Zespół DIC u dzieci

Zespół DIC - jedna z najczęstszych przyczyn zespołu krwotocznego i krwawienia i występuje u 8-15% pacjentów z noworodkami.

W rozwoju różnych stanów patologicznych kluczową rolę odgrywa zespół DIC. Ta niespecyficzna reakcja biologiczna organizmu powstaje w odpowiedzi na wniknięcie do krwioobiegu substancji tromboplastycznych, które aktywują hemostazę; towarzyszą mu poważne zaburzenia w łóżku mikrokrążeniowym. Krwawienie z zespołem DIC różni się uporczywym charakterem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Przyczyny zespół DIC u dziecka

Przyczyny rozwoju zespołu DIC u dzieci są następujące:

• ciężkie infekcje wirusowe i bakteryjne (szczególnie wywołane przez bakterie Gram-ujemne i mieszane);
• hipotermia;
• niedotlenienie / asfiksja;
• kwasica;
• wstrząs, ostre niedociśnienie;
• uraz i niszczące uszkodzenie narządów (ciężka hemoliza, leukoliza, masywny uraz, oparzenia, zniszczenie narządów miąższowych, martwica).

W większości przypadków, mechanizm startowy DIC u niemowląt - zapaść krążeniowa lub uderzenia, a następnie przez aktywację i uszkodzenie komórek śródbłonka naczyń, co prowadzi do zwiększonej ekspresji naczyniowego uwolnienie do krwi z czynnikiem tkankowym, zwiększenie ilości interleukiny 1, 6 i 8, czynnika aktywacja płytek krwi i czynnik martwicy nowotworów.

[7], [8], [9]

Patogeneza

Wywołanej czynnikami etiologicznymi nadmierna aktywacja układu krzepnięcia krwi prowadzi do powstawania skrzeplin powszechnego małych naczyń, aw konsekwencji, w mikrokrążeniu rozwój narządów miąższowych, blokada ich wyczerpywania niedokrwieniem czynników krzepnięcia osocza i płytek krwi. Nadmierna aktywacja koagulacji indukuje fibrynolizę, nasilając krwawienie. Z niedoborem czynników krzepnięcia, niedobór płytek krwi i rozwoju wtórnej depresji fibrynolizy może powodować obfite krwawienie i całkowitą nesvortyvaemost krwi. Dzięki temu możemy wyróżnić następujące powiązania patogenezy zespołu DIC u dzieci:

• "Wybuch proteolityczny" - nadmierne tworzenie się trombiny i plazmin we krwi, działanie wazoaktywne kinin;
• ogólnoustrojowe uszkodzenie śródbłonka (kwasica, endotoksykoza, egzo-toksyczność, itp.);
• nadkrzepliwość związana z aktywacją zarówno wewnętrznych, jak i zewnętrznych szlaków krzepnięcia;
• Blokada mikrokrążenia DIC we wczesnych etapach dzięki tworzeniu rozpuszczalnych kompleksów fibrynogenu i fibryny rozwoju fibrynowym microthrombi a ponadto - reologiczne kapilarnej okluzji (wzrost lepkości krwi, osadu zakrzepy);
• niedotlenienie i zniszczenie komórek z dysfunkcją ośrodkowego układu nerwowego, nerek, płuc, wątroby, serca - niewydolność wielonarządowa;
• koagulopatię i zużycia małopłytkowość ubytek stężenia we krwi zarówno prozakrzepowych (czynnik I, II, V, VIII, XIII, czynnik von Willebranda) i naturalne środki przeciwkrzepliwe - aktywnymi inhibitorami proteazy seryny (antytrombiny III, białka C, D i in.);
• patologiczny fibrynolizy o znacznej degradacji wzrost PDF fibrynogenu proteolizy czynników krzepnięcia V, VIII, XII, XI, XIII, czynnik von Willebranda zmienia płytek glikoprotein błonowych, która daje zarówno pierwotne i wtórne hemostazy, powodując jednoczesne tworzenie zakrzepu i nadmierne krwawienia. Noworodków predyspozycja do rozwoju DIC ze względu na niską zdolność układzie siateczkowo usunięcia związki pośrednie krzepnięcie krwi; niezdolność wątroby, jeśli to konieczne, do odpowiedniego zwiększenia syntezy prokoagulantów i antykoagulantów; trudności w utrzymaniu odpowiedniej perfuzji w małych naczyniach; wrażliwość i łatwość uszkodzenia większości wyzwalaczy prowadzących do zespołu DIC.

[10], [11], [12], [13], [14]

Objawy zespół DIC u dziecka

Klinicznie występują trzy fazy rozwoju zespołu DIC u dzieci.

1. Pierwsza to faza hiperkoagulacji. Obraz kliniczny jest zdominowany przez głównych objawów choroby, ze znakami akcesyjnych zaburzeń mikrokrążenia: marmurkowe skóry dalszy sinica, plamy zastój, hipotermia, umiarkowany wzrost wielkości wątroby, śledziony, tachykardia, zmniejszają ciśnienie krwi, przyspieszony oddech, spadek diurezy.
2. Druga to faza koagulopatii i trombocytopatia konsumpcji. Istnieje wybroczyny i krwawienie z miejsca wstrzyknięcia, blado skóry i błon śluzowych, wpływa na funkcjonowanie ważnych narządów, w postaci ostrego logochnotsirkulyatornoy i ostrej niewydolności nerek, obrzęk mózgu, niedokrwienie mięśnia zmian. Jednocześnie występują krwotoki, w tym krwotoki w mózgu; krwawienie płucne i żołądkowo-jelitowe.
3. Faza odzyskiwania. Jeśli druga faza nie doprowadzi do śmiertelnego wyniku, zespół DIC przechodzi do trzeciej fazy - odzyskania. Tej fazie towarzyszy zatrzymanie krwawienia i stopniowe przywracanie funkcji dotkniętych narządów.

Zespół DIC u dzieci jest poważnym powikłaniem poważnych chorób, prowadzącym do śmiertelnego wyniku w 30-50% przypadków.

[15]

Diagnostyka zespół DIC u dziecka

Następujące zmiany parametrów laboratoryjnych są typowe dla fazy nadkrzepliwości:

• Czas krzepnięcia krwi i czas krwawienia są prawidłowe lub nieznacznie skrócone;
• liczba płytek krwi mieści się w granicach normy;
• PV w obie strony;
• TWT jest obcięty;
• poziom fibrynogenu jest zwiększony;
• PDF jest zwiększony;
• pozytywny test etanolu.

W fazie konsumpcji charakterystyczne są następujące wskaźniki laboratoryjne:

• czas krzepnięcia i czas krwawienia są zwiększone;
• zmniejszono liczbę płytek krwi;
• PV jest skrócone lub normalne;
• TCH jest zwiększony;
• zmniejszył się poziom fibrynogenu;
• PDF jest zwiększony;
• test etanolu jest ostro pozytywny;
• niedokrwistość i pojawianie się fragmentacji erytrocytów w rozmazie krwi.

W trzeciej fazie wskaźniki laboratoryjne wracają do normy.

[16], [17], [18],

Leczenie zespół DIC u dziecka

Charakter i zakres leczenia zależy od fazy.

Faza hiperkoagulacji

Główną uwagę należy zwrócić na odpowiednie leczenie choroby podstawowej. Wymagane uzupełniający BCC metoda leczenia infuzyjnego ze świeżego mrożonego osocza (plazmy donator czynników krzepnięcia, antytrombiny III) z szybkością 10-20 ml / kg, dożylnie, 10% roztwór glukozy w objętości określonej przez fizjologicznymi wymaganiami niemowlęcia. Ponadto zalecana jest antyagregacyjna pentoksyfilina (trental) 0,1-0,2 ml 2% roztworu w 5% roztworze glukozy (powoli, 2-4 razy dziennie). Zgodnie ze wskazaniami do inhibitora proteazy aprotyniny wstrzyknięto od 25 000 do 50 000 jednostek dożylnie powoli. Gdy blokada mikrokrążeniowa stosować inhibitor monoaminoksydazy dopaminy [5-10 mkg / kghmin), dożylnie, kroplówki].

Faza konsumpcji

Konieczna jest transfuzja czynnika krzepnięcia krwi VIII co 12 godzin, zgodnie ze wskazaniami - transfuzja masy erytrocytów i trombokoncentratu. Konieczna jest terapia tlenowa, korekcja kwasicy, podgrzewanie dziecka, zastąpienie BCC, terapia heparyną. Sól sodowa heparyny podawano (pod kontrolą czasu koagulacji krwi!) dożylnie co 4-6 godzin lub podskórnie co 8 godzin w dawce początkowej 10-25 IU / (kghsut), dawkę zwiększa się do 50-150 U / (kghsut), jeżeli jest to konieczne.

Sól sodowa heparyny podawano tylko po przetoczeniu czynnika krzepnięcia krwi VIII i antytrombiny III odzyskania poziomu (działanie kofaktora heparyny) lub dożylnie mikrofluidalne. Anuluj heparyną jest możliwa tylko na tle inhibitorów przeznaczenia płytek (Piracetam lub kwas nikotynowy, dipirydamol itd.) Oraz ze stopniowym zmniejszeniem dawki heparyny.

[19], [20], [21], [22]

Faza odzyskiwania

Konieczna jest terapia posindromnaya, mająca na celu przywrócenie upośledzonych funkcji narządów i układów. Leki trombolityczne stosuje się niezwykle rzadko, głównie w przypadku zakrzepicy dużych naczyń krwionośnych.