Leczenie niedokrwistości sideroblastycznej

Leczenie anemii sidero-anestezjologicznej

Leczenie pacjentów z dziedziczną anemią sidero-achesticyczną

1. Witamina B ₆ w dużych dawkach - 4-8 ml 5% roztworu dziennie domięśniowo. W przypadku braku efektu wskazane jest określenie koenzymu witaminy B ₁₂ - fosforanu pirydoksalu. Dzienna dawka leku wynosi 80-120 mg po podaniu doustnym.
2. Desferal (do wiązania i wydalania z ciała żelaznego) - 10 mg / kg / dzień kursów miesięcznych 3-6 razy w roku.

Leczenie pacjentów z nabytą niedokrwistością sideroidalną spowodowaną zatruciem ołowiem

1. Zidentyfikuj i wyeliminuj źródło ołowiu. Przed całkowitym wyeliminowaniem źródła ołowiu dziecko nie powinno znajdować się w domu. Ryzyko toksycznych skutków wzrasta, nawet jeśli dziecko śpi tylko w domu. Konieczne jest przeprowadzenie czyszczenia na mokro i odkurzanie w celu usunięcia pyłu ołowiowego.
2. Aby wypełnić niedobór żelaza i zmniejszyć wchłanianie ołowiu, preparaty żelaza (6 mg / kg / dziennie żelazem elementarnym) podaje się doustnie. Czas trwania kursu wynosi 1 miesiąc lub do normalnego poziomu erytrocytów protoporfiryny.
3. Terapia środkami kompleksującymi - EDTA, dimerkaprol, penicylamina i succimer.

Celem leczenia jest obniżenie zawartości ołowiu do bezpiecznych wartości (stężenie we krwi poniżej 15 μg%), a poziom protoporfiryny erytrocytów jest do osiągnięcia (mniej niż 35 μg%).

Wskazania do leczenia środkami kompleksującymi.

Terapia środkami kompleksującymi jest wskazana w obecności co najmniej jednego z trzech warunków:

1. poziom ołowiu we krwi żylnej 50 μg% w 2 kolejnych próbkach;
2. poziom ołowiu we krwi żylnej wynosi 25-49 μg%, a poziom erytrocytów protoporfiryny wynosi 125 μg%;
3. próbka dodatnia z EDTA.

Łatwe zatruwanie ołowiem (poziom ołowiu krwi 20-35 μg%)

Przypisać penicylamina 900 mg / m ² / dzień w 2 dawkach podzielonych. Penicylaminy nie należy przyjmować razem z produktami mlecznymi i preparatami żelaza, lek jest przeciwwskazany w przypadku alergii na penicyliny.

Umiarkowane zatrucie ołowiem (poziom ołowiu we krwi 35-45 μg%)

Wykonać próbkę z EDTA z pozytywnymi wynikami prób przewidzianych EDTA disodowy wapnia 1000 mg / m ² / dzień domięśniowo prokainę przez 3-5 dni. Przerwa między cyklami leczenia powinna wynosić co najmniej 48-72 h. Lek jest całkowicie anulowany, gdy dzienne wydalanie ołowiu z moczem wynosi mniej niż 1 μg ołowiu na 1 mg EDTA.

Ciężkie zatrucie ołowiem bez encefalopatii (poziom ołowiu we krwi powyżej 45 μg%)

• Na poziomie ołowiu mniejszym niż 80 μg%: Sukkimer: 30 mg / kg / dzień w 3 dawkach podzielonych przez 5 dni, następnie 20 mg / kg / dzień w 2 dawkach podzielonych przez 14 dni.
• Na poziomie ołowiu przekraczającym 80 μg%: terapia infuzyjna w objętości przekraczającej 1,5-krotnie wymaganie płynu fizjologicznego. Dimerkaprol w dawce 300 mg / m ² domięśniowe dawka jest podzielony na trzy części i jest podawany przez 13 dni. EDTA w dawce 1500 mg / m ² / dzień dożylnie w postaci ciągłego wlewu lub drogą iniekcji domięśniowej (pojedyncza dawka lub w postaci oddzielonej i podawanych 2 razy dziennie).

Ciężkie zatrucie ołowiem, któremu towarzyszy encefalopatia

1. Hospitalizacja na oddziale intensywnej terapii.
2. Terapia infuzyjna.

Dimerkaprol 600 mg / m ² / dobę domięśniowo, dawkę dzieli się i wstrzykuje 6 razy dziennie. EDTA 1500 mg / kg / dzień w postaci dożylnej infuzji, dawka jest dzielona i wstrzykiwana 3 razy dziennie.

3. Leki przeciwdrgawkowe.

Po pięciodniowym cyklu leczenia należy zrobić przerwę na 48 godzin, po czym leczenie zostanie wznowione.

Monitorowanie w leczeniu czynników kompleksujących

Aby ocenić skuteczność leczenia, mierzy się dzienne wydalanie ołowiu z moczem, ponieważ jego stężenie we krwi w obecności czynników kompleksujących może być niskie. Stężenie ołowiu we krwi mierzy się co 48-72 godziny w szpitalu i co 2-4 tygodnie u pacjentów ambulatoryjnych.

W przypadku stosowania EDTA konieczne jest monitorowanie poziomu mocznika i wapnia we krwi, poziomów ołowiu we krwi i moczu oraz okresowej analizy moczu. Jeśli występują objawy hipokalcemii lub dysfunkcji nerek, dawka EDTA jest zmniejszana lub znoszona, po czym funkcja nerek jest znormalizowana.

Przed i podczas terapii sukkomerem, biochemiczne wskaźniki czynności wątroby, poziomy mocznika i kreatyniny we krwi są badane co 5-7 dni.

W 14 i 28 dniu po zakończeniu terapii środki kompleksujące mierzą poziom ołowiu we krwi.

Konsekwencje zatrucia ołowiem

Wszystkie dzieci narażone na działanie toksyczności ołowiu powinny przejść badanie w wieku 5-6 lat, w tym ocena percepcji słuchowej i wzrokowej, ruchy brutto i subtelne, umiejętność rozumienia mowy i mówienia.

Profilaktyka zatrucia ołowiem

Aby uniknąć zatrucia ołowiem podczas rekonstrukcji starych domów, należy podjąć środki ostrożności poprzez tymczasowe przeniesienie dzieci. Szczególnie niebezpieczne jest palenie i kopanie w farbach gruntowych, należy je zeskrobać lub usunąć metodami chemicznymi. Monitorowanie stanu pomieszczeń mieszkalnych, zaostrzenie norm sanitarnych i budowlanych zmniejsza częstość zatruć.