacywanie tętnic szyjnych, ze względu na szybki wydalania krwi w pierwszej połowie skurczu szmer skurczowy z lokalizacji na koniuszku serca, a w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej w lewej krawędzi mostka. Hałas na koniuszku serca wyjaśnić niedomykalności zastawki mitralnej, w trzeciej lub czwartej przestrzeni międzyżebrowej - infundibulyarnym zwężenia lewej komory. Natężenie hałasu wzrasta w pozycji siedzącej, stojąc, przy wydechu, testem Valsalvy, tj. Natomiast zaostrza niedrożność wydalenia krwi ze względu na przed- lub zmniejszenie obciążenia następczego i wzrost kurczliwości. I ton na koniuszku serca w większości przypadków normalny dźwięczność i II tonu na podstawie liczby pacjentów osłabiony odsłonić ton IV. Często określają naruszenie tętna.

Jednak u niektórych pacjentów szmer skurczowy jest zlokalizowany na podstawie serca, niezamierzony i nie towarzyszy mu spadek brzmienia drugiego tonu. W tym przypadku rozpoznanie choroby jest możliwe przy użyciu dodatkowych metod badawczych, w szczególności EchoCG.

Metody instrumentalne

Elektrokardiografia i 24-godzinna kontrola kardiogramu

Interpretacja danych EKG u pacjentów z kardiomiopatią przerostową często wiąże się z dużymi trudnościami, co wiąże się z polimorfizmem zmian. Najczęściej takie zmiany ujawniają się:

• elektrostatyczne objawy przerostu mięśnia lewej komory i lewego przedsionka;
• zaburzenia w procesie repolaryzacji komór - najbardziej charakterystyczne objawy, które występują zarówno w nieprzepuszczalnej jak i utrudniającej postaci HCM, przejawiają się w zmianach w przedziale ST-T; zmiany amplitudy załamka T występują w różnym stopniu nasilenia (od umiarkowanego spadku amplitudy, szczególnie w lewych przewodach klatki piersiowej, aż do momentu zarejestrowania głębokiego ujemnego załamka G); zaburzenie przewodzenia na lewej nodze wiązki Hisnii, w szczególności blokada jej przedniej gałęzi jest najczęściej spotykana ze wszystkich blokad serca;
• komorowy zespół nadpobudliwości w postaci skrócenia odstępu P-Q lub zjawiska Wolffa-Parkinsona-White'a jest często rejestrowany;
• rejestracja patologicznych załamków Q w lewej piersiowej i (rzadko) standardowych elektrodach jest jednym z typowych objawów elektrokardiograficznych;
• zaburzenia rytmu serca, które mogą powodować syncopalne warunki i nagłą śmierć, przyciągają szczególną uwagę lekarzy.

Codzienne monitorowanie danych EKG pozwala na identyfikację większości pacjentów z ektopowym dodatkiem skurczowym komory, ataków częstoskurczu komorowego lub arytmii nadkomorowej. U dzieci arytmie, zwłaszcza komorowe zaburzenia rytmu serca, występują rzadziej, chociaż częstotliwość nagłej śmierci jest w nich wyższa niż u dorosłych.

Radiografia narządów klatki piersiowej

Wyniki RTG serca z kardiomiopatią przerostową są mało informacyjne. U niektórych pacjentów obserwuje się niewielki wzrost łuków lewej komory i lewego przedsionka oraz zaokrąglenie wierzchołka serca, prawdopodobnie wzrost wzoru naczyniowego związanego z przelewaniem łożyska żylnego. U małych dzieci z kardiomiopatią przerostową wskaźnik sercowo-naczyniowy wynosi od 0,50 do 0,76.

Echokardiografia

Z nieinwazyjnych metod badawczych echokardiografia jest najbardziej informacyjną metodą diagnozy.

Główne echokardiograficzne objawy przerostowej kardiomiopatii są następujące.

• Przerost lewej komory serca, częstość, położenie i ciężkość które są bardzo różnorodne. Jednakże, odkryto, że najczęściej postać kardiomiopatii przerostowej - asymetryczny przerost przegrody międzykomorowej, który zajmuje w całości lub w przegrodzie (50%), lub że lokalizuje się w podstawowej trzecia (25%) lub w dwóch trzecich (25%). Rzadsze symetryczne przerost, a także inne przykłady wykonania, kardiomiopatii przerostowej - wierzchołkowego, mezoventrikulyarnuyu i tylno-przegrody i / lub przerost lewej komory bocznej ścianie.
• Zmniejszenie jamy lewej komory, związane z przerostem mięśnia sercowego, zarówno podczas rozkurczu, jak i skurczu. Jest to ważny morfologiczny objaw choroby i jeden z czynników przyczyniających się do naruszenia hemodynamiki z powodu niewystarczającego wypełnienia lewej komory podczas rozkurczu.
• Dylatacja lewej komory przedsionkowej.

W zaporowej postaci HCMC, EchoCG dopplerowskie ujawnia oznaki niedrożności przewodu lewej komory:

• gradient ciśnienia skurczowego między lewą komorą a aortą może mieć różny stopień, czasami sięgający 100 mm Hg. I więcej;
• ruch przednio-tylny zastawki przedniej zastawki mitralnej w środku skurczu i kontakt zaworów z przegrodą międzykomorową;
• środkowa skurczowa zastawka aortalna;
• niedomykalność mitralna.

Przy ocenie funkcji lewej komory serca za pomocą echokardiografii u większości pacjentów z kardiomiopatii przerostowej wykrył wzrost frakcji wyrzutowej, jest jednak uznawana za ważny naruszenie czynności rozkurczowej, charakteryzuje się spadkiem szybkości i kompletności aktywnego relaksacji rozkurczowej.

Rezonans magnetyczny

Metoda ta pozwala na najdokładniejszą ocenę zmian morfologicznych, ocenę częstości występowania i nasilenia przerostu mięśnia sercowego. Szczególnie cenna metoda diagnozowania wierzchołkowej postaci choroby i przerostu dolnej części przegrody międzykomorowej i prawej komory.

Pozytonowa tomografia emisyjna

Pozwala ujawnić i oszacować stopień naruszenia regionalnej perfuzji i metabolizmu mięśnia sercowego.

Cewnikowanie serca

Cewnikowanie i angiokardiografia były szeroko stosowane we wczesnych etapach badania kardiomiopatii przerostowej. Obecnie wykonywane są znacznie rzadziej: w przypadkach współistniejącej patologii serca, w szczególności wrodzonej wady serca i przy podejmowaniu decyzji o chirurgicznym leczeniu choroby.

Rezultaty inwazyjne metody badania wykazały, że dzieci, w przeciwieństwie do studentów i osób dorosłych często określenie odpływu przeszkoda jest nie tylko z lewej strony, ale także prawa komora. Z jednej strony wynika to z faktu, że dzieci umierają w pierwszych miesiącach i latach życia w wyniku ogniotrwałej niewydolnością serca, z drugiej - ze zniknięciem niedrożności wzrostu lewej drogi odpływu lewej komory dziecka ze względu na zmiany w stosunkach struktur serca.

Diagnostyka różnicowa

Podczas diagnozowania konieczne jest wykluczenie chorób, które mają podobne objawy kliniczne, przede wszystkim nabyte i wrodzone wady serca (zwężenie aorty aorty), niezbędne nadciśnienie tętnicze. Ponadto konieczne jest rozróżnienie innych możliwych przyczyn przerostu lewej komory, w szczególności "serca sportowca".

[1], [2], [3], [4], [5], [6]