Leczenie zespołu Chediak-Higashi
Ostatnia recenzja: 19.10.2021
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Leczenie zespołu Chediak-Higashi przed rozwojem fazy przyspieszania jest zredukowane do odpowiedniej kontroli pojawiających się infekcji. W przypadku głębokich ropni oprócz leczenia antybiotykami wskazane jest leczenie chirurgiczne. Terapię w fazie przyspieszonej prowadzi się zgodnie z protokołem przeznaczonym dla PGLH, z obowiązkowym kolejnym alogenicznym TSCC od identycznego HLA lub haploidentycznego donora. W 2006 r. Tardieu i in. Opublikowali wyniki ponad 20-letniego doświadczenia w transplantacji pacjentów z zespołem Chediak-Higashi, przeprowadzonych w szpitalu Neckers-Enfants Matades w Paryżu. Pięcioletnie przeżycie zaobserwowano u 10 z 14 pacjentów, ale 2 z 10 pacjentów, którzy przeżyli, miało zaburzenia neurologiczne we wczesnym okresie po transplantacji, a u 3 kolejnych pacjentów zadebiutowali 20 lat lub więcej po transplantacji. Co ciekawe, jeden z pacjentów przeszczepionych z niezgodnego z HLA-1 antygen dawcy, tak że objawy dopiero w wieku 21 lat, podczas gdy w okresie posttranplantatsionnogo Ujawnia tylko 4% komórek dawcy. W przypadku braku terapii genowej TSCC pozostaje jedynym radykalnym leczeniem dla pacjentów cierpiących na CHS.
Prognoza
Rokowanie pod nieobecność TSCC jest niekorzystne, ponieważ dzieci z zespołem Chediak-Higashi zwykle nie żyją w wieku dziesięciu lat. Przyczynami śmierci są z reguły poważne infekcje, zespół krwotoczny. Wielu pacjentów w wieku 20 lat, którzy nie przeszli TSCS, zostało opisanych, jednak u takich pacjentów zwiększa się limfoproliferacja, a ryzyko złośliwego chłoniaka znacząco wzrasta.