Zespół DIC u dorosłych

DIC (rozsiane wewnątrznaczyniowe krzepnięcie) - koagulopatia konsumpcja rozwija udziałem reakcji antygen-przeciwciało i towarzyszy zakrzepicy naczyń włosowatych i małych naczyń ze zubożenia formacji i wbrew wszelkim czynników.

[1], [2], [3], [4]

Przyczyny zespół DIC u dorosłych

Zespół DIC może rozwijać się przy bardzo wielu chorobach; przy czym w procesie inicjacji można winny endotoksyny, płyn owodniowy, zrąb lub erytrocytów hemolizatu katecholaminy, rozwój hipowolemii, zmniejszony przepływ krwi, niedotlenienia, etc. Oprócz krwotoków zespół DIC może objawiać się niedociśnieniem naczyniowym i niewydolnością wielonarządową.

DIC komplikują wiele stanów chorobowych, ponieważ wszystkie formy prądem, choroby którym towarzyszy rozwojem syndromu alkoholowego (głównie ze względu na uszkodzenie wątroby, tworząc prawie wszystkich czynników krzepnięcia) skrzepów krwi, przepływ krwi zwalniania, z masywnym przelewania leków białkowych, w szczególności krwi i składniki. Wszystkie te warunki mają w swojej patogenezie czynniki naruszające hemopoezę, zagęszczenie krwi, aktywację układu siateczkowo-śródbłonkowego i układu odpornościowego. W tym przypadku, przy udziale reakcji antygen-przeciwciało, tworzenie skrzepu odbywa się w naczyniach włosowatych i małych naczyniach. Proces ten pochłania bardzo dużą liczbę czynników krzepnięcia, które nie mają czasu na produkcję wątroby, zwłaszcza jeśli jest to niedobór czynnościowy. Dlatego w dużych naczyniach, wręcz przeciwnie, jest hypocoagulation i skłonność do krwawienia spowodowanego afibrinogenemia jak fibrynogen wpływa w większym stopniu i służy jako kryterium różnicowej w diagnostyce laboratoryjnej DIC dla koagulogram. Zmniejsza całkowitą fibrynogenu (innych czynników, w tym protrombiny jest również zmniejszony) znaczny wzrost w czasie częściowego trombiny, czas trombiny czasu protrombinowego, produktami degradacji fibrynogenu.

[5], [6], [7], [8]

Patogeneza

Zachowanie zagregowanego stanu krwi zapewniają 3 funkcjonalnie różne systemy, które tworzą biologiczny układ krzepnięcia krwi:

1. koagulacja - tworzenie skrzepliny;
2. antykoagulant (antykoagulant) - zapobieganie powstawaniu zakrzepów;
3. fibrynolityczne - rozpuszczanie już powstałego zakrzepu.

Wszystkie te czynniki znajdują się w stanie dynamicznej równowagi.

Istnieją dwa główne mechanizmy hemocoagulacji: pierwotna, naczyniowo-płytkowa (STH) i wtórna, enzymatyczno-koagulacyjna (FCG), hemostaza.

STG jest wykonywany na poziomie mikrokrążenia i odgrywa ważną rolę w układzie hemostazy. Jego główne etapy to:

• adhezja (przyleganie do uszkodzonego naczyniowego śródbłonka) płytek;
• agregacja (klejenie) płytek;
• uwalnianie substancji biologicznie czynnych (BAS, głównie serotoniny i tromboksanu), które powodują powstawanie pierwotnego zakrzepu hemostatycznego.

Aktywacja hormonu wzrostu promować skurcz naczyń, kwasica, zmniejszenie przepływu krwi, wzrost lepkości krwi, katecholamin, trombina ADP, etc., i hamują jego produktów rozszczepienia fibrynogenu, kwas salicylowy, fenylobutazon, brzęczyki, papaweryna, aminofilina, dekstran o niskiej masie cząsteczkowej.

PCG jest głównie przeprowadzane w żyłach i tętnicach przez oddziaływanie czynników krzepnięcia krwi (oznaczonych przez Roman) i płytek krwi (oznaczanych cyframi arabskimi).

Proces koagulacji krwi obejmuje 3 fazy: tworzenie tromboplastyny, trombiny i fibryny. Proces koagulacji krwi zaczyna się od uszkodzenia śródbłonka naczyniowego, zwężenia naczyń, aktywacji czynnika Hagemana. Istnieje stymulacja STH, powstawanie pierwotnego skrzepliny hemostatycznej i tworzenie tromboplastyny tkankowej (pierwsza faza, trwa 5-8 minut). Pozostałe dwie fazy przepływają szybko (w ciągu kilku sekund). Trombina, utworzona na końcu drugiej fazy, przekształca fibrynogen w fibrynę. Około 20 minut po utworzeniu luźnego skrzepu fibrynowego rozpoczyna się jego retrakcja (zagęszczenie), które kończy się całkowicie po 2,5-3 godzinach.

[9], [10], [11]

System antykoagulantowy

Podstawowym leczenia przeciwzakrzepowego obejmują heparyny AT III, białka C i przy 80% B. III zapewnia działanie antykoagulacyjne w osoczu krwi. Drugim ważnym - heparyna (wytworzonego w komórkach tucznych w wątrobie, śródbłonku naczyń, komórki RES), że aktywację AT III, wykonuje blokadę powstawania trombiny synteza daje tromboplastyny krwi równocześnie hamuje uwalnianie serotoniny z płytek krwi, hamuje przekształcenie fibrynogenu w fibrynę. W małych dawkach aktywuje, w dużych dawkach, hamuje fibrynolizę. Frakcja o niskiej masie cząsteczkowej heparyny jest najbardziej aktywna. Białka C i B są również syntetyzowane w wątrobie z udziałem witaminy K, są inhibitorami f. V i VIII i razem z AT III przeszkadzają w tworzeniu trombiny.

Wtórne antykoagulanty powstają podczas krzepnięcia krwi. Te właściwości są produktami degradacji fibryny (PDF, aktywują fibrynolizę), AT I, metafactor V itp.

[12], [13], [14], [15]

Układ fibrynolityczny

Fibrinolizyna (plazmin) jest aktywnym enzymem proteolitycznym, który przeprowadza lizę uporządkowanej fibryny i fibrynogenu. Powstaje z profibiolizyny (plazminogenu) pod wpływem aktywatorów komórkowych i plazmy. Inhibitory fibrynolizy to antyplazminina, antytrypsyna I, a2-makroglobulina, a także płytki krwi, albumina, wysięk opłucnowy, nasienie.

Systemy hemostazy antykoagulantowej i fibrynolitycznej ulegają szybkiemu zubożeniu w zespole ICE.

[16], [17], [18], [19], [20], [21]

Objawy zespół DIC u dorosłych

DIC jest spowodował gwałtowny spadek kapilary funkcjonalnej aktywna we wszystkich narządach i tkankach z powodu zastoju erytrocytów, wraz z rozwojem typu niedotlenienia zespół krwiste i tworzących go niewyrównanej kwasicy metabolicznej. Natężenie przepływu krwi włośniczkowej w płucach z rozwojem zespołu zaburzeń oddechowych i nerek z rozwojem zespołu Gassera (hemolityczno-mocznicowy) jest bardziej dotknięte. Narządy te otwierają tętniczo-żylne zastawki, które w większym stopniu zakłócają wymianę gazową, a nerki rozwijają martwicę korową. Nawet przy szybkim rozpoczęciu leczenia na intensywnej terapii wskaźnik śmiertelności wynosi ponad 60%.

Objawy zespołu DIC spowodowane są agregacją krwinek, krzepnięciem, zakrzepicą krwi i kanałami limfatycznymi, a także wynikającymi z nich niedokrwiennymi i zastoinowymi objawami. Największym niebezpieczeństwem jest uogólniona rozproszona zakrzepica na poziomie końcowej mikrokrążenia, zapewniająca wymianę międzyzębową: natlenienie, pobranie i usunięcie produktów przemiany materii. Blokada mikrokrążenia narządowego w przypadkach maksymalnej nasilenia objawia się przez ODN, OPN, OPECHN, niewydolność mózgową (śpiączka), zespół kataboliczny. Krwawienie do nadnerczy u dzieci prowadzi do ostrej niewydolności kory nadnerczy z klinicznymi objawami niekontrolowanego załamania.

[22], [23], [24]

Gradacja

Istnieją 4 etapy zespołu DIC:

• I - nadkrzepliwości;
• II - koagulopatię konsumpcyjną, w której postępuje konsumpcja trombocytów i materiału krzepnięcia, aktywuje się fibrynoliza;
• III - zaznaczone hipokonagulacja, aktywna fibrynoliza, afibrinogenemii;
• IV - odbudowa lub faza rezydualnej zakrzepicy i blokady.

Przebieg zespołu DIC może być ostry, podostry i przewlekły; niektóre również wydzielają błyskawicę.

Na pierwszym etapie obserwuje się centralizację krążenia krwi. Skóra jest przekrwiona lub blada, obserwuje się sinicę paznokci i błon śluzowych. W II etapie skóra staje się blada, zimna, z marmurowym wzorem. Pojawia się fioletowy. U dziewcząt poza okresem czasu pojawiają się miesiączki.

W Etapie III powyższe zmiany są najbardziej widoczne. Marhling skóry nasila się, staje się zimny, bladocyjanotyczny, z hipostazami. Dominują purpurowe i krwawiące z jelita, nosa i innych narządów. Występuje niedociśnienie tętnicze, hipotermia, bezmocz, kwasica metaboliczna. Prognostycznie złym sygnałem jest pojawienie się u pacjentów takich symptomów jak "krwawe łzy", "krwawy pot".

W IV etapie skuteczne leczenie plamicy stopniowo ustępuje. Mechanizmy zabezpieczające zapewniają rekanalizację, skrzepliny topnienia, eliminacji fibryny. Prowadząc do etapu IV to zespół asteniczny, dystonia naczyniowy, dystrofia dół MT polyhypovitaminosis i funkcjonalne zmiany różnych „Shock” narządów - nerek, wątroby, mózgu itd maksymalnej dystrofii zakrzepicy wina, nacieczenie tłuszczowe ...

[25], [26], [27]

Formularze

Błyskawice i ostre postaci zespołu DIC są obserwowane w posocznicy, rozległych obrażeniach, poparzeniach towarzyszy szok. Obraz kliniczny zwiększającej się toksyczności, obrzęku mózgu i płuc, ostrej niewydolności serca, niewydolności krążenia, nerek, niewydolności wątroby i nerek. Procesowi temu towarzyszą zawsze krwawiące tkanki, obfite krwawienie. Podostra i przewlekła zakrzepica występuje zwykle z przewagą I i II stadium zespołu DIC, często wykrywana jedynie metodami laboratoryjnymi. Możliwość nadkrzepliwości i obecność rzeczywistych warunkach skrzepliny może pośrednio wskazują czerwienica ponad 5 milionów na 1 litr, poziom hemoglobiny powyżej 160 g / l, znacznie wzrosła ESR wysokiej hematokrytu wskaźniki hyperfibrinogenemia obecność istotnych zmian CBS.

Diagnostyka zespół DIC u dorosłych

Laboratoryjna diagnoza rozwiniętych objawów zespołu DIC powinna opierać się na kilku pozytywnych testach:

1. małopłytkowość + wydłużenie czasu krzepnięcia (VSC) + pozytywny test krzepnięcia (PKT) + hipofibrynogenemia + niedobór AT III;
2. małopłytkowość + wydłużenie czasu częściowej tromboplastyny po aktywacji (APTT) + rozszerzenie trombiny + zmniejszenie poziomu AT III + wzrost poziomu produktów degradacji fibryny (PDF). Brak hipofibrynogeemii i zmniejszenie stężenia innych czynników krzepnięcia nie wyklucza ICE.

W zależności od stadium zespołu DVS, testy laboratoryjne różnią się w następujący sposób:

• I etap: skrócenie czasu krwawienia, VSC, AChTV + hiperfibrynogenemia + nadciśnienie tętnicze + spontaniczna agregacja płytek + wzrost PDP + dodatnie PBC.
• Etap II: małopłytkowość + zmniejszenia agregacji płytek i trombinę PB + Wydłużenie testowy + FDP dalszy wzrost wyraźny PCT + + fibrynogen normalne obniżenie AT III i białka S.
• III etap: nagłe wydłużenie VSC + niedoczynność lub afabrynogenemia + głęboka trombocytopenia + zmniejszenie wszystkich czynników krzepnięcia + niedobór AT III + ujemny PCT.

[28], [29], [30], [31]

Leczenie zespół DIC u dorosłych

Leczenie zespołu DIC zwykle przeprowadza się na OIT i ma na celu usunięcie powstałych zakrzepów krwi, zapobieganie nowym, przywrócenie krążenia krwi i hemostazę.

Aktywna terapia antybakteryjna i inna terapia etiotropowa. Należy wziąć pod uwagę, że niektóre antybiotyki (ristomycyna, aminoglikozydy) zwiększają agregację płytek, inne (ampicylina, karbenicylina, cefalosporyny) osłabiają go.

Szybkie usuwanie pacjentów ze stanu szoku, eliminacja innych zaburzeń krążenia, hipowolemii, korekcja zaburzeń metabolicznych i elektrolitowych przez IT.

Powołanie terapii dezagregacyjnej, antykoagulacyjnej, fibrynolitycznej i substytucyjnej.

W pierwszym etapie ICE heparyna ma wartość terapeutyczną. Jest on podawany w dawce dziennej w zakresie 100-300 IU / kg (4-6 wstrzykiwań lub wlewu jednolicie z prędkością 15-20 jednostek / kg na godzinę); ewentualnie podawanie śródskórne. Ponieważ heparyna średnim ciężarze cząsteczkowym nie hamuje hemostazy płytek krwi i naczyń, w dużej mierze, zahamowanie trombogenezy uszkodzenia ściany naczyniowej (wstrząs septyczny) jest lepsze w użyciu formy o małej masie cząsteczkowej - fraksiparin (w 0,1-0,3 ml 1-2 razy dziennie), itp kaltsiparin .

Wskazane jest stosowanie środków przeciwpłytkowych (Curantylum, Trental, aminofilina) słabo fibrynolityczne (kwas nikotynowy, komplamin) i środki poprawy reologię krwi (reopoligljukin) redukcję BCC (albumina). W ostatnich latach ustalono aktywność dezagregacyjną małych dawek kwasu acetylosalicylowego (1-3 mg / kg 1 raz dziennie). Przez trombolityczne (streptaza, kabikinaza i inni). W praktyce uciekania pediatrycznej jest niezwykle rzadkie, chociaż powinny być wyregulowane skrzeplin blokadę naczyniowych i laboratoryjne metody instrumentalne podawania uzasadnione w ciągu pierwszych 4 godzin od momentu, zakrzepicy i niedokrwienia.

W II stadium zespołu DVS konieczna jest dynamiczna kontrola koagulogramu (VSC powinna wynosić 10-20 min). Niedobór czynników krzepnięcia osocza i AT III można wyeliminować przez przetoczenie jego koncentratu, FFP, krioprecypitatu. Aby zmniejszyć aktywność STH, stosuje się dikinon, doks, disaggregants (kwarantan, anginina, parmidin). Największe trudności pojawiają się w III stadium zespołu DVS. Najpierw wprowadź FFP w dużych dawkach (30 ml / kg dziennie lub więcej). Przydatny jest krioprecypitat shredienie, a następnie wlej roztwór glukozy z witaminami, roztworem sody. W ostatnich latach OVC jest często przeprowadzane w objętości do OCT z powtórzeniem procedury po 12-24 h. Podczas przeprowadzania (LDZ u małych dzieci, możliwe jest stosowanie osocza od jednego dawcy.

Masa erytrocytów jest przepisana z celem substytucji z poziomem hemoglobiny <80 g / l, erytrocytów - <2,5-10 ¹² / L. Zawiesinę płytek krwi stosuje się, gdy ich stężenie we krwi spada poniżej 30 109 / L (2-6 dawek na dobę, kroplówka). Przedstawiono wprowadzenie GCS (10-Z0 mg / kg na dzień w odniesieniu do prednizolonu, frakcjonowanej lub pulsacyjnej terapii - metipred).

Z reguły tacy pacjenci są natychmiast przenoszeni do wentylacji mechanicznej. Korzystnie zastosowanie inhibitorów proteolizy (contrycal - 500-1000 ATU / kg pantripina - 5000-10 000 ATU / kg trasilol, gordoks - 10 000-20 000 ATU / kg) dożylnie 2-3 razy dziennie lub w sposób ciągły.

ACC jest aplikowany miejscowo (wewnątrz, wewnątrzopłucnowo). Do miejscowej hemostazy stosuje się bandaże z trombiną, dikinonem, androxonem, doxumem, a także folią fibrynową.

W stadium IV zespołu DIC do przywrócenia mikrokrążenia krwi dodaje się angioprotector - stugeron, prodektin, a także komplamin (theonikol). Zastosuj serii nootropilovogo leków (aminalon, piracetam), itp.

Zatem leczenie DIC odbywa się zwykle aktywne tylko podczas jawnych objawów klinicznych (krwawienie trombogenność i narządów awarii) w pozostałych przypadkach, należy zwrócić uwagę na leczenie choroby podstawowej, poprawa funkcji wentylacyjnych płuc i stan centralnych i peryferyjnych hemodynamiki.