Zespół Klippel-Trenone

Defekty w rozwoju głębokich żył kończyn lub zespół Klippel-Trenone są ciężką chorobą wrodzoną, która powoduje zaburzenia funkcjonalne i anatomiczne, które prowadzą pacjenta do niepełnosprawności.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologia

Częstotliwość pojawiania się defektu nie jest duża: w ostatnim stuleciu opisano około 400 obserwacji, a dla wieku dzieci nie ma więcej niż 100 lat. Niskie kończyny cierpią głównie. Zespół Klippel-Trenone występuje częściej u chłopców, najczęściej jest jednostronny, objawia się narodzinami dziecka.

[5], [6], [7]

Co powoduje zespół Klippel-Trenone?

Patogenetycznym mechanizmem tego cierpienia jest wrodzony częściowy i całkowity blok żylnego odpływu z zajętej kończyny. Blokada głównych żył prowadzi do chronicznej flebogertonii w dystalnych częściach kończyny i układu żył-zabezpieczających. Niekorzystne warunki hemodynamiczne (zwiększona oporność tętnic i przelew krwi z naczyń włosowatych i żył) powodują zaburzenia troficzne, limfostazę i rozwój stwardniałych procesów wszystkich tkanek kończyn. Zaburzenia przepływu krwi w żyłach głębokich może być spowodowane aplazji lub hipoplazji żyłę, rozrost, ściskając żyły zewnętrznie pasm, embrionalne zrostów, zaburzenia mięśniowe aberrant tętnic.

Jak manifestuje się syndrom Klippel-Trenone?

Imadło charakteryzuje się triadą objawów: ekspansją żył powierzchownych, wydłużeniem lub pogrubieniem kończyn, naczyniakami. Plamy naczyniowe i barwnikowe są wykrywane na skórze chorej kończyny.

Najbardziej stałym objawem - rozszerzenie żył powierzchniowych, mających następujące cechy: rozszerzanie rodzaju łodyg, lokalizacja żylaków na zewnętrznej stronie ramienia, brak pulsacji w dowolnych zjawisk dźwiękowych węzłów. Drugim ważnym objawem jest postępujące wydłużenie i zgrubienie chorej kończyny. Plamy naczyniowe (dysplazja włośniczkowa) i naczyniaki występują u 70% pacjentów. Oprócz tych objawów może troficznymi zmianami skórnymi (nadmierne pocenie się, nadmierne owłosienie, nadmierne rogowacenie, owrzodzeń troficznych), zmiany w układzie mięśniowo-szkieletowym, krwawienie, zapalenia.

Badania laboratoryjne i instrumentalne

Rozpoznanie choroby opiera się na porównaniu klinicznych i specjalnych metod badawczych. Wiodącym miejscem w diagnostyce jest angiografia, która pozwala nie tylko ocenić stopień uszkodzenia układu żylnego, ale także wyjaśnić lokalizację bloku żyły tułowia. Stwierdzono brak cienia żyły na jednym z segmentów lub całej kończyny, charakterystyczną dla zespołu Klippel-Trenone, kontrastujące żyły embrionalne.

W badaniu reograficznym stwierdza się wzrost obwodowej oporności na tętniczki. Pomiar ciśnienia żylnego wskazuje na znaczny wzrost tego ostatniego w porównaniu z przeciwną stroną.

Diagnostyka różnicowa

Diagnostyka różnicowa obejmuje wrodzone tętniczo komunikację, podobne tylko w swoim wyglądzie, ale o innych zmian hemodynamicznych, jest gwałtowny odpływ krwi tętniczej w łóżku żylnej. W tym przypadku odnotowuje się pulsację żył, wzrost lokalnej temperatury, zjawiska dźwiękowe nad naczyniami. Porównując kliniczne, morfologiczne i funkcjonalne danych wykrył pewną inscenizację procesu: kompensowane łamania gemodinamicheskne - dla dzieci w wieku 2-5 lat, Subcompensated - do 5-7 lat, stadium przewlekłej niewydolności żylnej - starszych niż 7 lat. Dlatego najlepiej jest prowadzić takie dzieci w wieku od 2 do 5 lat.

[8], [9], [10]

Jak leczy się zespół Klippel-Trenone?

Leczenie wady rozwojowej głębokich żył kończyn dolnych jest tylko chirurgiczne, mające na celu przywrócenie fizjologicznego przepływu krwi przez żyły głębokie. Przy hipoplazji i kompresji zewnętrznej powstaje phlebboliza, która pomaga normalizować przepływ krwi. Przy wyraźnej hipoplazji lub aplazji za pomocą technik mikrochirurgicznych przeprowadza się wycinanie błędnego obszaru, zastępując go fragmentem przeciwległej, dużej żyły odpiszczelowej wraz z zastawką. Podobna operacja jest możliwa z pełną aplazją żył głębokich.

Jakie są prognozy zespołu Klippel-Trenone?

Prognozy są względnie korzystne z powodu szybkiego usunięcia wady.