Limfopenia

Limfopenia to zmniejszenie całkowitej liczby limfocytów (<1000 / µl u dorosłych lub <3000 / µl u dzieci poniżej 2 lat).

Konsekwencje limfopenii obejmują rozwój zakażeń oportunistycznych i zwiększone ryzyko raka i chorób autoimmunologicznych. W przypadku wykrycia limfopenii podczas wykonywania ogólnego badania krwi, należy wykonać testy diagnostyczne dla stanów niedoboru odporności i analizy subpopulacji limfocytów. Leczenie jest ukierunkowane na chorobę podstawową.

Normalna liczba limfocytów u dorosłych wynosi od 1000 do 4800 / μl, u dzieci w wieku poniżej 2 lat od 3000 do 9500 / μl. W wieku 6 lat normalna dolna granica limfocytów wynosi 1500 / µl. Zarówno limfocyty T, jak i B są obecne we krwi obwodowej. Około 75% to limfocyty T, a 25% to limfocyty B. Ponieważ udział limfocytów wynosi tylko 20-40% całkowitej liczby leukocytów krwi, limfopenia nie może być określona za pomocą badania krwi bez określenia wzoru leukocytów.

Prawie 65% komórek T to limfocyty T CD4 (pomocnicy). U większości pacjentów z limfopenią zmniejsza się bezwzględna liczba komórek T, zwłaszcza liczba limfocytów T CD4. Średnia liczba komórek T CD4 u dorosłych wynosi 1100 / μl (300 do 1300 / μl), średnia liczba innej dużej subpopulacji limfocytów T, komórek T CD8 (supresorów) wynosi 600 / μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Przyczyny limfopenii

Wrodzona limfopenia objawia się wrodzonymi chorobami i zaburzeniami odporności, w których dochodzi do naruszenia produkcji limfocytów. W niektórych chorobach dziedzicznych, takich jak zespół Wiskotta-Aldricha, występuje niedobór deaminazy adenozynowej, fosforylaza nukleozydów purynowych, występuje zwiększone zniszczenie limfocytów T. W wielu chorobach dziedzicznych brakuje także przeciwciał.

Nabyta limfopenia występuje przy wielu różnych chorobach. Na całym świecie najczęstszą przyczyną limfopenii jest niewystarczające żywienie białek. Najczęstszą chorobą zakaźną powodującą limfopenię jest AIDS, w którym komórki T CD4 zakażone HIV są niszczone. Limfopenia może być spowodowana upośledzoną produkcją limfocytów spowodowaną uszkodzeniem struktury grasicy lub węzłów chłonnych. W ostrej wiremii wywołanej przez HIV lub inne wirusy limfocyty mogą ulegać przyspieszonemu zniszczeniu spowodowanemu przez aktywny proces zakaźny, przechwytywany przez śledzionę lub węzły chłonne, lub migrować do dróg oddechowych.

Długotrwała terapia łuszczycą psoralenem i promieniowaniem ultrafioletowym może zniszczyć limfocyty T.

Jatrogenna limfopenia jest spowodowana chemioterapią cytotoksyczną, radioterapią lub wprowadzeniem immunoglobuliny przeciw limfocytom. Glukokortykoidy mogą wywoływać niszczenie limfocytów.

Limfopenia może wystąpić w chorobach autoimmunologicznych, takich jak SLE, reumatoidalne zapalenie stawów, miastenia i enteropatia, z utratą białka.

Przyczyny limfopenii

Wrodzony

Nabyte

Aplazja limfopoetycznych komórek macierzystych. Ataksja-teleangiektazje. Idiopatyczna limfopenia T CD4 +. Niedobór odporności z grasiczakiem. Ciężki złożony niedobór odporności związany z anomalią łańcucha γ receptora interleukiny-2, niedoborem ADA lub PNP lub nieznaną etiologią. Zespół Wiskotta-Aldricha

Choroby zakaźne, w tym AIDS, zapalenie wątroby, grypa, gruźlica, dur brzuszny, sepsa. Niedożywienie alkoholem, niedostatecznym niedoborem białka lub cynku. Jatrogenne po zastosowaniu cytotoksycznej chemioterapii, glukokortykoidów, wysokich dawek psoralenu i promieniowania ultrafioletowego, terapii immunosupresyjnej, promieniowania lub drenażu przewodu piersiowego. Choroby układowe z komponentami autoimmunologicznymi: niedokrwistość aplastyczna, chłoniak Hodgkina, miastenia, enteropatia z utratą białek, reumatoidalne zapalenie stawów, SLE, uszkodzenie termiczne

ADA - deaminaza adenozynowa; PNP - fosforylaza purynukleozydowa.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Objawy limfopenii

Sama limfopenia jest zwykle bezobjawowa. Jednak objawy chorób towarzyszących, brak lub zmniejszenie migdałków lub węzłów chłonnych wskazują na niedobór odporności komórkowej. Najczęstszymi objawami limfopenii są choroby skóry, takie jak łysienie, egzema, ropne zapalenie skóry i teleangiektazje; objawy chorób hematologicznych, takich jak bladość, wybroczyny, żółtaczka, owrzodzenie błony śluzowej jamy ustnej; uogólniona limfadenopatia i powiększenie śledziony, które mogą wskazywać na obecność zakażenia HIV.

U pacjentów z limfopenią często występują nawracające infekcje lub zakażenia wywołane przez rzadkie mikroorganizmy, takie jak Pneumocystis (dawniej P. Carinii), cytomegalowirus, różyczka, ospa wietrzna z zapaleniem płuc i limfopenia, co sugeruje niedobór odporności. U pacjentów z limfopenią konieczne jest zliczenie subpopulacji limfocytów i określenie poziomu immunoglobulin. Pacjenci z częstymi nawracającymi zakażeniami powinni być dokładnie przebadani w celu oceny niedoboru odporności, nawet jeśli początkowe testy przesiewowe są prawidłowe.

[20], [21], [22]

Leczenie limfopenii

Limfopenia znika po usunięciu czynnika sprawczego lub choroby, która go spowodowała. Cel dożylnej immunoglobuliny jest wskazany, jeśli pacjent ma przewlekły niedobór IgG, limfopenię i nawracające zakażenia. Przeszczep krwiotwórczych komórek macierzystych można z powodzeniem stosować u pacjentów z wrodzonym niedoborem odporności.

[23], [24], [25], [26]