Ekspert medyczny artykułu
Nowe publikacje
Limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc
Ostatnia recenzja: 04.07.2025
Cała zawartość iLive jest sprawdzana medycznie lub sprawdzana pod względem faktycznym, aby zapewnić jak największą dokładność faktyczną.
Mamy ścisłe wytyczne dotyczące pozyskiwania i tylko linki do renomowanych serwisów medialnych, akademickich instytucji badawczych i, o ile to możliwe, recenzowanych badań medycznych. Zauważ, że liczby w nawiasach ([1], [2] itd.) Są linkami do tych badań, które można kliknąć.
Jeśli uważasz, że któraś z naszych treści jest niedokładna, nieaktualna lub w inny sposób wątpliwa, wybierz ją i naciśnij Ctrl + Enter.
Śródmiąższowe zapalenie płuc o charakterze limfoidalnym (limfocytarne zapalenie płuc) charakteryzuje się naciekiem limfocytów w śródmiąższu pęcherzyków płucnych i przestrzeniach powietrznych.
Przyczyna limfoidalnego śródmiąższowego zapalenia płuc jest nieznana. Najczęściej występuje u dzieci zakażonych wirusem HIV i osób w każdym wieku z chorobami autoimmunologicznymi. Objawy limfoidalnego śródmiąższowego zapalenia płuc obejmują kaszel, postępującą duszność i świszczący oddech. Diagnozę stawia się na podstawie wywiadu, badania fizykalnego, badań obrazowych, testów czynnościowych płuc i badania histologicznego biopsji płuc. Leczenie limfoidalnego śródmiąższowego zapalenia płuc obejmuje glikokortykoidy i/lub środki cytotoksyczne, chociaż ich skuteczność jest nieznana. Pięcioletnie przeżycie wynosi od 50 do 66%.
Śródmiąższowe zapalenie płuc limfoidalne to rzadkie schorzenie charakteryzujące się naciekiem pęcherzyków płucnych i przegród pęcherzykowych małymi limfocytami i zmienną liczbą komórek plazmatycznych. Mogą występować ziarniniaki nieserowaciejące, ale są one zwykle rzadkie i niepozorne.
Limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc jest najczęstszą przyczyną choroby płuc po zakażeniu Pneumocystis carinii u dzieci zakażonych wirusem HIV i jest patologią, która przewiduje rozwój AIDS u około połowy z nich. Mniej niż 1% przypadków limfoidalnego śródmiąższowego zapalenia płuc występuje u dorosłych, którzy mogą być lub nie być zakażeni wirusem HIV. Kobiety są częściej dotknięte.
[ 1 ]
Jakie są przyczyny śródmiąższowego zapalenia płuc?
Przyczyną choroby jest proces autoimmunologiczny lub niespecyficzna reakcja na zakażenie wirusami Epsteina-Barr, HIV lub innymi. Dowodem etiologii autoimmunologicznej jest częste powiązanie z zespołem Sjogrena (25% przypadków) i innymi procesami układowymi (na przykład toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, choroba Hashimoto - 14% przypadków). Pośrednim objawem etiologii wirusowej jest częste powiązanie ze stanami niedoboru odporności (HIV / AIDS, złożony zmienny niedobór odporności, agammaglobulinemia, którą obserwuje się w 14% przypadków) oraz wykrycie DNA wirusa Epsteina-Barr i RNA HIV w tkance płucnej pacjentów z limfoidalnym śródmiąższowym zapaleniem płuc. Zgodnie z tą teorią limfoidalne śródmiąższowe zapalenie płuc jest niezwykle wyraźnym objawem normalnej zdolności tkanki limfoidalnej płuc do reagowania na wdychane i krążące antygeny.
Objawy śródmiąższowego zapalenia płuc limfoidalnego
U dorosłych śródmiąższowe zapalenie płuc limfoidalne powoduje postępującą duszność i kaszel. Objawy śródmiąższowego zapalenia płuc limfoidalnego rozwijają się przez miesiące lub, w niektórych przypadkach, lata; średni wiek zachorowania wynosi 54 lata. Do mniej powszechnych objawów należą utrata masy ciała, gorączka, bóle stawów i nocne poty.
U dzieci śródmiąższowe zapalenie płuc o charakterze limfoidalnym powoduje skurcz oskrzeli, kaszel i (lub) zespół zaburzeń oddechowych oraz zaburzenia rozwojowe, pojawiające się zwykle między 2. a 3. rokiem życia.
Badanie fizykalne ujawnia wilgotne rzężenia. Hepatosplenomegalia, zapalenie stawów i limfadenopatia są rzadkie i sugerują towarzyszącą lub alternatywną diagnozę.
Diagnostyka śródmiąższowego zapalenia płuc limfoidalnego
Rozpoznanie ustala się na podstawie danych z wywiadu, badania fizykalnego, badań radiologicznych i testów czynnościowych płuc, a potwierdza się je wynikami badania histologicznego materiału pobranego z biopsji.
Radiografia klatki piersiowej ujawnia liniowe lub ogniskowe zacienienia i zwiększone oznaczenia płucne, głównie w regionach podstawnych, a także niespecyficzne zmiany obserwowane w innych infekcjach płuc. W bardziej zaawansowanych przypadkach można zaobserwować zacienienia pęcherzykowe i/lub strukturę plastra miodu. Tomografia komputerowa o wysokiej rozdzielczości pomaga ustalić zakres zmiany, ocenić anatomię korzenia płuca i zidentyfikować zajęcie opłucnej. Charakterystyczne zmiany obejmują guzki środkowo-zrazikowe i podopłucnowe, pogrubione pasma oskrzelowo-naczyniowe, zacienienia typu matowego szkła i, rzadko, rozproszone zmiany torbielowate.
Badania czynnościowe płuc ujawniają zmiany restrykcyjne ze zmniejszoną objętością płuc i zdolnością dyfuzyjną tlenku węgla (DL^) przy zachowaniu charakterystyki przepływu. Może występować znaczna hipoksemia. Należy wykonać płukanie oskrzelowo-pęcherzykowe, aby wykluczyć zakażenie, i może ono wykazać zwiększoną liczbę limfocytów.
Około 80% pacjentów ma nieprawidłowości białek surowicy, zwykle poliklonalną gammapatię, a szczególnie u dzieci hipogammaglobulinemię, ale znaczenie tych zmian jest nieznane. Te wyniki są zwykle wystarczające do potwierdzenia diagnozy u dzieci zakażonych wirusem HIV. U dorosłych diagnoza wymaga wykazania poszerzonych przegród pęcherzykowych z naciekiem limfocytów i innych komórek immunokompetentnych (komórek plazmatycznych, immunoblastów i histiocytów). Mogą być również widoczne centra germinalne i wielojądrowe komórki olbrzymie z niekalesowatymi ziarniniakami. Nacieki czasami rozwijają się wzdłuż oskrzeli i naczyń, ale częściej naciek rozciąga się wzdłuż przegród pęcherzykowych. Należy wykonać barwienie immunohistochemiczne i cytometrię przepływową w celu odróżnienia śródmiąższowego zapalenia płuc limfoidalnego od chłoniaków pierwotnych; W śródmiąższowym zapaleniu płuc limfoidalnym naciek jest poliklonalny (komórki B i T), podczas gdy naciek chłoniakowy jest monoklonalny.
Leczenie śródmiąższowego zapalenia płuc limfoidalnego
Leczenie śródmiąższowego zapalenia płuc typu limfoidalnego obejmuje stosowanie glikokortykoidów i (lub) środków cytotoksycznych, podobnie jak w przypadku wielu innych opcji IBLBP, lecz skuteczność tego podejścia jest nieznana.
Jakie są rokowania w przypadku śródmiąższowego zapalenia płuc?
Śródmiąższowe zapalenie płuc limfatyczne jest słabo poznaną chorobą płuc, a także jej przebiegiem i rokowaniem. Rokowanie może być związane z ciężkością zmian na zdjęciu rentgenowskim, które mogą korelować z większym nasileniem odpowiedzi immunologicznej. Może wystąpić spontaniczne ustąpienie, złagodzenie objawów po podaniu glikokortykoidów lub innej terapii immunosupresyjnej, progresja z rozwojem chłoniaka lub zwłóknienia płuc i niewydolnością oddechową. Pięcioletnie przeżycie wynosi od 50 do 66%. Częstymi przyczynami zgonu są infekcja, rozwój chłoniaków złośliwych (5%) i postępujące zwłóknienie.