Torbiel nadnerczy u dorosłych i dzieci

Torebkowata jama w nadnerczowych gruczołach dokrewnych – torbiel nadnercza – jest rzadką patologią i często jest niespodziewanie odkrywana podczas badania obrazowego (podczas badania USG lub tomografii komputerowej). Dało to podstawy do klasyfikowania torbieli o tej lokalizacji jako incydentaloma, czyli przypadkowo wykrytych formacji przypominających guzy. Według ICD-10 kod to E27.8 (inne zaburzenia nadnerczy). [ 1 ]

Epidemiologia

Podczas badania narządów jamy brzusznej i otrzewnej za pomocą tomografii komputerowej lub obrazowania metodą rezonansu magnetycznego u 4-5% pacjentów stwierdza się przypadkowe znaleziska w postaci różnych mas nadnerczy, nazywanych przez specjalistów incydentaloma. Najczęściej są to gruczolaki (ponad 67%) i zmiany torbielowate (9,7%). Torbiele śródbłonkowe lub limfangiomatyczne stanowią prawie 45% tych zmian i są zwykle małe, o średnicy od 0,1 do 1,5 cm. Pseudotorbiele nadnerczy bez wyściółki nabłonkowej są kolejnym najczęstszym typem (39%) i najprawdopodobniej stanowią otoczone torebką pozostałości poprzednich krwotoków nadnerczy.

Jednakże według danych chirurgii klinicznej, wśród patologii tej lokalizacji torbiele stanowią 0,68% przypadków.

Według statystyk najczęściej występują torbiele nadnerczy śródbłonkowe (od 2 do 24% przypadków), najrzadsze są torbiele pasożytnicze echinokokowe (0,5%).

Najczęściej jest to torbiel jednostronna, czyli torbiel nadnercza prawego lub lewego.

Co więcej, torbiele nadnerczy występują u mężczyzn trzykrotnie rzadziej niż u kobiet. [ 2 ], [ 3 ]

Przyczyny torbiele nadnerczy

Jak w wielu przypadkach torbielowatych zmian brzusznych, specjaliści często nie potrafią ustalić przyczyn torbieli nadnerczy. Jednak wśród wersji ich pochodzenia wymienia się przede wszystkim wrodzone anomalie embriogenezy tkanek kory i rdzenia nadnerczy oraz uszkodzenia okolicy brzusznej, które je dotyczą. [ 4 ]

Torbiele nadnerczy dzielą się na:

• torbiel nabłonkowa lub prawdziwa, która ma wyraźnie widoczną błonę wyłożoną nabłonkiem;
• torbiele śródbłonkowe lub naczyniowe - limfangiektatyczne i krwionośne;
• pseudotorbiel lub torbiel krwotoczna, która powstaje albo w wyniku krwiaka, albo w guzach nadnerczy (łagodnych lub złośliwych) - jako ich część.

Rozróżnia się także torbiel pasożytniczą nadnercza, gdy gruczoł ten jest zaatakowany przez larwy tasiemca bąblowca (Echinococcus granulosus). [ 5 ]

U dzieci torbiele nadnerczy nie są wyłącznie torbielami naczyniowymi, [ 6 ] ale mogą być także torbielami rzekomymi: z guzem w rdzeniu nadnerczy – guzem chromochłonnym, neuroblastomą torbielowatą lub potworniakiem. [ 7 ]

Torbiel nadnerczy u noworodka jest wrodzoną anomalią i może być również wynikiem urazu okołoporodowego – krwotoku okołoporodowego, czyli krwawienia do nadnerczy. [ 8 ]

Ponadto u dorosłych krwotok do nadnerczy może wystąpić w wyniku wstrząsu, urazu, posocznicy meningokokowej i zespołu rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC).

Czynniki ryzyka

Podobnie nie określono konkretnych czynników ryzyka rozwoju torbieli nadnerczy, chociaż na podstawie badań zagranicznych zidentyfikowano pewne schorzenia i choroby, w których często występują te guzy.

Torbiele nadnerczy wykrywa się zatem u chorych na oporne nadciśnienie tętnicze, wielotorbielowatość nerek i raka nerki, tętniaka aorty brzusznej, torbiel trzustki (wtedy wykrywa się torbiel lewego nadnercza), z wrodzonym zespołem Klippla-Trenaunaya oraz niektórymi innymi anomaliami uwarunkowanymi genetycznie, takimi jak naczyniakowatość mózgowo-siatkówkowa.

U kobiet niezwykle rzadko zdarza się, aby torbiel nadnercza została przypadkowo wykryta podczas badania USG w czasie ciąży lub jako przerzut złośliwego guza piersi.

Patogeneza

Uważa się, że patogeneza naczyniowych torbieli limfatycznych jest związana ze zmianami ektatycznymi (rozszerzeniem) naczyń limfatycznych w rdzeniu nadnerczy lub torbielowatym zwyrodnieniem istniejącej łagodnej formacji guzkowej - mezenchymalnego hamartoma. A patologiczne zmiany lub nieprawidłowości małych naczyń krwionośnych nadnerczy, w tym tętniaki i krwotoki żył nadnerczy, prowadzą do powstawania torbieli naczyniowych.

Torbiel nabłonkowa rozwija się z komórek tkanki zarodkowej – mezenchymy i jest konsekwencją zaburzeń rozwojowych wewnątrzmacicznych.

Mechanizm powstawania torbieli nadnerczy z ogniskami pierwotnych nowotworów tych gruczołów (gruczolaki kory nadnerczy, raki lub guzy chromochłonne nadnerczy) nie jest jasny.

Objawy torbiele nadnerczy

Jak zauważają eksperci, przypadkowo wykryta torbiel nadnercza rzadko daje objawy: większość tych zmian, zwłaszcza torbiele nabłonkowe, przebiega bezobjawowo (i nie wymagają leczenia).

Pierwsze objawy w postaci bólu brzucha lub boku oraz zaburzeń żołądkowo-jelitowych pojawiają się, gdy torbiel jest duża: można ją wykryć palpacyjnie. A torbiel limfatyczna może być takiej wielkości, że może częściowo lub całkowicie zastąpić nadnercze. [ 9 ]

W przypadku torbieli nadnerczy u niemowląt obserwuje się wyczuwalną masę w jamie brzusznej, anemię i żółtaczkę.

Objawy torbieli echinokokowej obejmują ogólne złe samopoczucie i osłabienie, utratę apetytu, podwyższoną temperaturę ciała i stały, tępy ból w podżebrzu.

Komplikacje i konsekwencje

Do głównych powikłań i następstw tworzenia się torbieli w nadnerczach należą: ucisk otaczających naczyń i tkanek, zakażenie i rozwój stanu zapalnego, krwawienie, pęknięcie torbieli z krwotokiem oraz wstrząs. [ 10 ]

Diagnostyka torbiele nadnerczy

Diagnostyka torbieli gruczołów dokrewnych nadnerczy, oprócz badania i wywiadu, wymaga badań laboratoryjnych. Wymagane są: kliniczne i biochemiczne badania krwi; w celu wykluczenia hormonalnie czynnych (czynnościowych) formacji wykonuje się badania krwi na poziom hormonów nadnerczy (kortyzolu, ACTH, aldosteronu, reniny) w surowicy; ogólne i codzienne badania moczu - na metabolity metanefryny i katecholamin. Wymagane są również badania krwi na eozynofile i przeciwciała przeciwko Echinococcus granulosus.

Diagnostyka instrumentalna obejmuje USG, TK i MRI.

Torbiel nadnerczy w badaniu USG jamy brzusznej ukazuje się jako jednorodna hipoechogeniczna struktura o gładkich konturach. Jednak u dorosłych nadnercza są często słabo widoczne w badaniu USG.

Torbiel nadnercza jest lepiej widoczna na TK, a metoda ta pozwala określić gęstość formacji, grubość ścian torebki, przegrody wewnętrzne, zawartość, zwapnienie (wykrywane w 15-30% torbieli) i stan otaczających tkanek. W celu różnicowania wykonuje się tomografię komputerową z kontrastem i MRI.

Diagnostyka różnicowa

W diagnostyce różnicowej należy brać pod uwagę możliwość występowania hiperplazji i gruczolaka kory nadnerczy, guza chromochłonnego ze zmianami torbielowatymi, raka kory nadnerczy, mielolipoma itp.

Leczenie torbiele nadnerczy

W przypadku torbieli dużej (powyżej 4-5 cm) oraz występowania objawów stosuje się leczenie operacyjne. Jest to resekcja lub laparoskopowe usunięcie torbieli nadnercza. Zobacz – Usunięcie torbieli [ 11 ]

Dodatkowo wykonuje się dekompresję torbieli poprzez przezskórną aspirację cienkoigłową jej zawartości (z późniejszym badaniem). Istnieje jednak duże prawdopodobieństwo ponownego gromadzenia się płynu w jamie torbieli. [ 12 ]

Możliwe jest wykonanie laparoskopowego usunięcia błony torbieli (dekortykacji), marsupializacji i nakłuciowej skleroterapii jamy przy użyciu etanolu. [ 13 ]

W przypadku torbieli rzekomych z ogniskami pierwotnego gruczolaka lub raka kory nadnerczy stosuje się adrenalektomię laparoskopową.

Małe, bezobjawowe zmiany torbielowate należy regularnie monitorować za pomocą badania ultrasonograficznego lub tomografii komputerowej oraz poziomu hormonów nadnerczy. [ 14 ]

Po usunięciu cysty pasożytniczej przepisuje się leki z grupy przeciwrobaczej: Medizol (Albendazol) lub Vermox (Mebendazol).

Przeczytaj także:

• Leczenie torbieli
• Leczenie torbieli metodami ludowymi

Zapobieganie

Nie ma specjalnych środków zapobiegawczych w przypadku torbieli nadnerczy.

Prognoza

W zdecydowanej większości przypadków przypadkowo zdiagnozowanych łagodnych torbieli nadnerczy rokowanie jest dobre.