Leczenie niedokrwistości syderoblastycznych

Leczenie niedokrwistości syderoachrestycznej

Leczenie pacjentów z dziedziczną niedokrwistością syderoachrestyczną

1. Witamina B _{6 w dużych dawkach - 4-8 ml 5% roztworu dziennie domięśniowo. W przypadku braku efektu wskazany jest koenzym witaminy B12} - fosforan pirydoksalu. Dzienna dawka leku wynosi 80-120 mg przy podawaniu doustnym.
2. Desferal (wiąże i usuwa żelazo z organizmu) - 10 mg/kg/dobę w miesięcznych dawkach 3-6 razy w roku.

Leczenie pacjentów z nabytą niedokrwistością syderoachrestyczną spowodowaną zatruciem ołowiem

1. Zidentyfikuj i wyeliminuj źródło ołowiu. Dopóki źródło ołowiu nie zostanie całkowicie wyeliminowane, dziecko nie powinno przebywać w domu. Ryzyko narażenia na substancje toksyczne wzrasta nawet wtedy, gdy dziecko śpi w domu tylko raz. Aby usunąć pył ołowiowy, konieczne jest czyszczenie na mokro i odkurzanie.
2. Aby zrekompensować niedobór żelaza i zmniejszyć wchłanianie ołowiu, przepisuje się preparaty żelaza (6 mg/kg/dzień żelaza elementarnego) doustnie. Czas trwania kuracji wynosi 1 miesiąc lub do czasu normalizacji poziomu protoporfiryny erytrocytów.
3. Leczenie środkami kompleksującymi - EDTA, dimerkaprolem, penicylaminą i sukcymerem.

Celem leczenia jest obniżenie poziomu ołowiu do bezpiecznego poziomu (stężenie we krwi poniżej 15 mcg%) i poziomu protoporfiryny w erytrocytach do poziomu prawidłowego (poniżej 35 mcg%).

Wskazania do leczenia środkami kompleksującymi.

Leczenie środkami kompleksującymi wskazane jest w przypadku występowania co najmniej jednego z trzech stanów:

1. poziom ołowiu we krwi żylnej 50 mcg% w 2 kolejnych próbkach;
2. poziom ołowiu we krwi żylnej wynosi 25-49 mcg%, a poziom protoporfiryny erytrocytów wynosi 125 mcg%;
3. pozytywny wynik testu EDTA.

Łagodne zatrucie ołowiem (poziom ołowiu we krwi 20-35 mcg%)

Penicylaminę przepisuje się w dawce 900 mg/ ^m2 /dobę w 2 dawkach. Penicylaminy nie należy przyjmować razem z produktami mlecznymi i preparatami żelaza; lek jest przeciwwskazany w przypadku uczulenia na penicyliny.

Umiarkowane zatrucie ołowiem (poziom ołowiu we krwi 35-45 mcg%)

Wykonuje się test EDTA; jeśli wyniki testu są pozytywne, przepisuje się wapniowo-disodowy EDTA w dawce 1000 mg/m2 ^/ dobę domięśniowo razem z prokainą przez 3-5 dni. Przerwa między cyklami leczenia powinna wynosić co najmniej 48-72 godziny. Lek całkowicie odstawia się, gdy dzienne wydalanie ołowiu w moczu wynosi mniej niż 1 μg ołowiu na 1 mg EDTA.

Ciężkie zatrucie ołowiem bez encefalopatii (poziom ołowiu we krwi powyżej 45 mcg%)

• W przypadku stężenia ołowiu poniżej 80 µg%: Sukcymer: 30 mg/kg/dobę w 3 dawkach doustnie przez 5 dni, następnie 20 mg/kg/dobę w 2 dawkach przez 14 dni.
• Przy poziomach ołowiu powyżej 80 mcg%: Terapia infuzyjna w objętości przekraczającej 1,5-krotność fizjologicznego zapotrzebowania na płyny. Dimerkaprol w dawce 300 mg/m2 ^{domięśniowo}, dawka jest podzielona na 3 wstrzyknięcia i podawana przez 1-3 dni. EDTA w dawce 1500 mg/m2 ^/ dzień dożylnie jako długotrwała infuzja lub domięśniowo (pojedynczo lub dawka jest podzielona i podawana 2 razy dziennie).

Ciężkie zatrucie ołowiem zencefalopatią

1. Pobyt w oddziale intensywnej terapii.
2. Terapia infuzyjna.

Dimerkaprol 600 mg/ ^m2 /dobę domięśniowo, w dawkach podzielonych, podawany 6 razy dziennie. EDTA 1500 mg/kg/dobę w postaci wlewu dożylnego, w dawkach podzielonych, podawanych 3 razy dziennie.

3. Leki przeciwdrgawkowe.

Po 5-dniowej kuracji należy zrobić 48-godzinną przerwę, po czym można wznowić leczenie.

Monitorowanie w trakcie leczenia środkami kompleksującymi

Aby ocenić skuteczność leczenia, mierzy się codzienne wydalanie ołowiu z moczem, ponieważ jego stężenie we krwi może być niskie w obecności czynników kompleksujących. Stężenie ołowiu we krwi mierzy się co 48–72 godziny u pacjentów hospitalizowanych i co 2–4 tygodnie u pacjentów ambulatoryjnych.

Podczas terapii EDTA konieczne jest monitorowanie stężenia mocznika i wapnia we krwi, stężenia ołowiu we krwi i moczu oraz okresowe badania moczu. Jeśli pojawią się objawy hipokalcemii lub dysfunkcji nerek, dawka EDTA zostaje zmniejszona lub lek odstawiony, po czym czynność nerek normalizuje się.

Przed i w trakcie leczenia sukcymerem co 5-7 dni wykonuje się badania parametrów biochemicznych czynności wątroby, stężenia mocznika i kreatyniny we krwi.

W 14. i 28. dniu po zakończeniu terapii środkami kompleksującymi wykonuje się pomiar poziomu ołowiu we krwi.

Konsekwencje zatrucia ołowiem

Wszystkie dzieci narażone na działanie toksycznego ołowiu powinny zostać poddane badaniu fizykalnemu w wieku 5–6 lat, obejmującemu ocenę percepcji słuchowej i wzrokowej, sprawności motoryki dużej i małej, rozumienia mowy oraz zdolności językowych.

Zapobieganie zatruciu ołowiem

Aby uniknąć zatrucia ołowiem, należy zachować środki ostrożności podczas remontu starych domów, np. tymczasowego przenoszenia dzieci. Spalanie i zakopywanie farby ołowiowej jest szczególnie niebezpieczne; należy ją zeskrobać lub usunąć chemicznie. Monitorowanie stanu pomieszczeń mieszkalnych i zaostrzenie przepisów sanitarnych i budowlanych zmniejsza częstość występowania zatruć.