Chylothorax

Chylothorax to nagromadzenie płynu limfatycznego w jamie klatki piersiowej. Jest to poważny i często zagrażający życiu stan, często powodujący niewydolność krążeniowo-oddechową, zaburzenia metaboliczne, elektrolitowe i immunologiczne.

Klasyfikacja chylotorax:

• wrodzony chylothorax;
• chylothorax pourazowy;
• chylothorax nieurazowy.

Wysięk opłucnowy chłonny u noworodków może pojawić się spontanicznie, z wrodzonymi anomaliami przewodu piersiowego lub urazem okołoporodowym. Przyczynami wrodzonego chylothorax mogą być anomalie w rozwoju przewodu: anomalie w połączeniu gałęzi przewodu podczas embriogenezy, wrodzone przetoki przewodowe, wrodzona niedrożność wewnątrzprzewodowa.

Chłonkotok pourazowy może wystąpić po urazach i zabiegach chirurgicznych na narządach klatki piersiowej: operacjach serca, aorty, przełyku, płucach, strukturach układu współczulnego. Uszkodzenie przewodu piersiowego podczas operacji jest w pewnym stopniu ułatwione przez jego nieprawidłowy przebieg, który obserwuje się u ponad 50% pacjentów. Uszkodzenie przewodu w szyi może wystąpić podczas biopsji węzłów chłonnych i blokad nowokainowych.

Chłonkotok nieurazowy może być spowodowany przez guzy. W szczególności chłoniaki i neuroblastomy czasami prowadzą do niedrożności przewodu piersiowego, a w limfangiomatozy wysięk chłonny czasami pojawia się zarówno w jamie opłucnej, jak i w jamie brzusznej. Chłonkotok nieurazowy może również rozwinąć się z zakrzepicą żyły głównej górnej i żył podobojczykowych, tętniakiem aorty, filariozą, niewydolnością prawej komory itp.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Jak objawia się chylothorax?

Objawy mogą obejmować ostrą niewydolność oddechową, głównie tachypnoe i sinicę. Badanie fizykalne ujawnia objawy gromadzenia się płynu w jamie opłucnej - pewne uwypuklenie ściany klatki piersiowej po stronie dotkniętej chorobą, skrócenie odgłosu opukiwania i osłabienie oddechu, przesunięcie impulsu serca na stronę przeciwną. Sekwestracja płynu limfatycznego w jamach opłucnej może prowadzić do zaburzeń metabolicznych: hipoproteinemii, kwasicy metabolicznej, zaburzeń wodno-elektrolitowych i immunologicznych. Czasami przy urazowym chylothoraxie od momentu uszkodzenia przewodu do wystąpienia objawów mija kilka tygodni. Jest to spowodowane rozwojem chylomy pod opłucną śródpiersia, która następnie przebija jamę opłucnej.

Jak rozpoznać chylotorax?

W tym przypadku wysięk wykrywa się w jamach opłucnowych, co określa się za pomocą prześwietlenia klatki piersiowej lub USG. Objętościowy chylothorax, diagnozowany prenatalnie za pomocą USG, może powodować zespół ciężkiej niewydolności oddechowej bezpośrednio po urodzeniu i w związku z tym wymagać pilnego nakłucia opłucnej. Podczas aspiracji wysięku u noworodków zwykle uzyskuje się klarowny słomkowożółty płyn (jeśli dziecko nie było karmione). Wysięk staje się mleczny u dzieci, które były wcześniej karmione. Analiza wysięku zwykle ujawnia zwiększoną zawartość lipidów (ponad 4-6 g/l) i białka (powyżej 30 g/l - jego zawartość w osoczu), poziom trójglicerydów przekracza 13 mmol/l. Mikroskopia wykazuje przewagę limfocytów do 80-90%. Dane te potwierdzają, że wysięk uzyskany podczas nakłucia jest limfą. Wzrost temperatury ciała nie jest typowy.

Chyloperikardium może również naciekać śródpiersie i gromadzić się w jamie osierdziowej (chylopericardium). W takim przypadku na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej pojawia się objaw rozszerzenia śródpiersia lub rozszerzenia cienia serca. Wraz ze wzrostem chyloperikardium mogą rozwinąć się objawy hemodynamiczne - ucisk serca (tamponady) - niewydolność serca. Nakłucie osierdzia pozwala na postawienie dokładnej diagnozy.

Możliwe jest również połączenie chylothorax i chyloperitoneum. Stany te mogą występować naprzemiennie w okresie leczenia.

Jak leczy się chylotorax?

Leczenie dzieci z chylothorax powinno rozpocząć się od całkowitego żywienia pozajelitowego i nakłuć opłucnej (nakłucia osierdzia w przypadku chylopericardium). Jeśli powtarzane nakłucia opłucnej są nieskuteczne, należy wykonać drenaż jamy opłucnej. Przejście dziecka na całkowite żywienie pozajelitowe faktycznie prowadzi do zatrzymania tworzenia się limfy, co może ułatwić powrót do zdrowia. Alternatywą dla przejścia dziecka na całkowite żywienie pozajelitowe jest podawanie specjalnych mieszanek w postaci trójglicerydów krótko- i średniołańcuchowych (MCT).

Wrodzony chylothorax u noworodków jest zazwyczaj uleczalny za pomocą nakłuć opłucnej lub drenażu klatki piersiowej. Nieurazowy chylothorax u starszych dzieci jest powodem wykluczenia chorób współistniejących lub nowotworów złośliwych. W przypadku urazowego chylothorax leczenie zachowawcze jest również zazwyczaj skuteczne.

Długotrwały chylotorax prowadzi do tworzenia się skrzepów, zrostów i ograniczeń w jamie opłucnej, co utrudnia usuwanie tej zawartości.

Jeśli nie ma dodatniej dynamiki przez okres dłuższy niż 14 dni lub jeśli rozwiną się poważne zaburzenia metaboliczne, wskazana jest interwencja chirurgiczna. Operacją z wyboru jest podwiązanie przewodu piersiowego w miejscu ubytku lub powyżej przepony. Operacja jest skuteczna w 96% przypadków. Dobrą alternatywą dla standardowej operacji z dostępu torakotomijnego jest torakoskopowe podwiązanie lub zaciśnięcia przewodu piersiowego. Aby poprawić wizualizację przewodu, stosuje się przedoperacyjne podawanie tłustych pokarmów przez rurkę: śmietany, śmietany, masła lub oliwy z oliwek. W przypadkach, gdy nie jest możliwe uwidocznienie przewodu piersiowego, zszywa się masy mięśniowe i tkankę między aortą a żyłą nieparzystą powyżej przepony. W ciężkich przypadkach można wykonać tymczasowe zespolenie opłucnowo-otrzewnowe.