Limfopenia

Limfopenia to spadek całkowitej liczby limfocytów (< 1000/μl u dorosłych lub < 3000/μl u dzieci poniżej 2 roku życia).

Konsekwencje limfopenii obejmują rozwój infekcji oportunistycznych i zwiększone ryzyko zachorowania na raka i choroby autoimmunologiczne. Jeśli limfopenia zostanie wykryta podczas pełnej morfologii krwi, konieczne są testy diagnostyczne w kierunku niedoborów odporności i analiza subpopulacji limfocytów. Leczenie jest ukierunkowane na chorobę podstawową.

Normalna liczba limfocytów u dorosłych wynosi od 1000 do 4800/μl, u dzieci poniżej 2 roku życia od 3000 do 9500/μl. W wieku 6 lat normalna dolna granica limfocytów wynosi 1500/μl. Zarówno limfocyty T, jak i B są obecne we krwi obwodowej. Około 75% to limfocyty T, a 25% to limfocyty B. Ponieważ odsetek limfocytów stanowi tylko 20-40% całkowitej liczby leukocytów we krwi, limfopenii nie można wykryć w badaniu krwi bez ustalenia wzoru leukocytarnego.

Prawie 65% komórek T we krwi to limfocyty T CD4 (pomocnicze). U większości pacjentów z limfopenią obserwuje się zmniejszenie bezwzględnej liczby komórek T, zwłaszcza liczby komórek T CD4. Średnia liczba komórek T CD4 u dorosłych wynosi 1100/μl (od 300 do 1300/μl), średnia liczba innej głównej subpopulacji limfocytów T, komórek T CD8 (supresorów) wynosi 600/μl (od 100 do 900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Przyczyny limfopenii

Wrodzona limfopenia występuje w chorobach wrodzonych niedoborów odporności i chorobach, w których występuje zaburzenie produkcji limfocytów. W niektórych chorobach dziedzicznych, takich jak zespół Wiskotta-Aldricha, występuje niedobór deaminazy adenozyny, fosforylazy nukleozydu purynowego i występuje zwiększone niszczenie limfocytów T. W wielu chorobach dziedzicznych występuje również niedobór przeciwciał.

Nabyta limfopenia występuje w wielu chorobach. Na świecie najczęstszą przyczyną limfopenii jest niedożywienie białkowe. Najczęstszą chorobą zakaźną powodującą limfopenię jest AIDS, w którym niszczone są zakażone wirusem HIV komórki CD4 T. Limfopenia może wynikać z upośledzonej produkcji limfocytów z powodu uszkodzenia struktury grasicy lub węzłów chłonnych. W ostrej wirusemii wywołanej przez HIV lub inne wirusy limfocyty mogą ulec przyspieszonemu zniszczeniu z powodu aktywnej infekcji, zostać przechwycone przez śledzionę lub węzły chłonne lub migrować do dróg oddechowych.

Długotrwałe leczenie łuszczycy psoralenami i promieniowaniem ultrafioletowym może zniszczyć komórki T.

Jatrogenna limfopenia jest spowodowana przez cytotoksyczną chemioterapię, radioterapię lub podawanie immunoglobuliny antylimfocytarnej. Glikokortykoidy mogą indukować niszczenie limfocytów.

Limfopenia może wystąpić w przebiegu chorób autoimmunologicznych, takich jak SLE, reumatoidalne zapalenie stawów, miastenia i enteropatia z utratą białka.

Przyczyny limfopenii

Wrodzony

Nabyty

Aplazja komórek macierzystych układu limfatycznego. Ataksja-teleangiektazje. Idiopatyczna limfopenia T CD4 +. Niedobór odporności w grasiczaku. Ciężki złożony niedobór odporności związany z nieprawidłowością łańcucha γ receptora interleukiny-2, niedoborem ADA lub PNP lub nieznaną etiologią. Zespół Wiskotta-Aldricha

Choroby zakaźne, w tym AIDS, zapalenie wątroby, grypa, gruźlica, dur brzuszny, posocznica. Niedożywienie spowodowane spożyciem alkoholu, niewystarczającą podażą białka lub niedoborem cynku. Jatrogenne po chemioterapii cytotoksycznej, glikokortykoidach, dużych dawkach psoralenu i naświetlaniu ultrafioletem, terapii immunosupresyjnej, radioterapii lub drenażu przewodu piersiowego. Choroby układowe z komponentą autoimmunologiczną: niedokrwistość aplastyczna, chłoniak Hodgkina, miastenia gravis, enteropatia z utratą białka, reumatoidalne zapalenie stawów, SLE, uraz termiczny

ADA - deaminaza adenozyny; PNP - fosforylaza nukleozydu purynowego.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Objawy limfopenii

Sama limfopenia jest zwykle bezobjawowa. Jednak objawy chorób towarzyszących, brak lub zmniejszenie migdałków lub węzłów chłonnych wskazują na niedobór odporności komórkowej. Najczęstszymi objawami limfopenii są choroby skóry, takie jak łysienie, wyprysk, ropne zapalenie skóry, teleangiektazja; objawy chorób hematologicznych, takie jak bladość, wybroczyny, żółtaczka, owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej; uogólniona limfadenopatia i splenomegalia, które mogą wskazywać na obecność zakażenia HIV.

U pacjentów z limfopenią często występują nawracające infekcje lub infekcje rzadkimi organizmami, takimi jak Pneumocystis proven (dawniej P. carinii), cytomegalovirus, różyczka i ospa wietrzna z zapaleniem płuc i limfopenią, co sugeruje niedobór odporności. U pacjentów z limfopenią należy zmierzyć liczbę podzbiorów limfocytów i poziom immunoglobulin. U pacjentów z częstymi nawracającymi infekcjami należy wykonać pełną ocenę laboratoryjną w celu oceny niedoboru odporności, nawet jeśli początkowe badania przesiewowe są prawidłowe.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Leczenie limfopenii

Limfopenia znika, gdy czynnik sprawczy lub choroba, która ją spowodowała, zostanie wyeliminowana. Dożylna immunoglobulina jest wskazana, jeśli pacjent ma przewlekły niedobór IgG, limfopenię i nawracające infekcje. Przeszczep komórek macierzystych układu krwiotwórczego może być skutecznie stosowany u pacjentów z wrodzonym niedoborem odporności.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]