Leczenie niedoczynności przysadki

Leczenie niedoczynności podwzgórzowo-przysadkowej powinno być ukierunkowane na kompensację niedoczynności hormonalnej i, w miarę możliwości, wyeliminowanie przyczyny choroby. W praktyce klinicznej stosuje się głównie preparaty hormonalne obwodowych gruczołów dokrewnych, w mniejszym stopniu brakujące hormony tropowe przysadki mózgowej (z powodu braku lub niedoboru i wysokiej ceny czystych preparatów hormonów ludzkich). Istotną przeszkodą w stosowaniu preparatów hormonów przysadkowych jest szybki rozwój oporności na nie z powodu wzrostu poziomu przeciwciał.

W przypadku choroby z pierwotnym zniszczeniem przysadki mózgowej i szybko postępującym wychudzeniem (kacheksja przysadkowa Simmondsa) terapia jest praktycznie nieskuteczna. Znacznie skuteczniejsze jest terminowe leczenie niedoczynności przysadki mózgowej po porodzie (zespół Sheehana). Niezależnie od charakteru choroby, we wszystkich postaciach organicznej niedoczynności przysadki mózgowej leczenie musi być uporczywe, systematyczne i niemal zawsze prowadzone przez całe życie.

Guz lub torbiel powodujące zniszczenie przysadki mózgowej lub podwzgórza podlegają radykalnemu leczeniu (operacja, radioterapia, podanie radioaktywnego itru, kriodestrukcja).

Postacie choroby wywołane przez ostrą lub przewlekłą infekcję leczy się specjalnymi lekami przeciwzapalnymi.

Terapia hormonalna zastępcza zwykle zaczyna się od preparatów kory nadnerczy, preparatów seksualnych i na końcu preparatów tarczycy. Leki doustne są stosowane w celu wyeliminowania hipokortyczności, ale w ciężkich przypadkach leczenie rozpoczyna się od środków pozajelitowych. Przepisywane są glikokortykosteroidy: hydrokortyzon (50-200 mg dziennie), a gdy objawy hipokortyczności ulegną zmniejszeniu, przechodzi się na prednizolon (5-15 mg) lub kortyzon (25-75 mg/dzień). Niedobór mineralokortykoidów eliminuje się 0,5% octanem deoksykortykosteronu (DOXA) - 0,5-1 ml domięśniowo dziennie, co drugi dzień lub 1-2 razy w tygodniu, a następnie przechodzi się na tabletki podjęzykowe 5 mg 1-2 razy dziennie. Stosuje się również 2,5% zawiesinę octanu trimetylodeoksykortykosteronu o dwutygodniowym przedłużeniu. W przypadku ciężkiego niedociśnienia skutecznym rozwiązaniem jest podskórne wszczepienie kryształu DOXA zawierającego 100 mg hormonu, którego czas działania wynosi 4-6 miesięcy.

Podczas terapii zastępczej kortykosteroidami (10-15 dni po jej rozpoczęciu) dodaje się ACTH (kortykotropinę) o krótkim lub (lepiej) przedłużonym (24-30 godzin) działaniu. Leczenie rozpoczyna się od małych dawek - 0,3-0,5 ml na dobę (7-10 U), stopniowo zwiększając dawkę do 20 U na dobę. Przy cyklach powtarzanych co 6-12 miesięcy - 400-1000 U. Większą skuteczność i lepszą tolerancję obserwuje się przy stosowaniu syntetycznej kortykotropiny o skróconym łańcuchu polipeptydowym - „synacthen-depot” do podawania pozajelitowego (1 ml - 100 U - 1-3 razy w tygodniu).

Niewydolność gruczołów płciowych jest kompensowana u kobiet estrogenami i progestagenami, a u mężczyzn - lekami androgennymi. Leczenie hormonami płciowymi jest łączone z wprowadzeniem gonadotropin. Terapia zastępcza u kobiet sztucznie odtwarza cykl menstruacyjny. Estrogeny są podawane przez 15-20 dni (np. microfollin w dawce 0,05 mg na dobę), a przez kolejne 6 dni - gestageny (pregnin - 10 mg 3 razy dziennie lub 1-2,5% progesteronu 1 ml dziennie; Turinal - 1 tabletka 3 razy dziennie). Po wstępnym leczeniu hormonami płciowymi i zmniejszeniu procesów zanikowych w narządach płciowych przepisuje się gonadotropiny, pożądane jest również cykliczne stosowanie folikulotropiny menopauzalnej w dawce 300-400 IU co drugi dzień przez pierwsze 2 tygodnie, a luteinizującej (kosmówkowej) w dawce 1000-1500 IU w kolejnych 2 tygodniach. W celu stymulacji funkcji gonadotropowej w przypadku jej częściowej lub czynnościowej niewydolności stosuje się clostilbegyt w dawce 50-100 mg przez 5-9 lub 5-11 dni cyklu. Czasami gonadotropinę kosmówkową dodaje się do estrogenów w 12., 14. i 16. dniu cyklu, tj. w okresie oczekiwanej owulacji. W zespole Sheehana o długiej historii choroby, gdy nie można już liczyć na stymulujący wpływ wprowadzenia gonadotropin, w celach substytucyjnych stosuje się syntetyczne leki złożone progestagenowo-estrogenowe (infekundin, bisecurin, non-ovlon, rigevidon, triziston). Oprócz specyficznego wpływu na układ rozrodczy, odpowiednie hormony mają pozytywny efekt troficzny i anaboliczny.

W celach substytucyjnych u mężczyzn metylotestosteron podaje się w dawce 5 mg 3 razy dziennie podjęzykowo, propionian testosteronu w dawce 25 mg 2-3 razy w tygodniu domięśniowo lub leki o przedłużonym uwalnianiu: 10% roztwór testenatu w dawce 1 ml co 10-15 dni, sustanon-250 w dawce 1 ml raz na 3-4 tygodnie. Terapia substytucyjna androgenami w młodym wieku przeplata się z podawaniem gonadotropiny kosmówkowej w dawce 500-1500 IU 2-3 razy w tygodniu w powtarzających się cyklach 3-4 tygodniowych. W przypadku oligospermii różnego stopnia stosuje się clostilbegyt w dawce 50-100 mg w cyklach 30-dniowych.

Niedoczynność tarczycy jest eliminowana przez hormony tarczycy podawane jednocześnie z kortykosteroidami, ponieważ wzrost procesów metabolicznych nasila niedoczynność kory nadnerczy. Leczenie rozpoczyna się od tyreoidyny w dawce 0,025-0,05 mg i trójjodotyroniny w dawce 3-5 mcg dziennie z bardzo powolnym zwiększaniem dawki do 0,1-0,2 mg i 20-50 mcg, odpowiednio, pod kontrolą tętna i EKG. W ostatnich latach stosuje się głównie syntetyczne leki złożone zawierające tyroksynę i trójjodotyroninę (thyreocomb, thyrotom). Ostrożność w podawaniu leków tarczycowych jest uwarunkowana nie tylko niedoczynnością kory nadnerczy, ale także zwiększoną wrażliwością mięśnia sercowego pacjentów z niedoczynnością tarczycy na nie i koniecznością stopniowej adaptacji w tym zakresie.

Leczenie śpiączki niedoczynności przysadki mózgowej polega na podawaniu dużych dawek kortykosteroidów pozajelitowo, dożylnym lub podskórnym podaniu 5% roztworu glukozy (500–1000 ml/dobę), środków wpływających na układ naczyniowy i serce.

Pacjenci z panhipopituitaryzmem wymagają witamin, hormonów anabolicznych i wysokokalorycznego, bogatego w białko odżywiania. Celowana terapia hormonalna - w cyklach lub w sposób ciągły - jest stosowana przez całe życie. Zdolność pacjentów do pracy jest zwykle ograniczona.