Leczenie ostrej niewydolności nadnerczy

W ostrej niewydolności nadnerczy konieczne jest pilne zastosowanie terapii zastępczej syntetycznymi lekami o działaniu glikokortykoidowym i mineralokortykoidowym, a także podjęcie działań mających na celu wyprowadzenie pacjenta ze stanu szoku. Wczesne leczenie pozostawia więcej możliwości wyprowadzenia pacjenta z kryzysu. Najbardziej zagrażający życiu jest pierwszy dzień ostrej niedoczynności kory nadnerczy. W praktyce medycznej nie ma różnicy między kryzysem u pacjentów, który występuje w trakcie zaostrzenia choroby Addisona po usunięciu nadnerczy, a stanem śpiączki, który występuje w wyniku ostrego zniszczenia kory nadnerczy w innych chorobach.

Spośród leków glikokortykosteroidowych w stanach ostrej niewydolności nadnerczy pierwszeństwo należy przyznać hydrokortyzonowi. Podaje się go dożylnie za pomocą wlewu i kroplówki, w tym celu stosuje się hemisukcynian hydrokortyzonu lub adreson (kortyzon). Do podawania domięśniowego stosuje się octan hydrokortyzonu w postaci zawiesiny. W ostrym kryzysie nadnerczowym wszystkie trzy metody podawania hydrokortyzonu są zwykle łączone. Zaczyna się od bursztynianu hydrokortyzonu - 100-150 mg dożylnie za pomocą wlewu. Tę samą ilość leku rozpuszcza się w 500 ml równych ilości izotonicznego roztworu chlorku sodu i 5% roztworu glukozy i podaje kroplowo przez 3-4 godziny z szybkością 40-100 kropli na 1 minutę. Jednocześnie z dożylnym podawaniem rozpuszczalnego w wodzie hydrokortyzonu podaje się zawiesinę leku w dawce 50-75 mg co 4-6 godzin. Dawka zależy od ciężkości stanu i skutków wzrostu ciśnienia krwi, normalizacji zaburzeń elektrolitowych. W pierwszym dniu całkowita dawka hydrokortyzonu wynosi od 400-600 mg do 800-1000 mg, czasami więcej. Dożylne podawanie hydrokortyzonu kontynuuje się do momentu wybudzenia pacjenta z zapaści i wzrostu ciśnienia krwi powyżej 100 mm Hg, a następnie kontynuuje się jego domięśniowe podawanie 4-6 razy dziennie w dawce 50-75 mg ze stopniowym zmniejszaniem dawki do 25-50 mg i zwiększaniem odstępów między podaniami do 2-4 razy dziennie przez 5-7 dni. Następnie pacjenci przechodzą na doustne leczenie prednizolonem (10-20 mg/dobę) w skojarzeniu z kortyzonem (25-50 mg).

Podawanie glikokortykoidów należy łączyć z podawaniem mineralokortykosteroidów - DOXA (octan deoksykortykosteronu). Lek podaje się domięśniowo w dawce 5 mg (1 ml) 2-3 razy w 1. dniu i 1-2 razy w 2. dniu. Następnie dawkę DOXA zmniejsza się do 5 mg dziennie lub po 1-2 dniach. Należy pamiętać, że olejowy roztwór DOXA wchłania się powoli, efekt może pojawić się dopiero po kilku godzinach od rozpoczęcia wstrzyknięcia.

Wraz z wprowadzeniem hormonów podejmowane są środki terapeutyczne w celu zwalczania odwodnienia i wstrząsu. Objętość izotonicznego roztworu chlorku sodu i 5% roztworu glukozy w pierwszym dniu wynosi 2,5-3,5 litra. W przypadku powtarzających się wymiotów zaleca się dożylne podanie 10-20 ml 10% roztworu chlorku sodu na początku leczenia i ponowne podanie w przypadku ciężkiego niedociśnienia i anoreksji. Oprócz izotonicznego roztworu chlorku sodu i glukozy, w razie potrzeby, przepisuje się poliglukon w dawce 400 ml, osocze krwi.

Niewystarczająca skuteczność leczenia kryzysu addisonowskiego może być związana z niską dawką leków hormonalnych lub roztworów soli lub z szybkim zmniejszeniem dawki leków. Stosowanie prednizolonu zamiast hydrokortyzonu, który ma niewielki wpływ na zatrzymanie płynów, prowadzi do wolniejszej kompensacji procesów metabolicznych podczas kryzysu addisonowskiego.

Powikłania terapii hormonalnej są związane z przedawkowaniem leków. Najczęstsze z nich to zespół obrzękowy, obrzęk kończyn, twarzy, jamy, parestezje, paraliż. Objawy te są związane z hipokaliemią i wystarczy zmniejszyć dawkę DOXA lub czasowo przerwać stosowanie leku, przerwać podawanie soli kuchennej, aby objawy te zmniejszyły się. W takich przypadkach przepisuje się chlorek potasu w roztworze lub proszku do 4 g/dobę, w ostrej hipokaliemii wskazane jest dożylne podanie 0,5% roztworu chlorku potasu w 500 ml 5% roztworu glukozy. W przypadku obrzęku mózgu podaje się mannitol, wskazane są leki moczopędne. Przedawkowaniu glikokortykosteroidów towarzyszy rozwój powikłań psychicznych - od zaburzeń nastroju i snu po silny lęk, czasami występujący z halucynacjami. Zmniejszenie dawki kortykosteroidów do podtrzymującej zwykle zatrzymuje te objawy psychiczne.

Stosuje się leczenie objawowe. Jeśli kryzys jest spowodowany chorobami zakaźnymi, stosuje się terapię przeciwbakteryjną antybiotykami o szerokim spektrum działania i lekami sulfanilamidowymi. W celu wyrównania niewydolności krążeniowo-płucnej stosuje się dożylne wlewy korglukonu i strofantyny w odpowiednich dawkach pod kontrolą elektrokardiogramu.

Rokowanie. Śmiertelność z powodu krwotoków nadnerczy jest wysoka - do 50%. Rokowanie zależy od wczesnej i prawidłowej diagnozy. Wczesne leczenie zapaści naczyniowej, sepsy i innych przyczyn ostrego kryzysu sprawia, że rokowanie jest mniej beznadziejne, jednak po wyzdrowieniu objawy dysfunkcji nadnerczy pozostają, a pacjenci wymagają dożywotniej terapii zastępczej syntetycznymi analogami hormonów - korą nadnerczy.

Zapobieganie ostrej niewydolności nadnerczy

Wczesne rozpoznanie i leczenie początkowej lub podostrej niewydolności nadnerczy ma duże znaczenie dla zapobiegania postępowi kryzysu. U pacjentów z przewlekłą hipokortyką można zapobiec rozwojowi prekursorów kryzysu lub ostrej hipokortyczności podczas dużych i małych operacji, procesów zakaźnych, ciąży i porodu. W celach profilaktycznych przepisuje się pozajelitowe podawanie glikokortykosteroidów i preparatów DOXA w mniejszych dawkach niż w kryzysie addisonowskim. Dzień przed operacją podaje się domięśniowo hydrokortyzon w dawce 25-50 mg 2-4 razy na dobę, DOXA - 5 mg/dobę. W dniu operacji dawkę leku zwiększa się 2-3 razy. Podczas operacji podaje się hydrokortyzon - 100-150 mg dożylnie w kroplówce i 50 mg domięśniowo co 4-6 godzin przez 1-2 dni. Pozajelitowe podawanie hydrokortyzonu kontynuuje się po operacji przez 2-3 dni. Następnie stopniowo przechodzi się na terapię zastępczą tabletkami prednizolonu, kortyzonu i DOXA. Początkowo dawka przekracza zwykłą, czas trwania zależy od ogólnego stanu pacjenta. Gdy zniknie ciężkość stresu operacyjnego, przechodzi się na dawki leków stosowane przed operacją.