Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (ICD): przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Zespół rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (ICE, koagulopatia konsumpcyjna, zespół defibrylacji) jest zaburzeniem o wyraźnym wytwarzaniu trombiny i fibryny w krwi krążącej. Podczas tego procesu dochodzi do zwiększenia agregacji płytek krwi i zużycia czynników krzepnięcia. ICE, który postępuje wolno (tygodnie lub miesiące), powoduje głównie żylną zakrzepicę i zator; ICE pojawiający się nagle (godziny lub dni) objawia się przede wszystkim krwawieniem. Ciężki, nagły przypadek DVS jest diagnozowany z małopłytkowością, zwiększonym TTH i PV, zwiększonym poziomem produktów degradacji fibryny i obniżonymi poziomami fibrynogenu. Leczenie obejmuje korektę podstawowej przyczyny silnika spalania wewnętrznego i wymianę płytek krwi, czynników krzepnięcia (świeżo mrożonego osocza) i fibrynogenu (krioprecypitat) w celu kontrolowania ciężkiego krwawienia. Heparyna jest stosowana jako terapia (profilaktyka) hiperkoagulacji u pacjentów z wolno rozwijającym się ICE, u których rozwinęła się żylna choroba zakrzepowo-zatorowa (lub jest ona zagrożona).

Przyczyny zespół DIC

ICE jest zwykle wynikiem uwolnienia czynnika tkankowego do krwi, który inicjuje kaskadę krzepnięcia. ICE występuje w następujących sytuacjach klinicznych:

• powikłania położnicze, na przykład oderwanie łożyska; aborcja medyczna wywołana solą fizjologiczną;
• wewnątrzmaciczna śmierć płodu; zatorowość płynu owodniowego. Napływ tkanki łożyskowej wraz z aktywnością czynnika tkankowego w krwiobiegu matki;
• infekcja, szczególnie wywołana przez mikroorganizmy Gram-ujemne. Gram-ujemna endotoksyna generuje aktywność czynnika tkankowego w fagocytach, komórkach śródbłonka i tkance;
• nowotwory, zwłaszcza wytwarzające mucyn, gruczolakoraki trzustki i gruczołu krokowego, białaczka pro-mielocytowa, która eksponuje i uwalnia aktywność czynnika tkankowego;
• wstrząs spowodowany dowolną przyczyną, która prowadzi do uszkodzenia tkanki niedokrwiennej i uwolnienia czynnika tkankowego.

Bardziej rzadką przyczyną LOD jest ciężkie uszkodzenie tkanki w urazach głowy, oparzeniach, odmrożeniach lub ranach postrzałowych; powikłania operacji gruczołu krokowego z uwolnieniem materiału prostaty z czynnikiem tkankowym (z aktywatorami plazminogenu) do krążenia; ukąszenia jadowitych węży, w których enzymy wchodzą do krwiobiegu i aktywują jeden lub więcej czynników krzepnięcia i wytwarzają trombinę lub bezpośrednio przekształcają fibrynogen w fibrynę; ciężka hemoliza wewnątrznaczyniowa; tętniak aorty lub naczyniak jamisty (zespół Kazabaha-Merritt), związany z uszkodzeniem ściany naczynia i strefy zastoju krwi.

Powolny rozwój DIC objawia się przede wszystkim w klinice żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej (na przykład zakrzepicy żył głębokich, zatorowości płucnej), czasami występuje wegetacja zastawki mitralnej; objawy ciężkiego krwawienia są nietypowe. Przeciwnie, w przypadku ciężkiego, nagłego wystąpienia DVS, występuje krwawienie z powodu trombocytopenii i obniżenia poziomów krzepnięcia w osoczu i fibrynogenu. Krwawienie do narządów wraz z zakrzepicą naczyń mikronaczyniowych może powodować krwotoczną martwicę tkanki.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Objawy zespół DIC

Przy powolnym rozwoju ICE manifestacje mogą polegać na rozwoju zakrzepicy żylnej i zatorowości płucnej.

W ciężkim, nagłego silnika wewnętrznego spalania, istnieje ciągła siedzenia odpowietrzające nakłucia skóry (na przykład, dożylnego lub dotętniczego nakłuć), krwawienia w dziedzinie podawania pozajelitowego ciężkim krwawieniem z przewodu pokarmowego. Opóźnione fibryny układ włókien fibrynolizy pęknięcie może powodować mechaniczne niszczenie erytrocytach łatwo wyrazić dożylnie gemolizu.Inogda zakrzepicę naczyń mikrokrążenia i martwica krwotoczna prowadzić do zaburzenia narządów i niewydolności narządów.

[7], [8], [9], [10]

Diagnostyka zespół DIC

DIC podejrzewa się u pacjentów z niewyjaśnionym krwotokiem lub żylną chorobą zakrzepowo-zatorową. W takich przypadkach wykonuje się następujące badania: liczbę płytek krwi, PV, TCH, fibrynogen i poziomy D-dimerów w osoczu (wskazują na odkładanie się i degradację fibryny).

Wolno zmieniających DVS powoduje łagodny małopłytkowość, normalnym lub nieznacznie powiększone figury Czas protrombinowy (wynik jest zwykle reprezentowane mho) PTT, normalnej lub umiarkowanie zmniejszenie syntezy fibrynogenu w osoczu i podwyższone D-dimerów. Ponieważ różne choroby stymuluje wzrost syntezy fibrynogenu jako marker ostrej fazy, określanie zmniejszenia fibrynogenu w dwóch kolejnych pomiarów może pomóc w diagnozie DIC.

Poważny, nagły rozwój ICE prowadzi do głębszej trombocytopenii, wyraźniejszego wzrostu PT i TCH, szybkiego spadku stężenia fibrynogenu w osoczu i wysokiego poziomu D-dimerów w osoczu.

Oznaczenie poziomu czynnika VIII może być użyteczne, jeśli konieczne jest odróżnienie ciężkiego, ostrego ICE od masywnej martwicy wątroby, co może prowadzić do podobnych odchyleń w koagulogramie. Poziom czynnika VIII może wzrosnąć w wyniku martwicy wątroby, ponieważ czynnik VIII jest wytwarzany w hepatocytach i uwalniany, gdy ulegają zniszczeniu; w DIC poziom czynnika VIII zmniejsza się, ponieważ wytworzone przez trombinę wytwarzanie aktywowanego białka C prowadzi do proteolizy czynnika VIII.

[11], [12], [13]

Leczenie zespół DIC

Szybka korekta podstawowej przyczyny jest priorytetem (na przykład antybiotyki o szerokim spektrum działania w przypadku podejrzenia sepsy Gram-ujemnej, usunięcie macicy z przerwaniem łożyska). Dzięki skutecznemu leczeniu ICE szybko ustępuje. W przypadku ciężkiego krwawienia konieczna jest odpowiednia terapia zastępcza: masa płytek krwi w celu poprawy małopłytkowości; krioprecypitat do zastąpienia fibrynogenu i czynnika VIII; świeżo mrożone osocze w celu zwiększenia poziomu innych czynników krzepnięcia i naturalnych antykoagulantów (antytrombina, białko C i S). Obecnie badana jest skuteczność infuzji koncentratu antytrombiny lub aktywowanego białka C w ciężkim, szybko rozwijającym się ICE.

Podawanie heparyny zwykle nie jest wskazane w ICE, z wyjątkiem przypadków śmierci płodowej wewnątrzmacicznej u kobiet i rozwoju ICE z postępującym zmniejszeniem poziomu płytek krwi, fibrynogenu i czynników krzepnięcia. W tych okolicznościach heparyna jest stosowana przez kilka dni w celu kontrolowania ICE, zwiększenia poziomu fibrynogenu i płytek krwi, w celu zmniejszenia szybkiego zużycia czynników krzepnięcia przed usunięciem macicy.