Główne choroby krwi u dzieci

U dzieci, zwłaszcza we wczesnym wieku, najczęstszym jest zaburzenie krwi, takie jak anemia. Niedokrwistość definiuje się jako zmniejszenie ilości hemoglobiny (poniżej 110 g / l) lub liczby krwinek czerwonych (mniej niż 4x10 ¹² / l) lub obu. W zależności od stopnia zmniejszenia zawartości hemoglobiny rozróżnić światło (Hb 90-110 g / l), umiarkowany (60-80 g Hb / l) i ciężkie (Hb mniej niż 60 g / l) postaci niedokrwistości.

Niedokrwistość u dzieci manifestuje się klinicznie w różnym stopniu w bladości skóry i widocznych błon śluzowych. W ostrej niedokrwistości (krwotocznej) pacjenci skarżą się na zawroty głowy, hałas w uszach, słyszalny jest skurczowy szmer nad sercem i "górny" hałas na naczyniach. Najczęściej u dzieci w pierwszych trzech latach stwierdza się niedokrwistość z niedoboru żelaza, u dzieci w wieku szkolnym - po krwotokach, rozwijających się po wyraźnym lub ukrytym krwawieniu (szczególnie w przewodzie pokarmowym, nerkowym i macicznym). U pacjentów z niedokrwistością ważne jest, aby znać zdolność regeneracyjną szpiku kostnego. W tym celu określa się liczbę retikulocytów. Retikulocytoza zawsze wskazuje na wystarczającą funkcję regeneracyjną szpiku kostnego. Jednocześnie brak retikulocytów we krwi obwodowej lub bardzo niskie wartości (niezwiązane ze stopniem niedokrwistości) mogą być jednym z objawów hipoplazji (niedokrwistości niedoboru).

W anemii z reguły wykrywa się erytrocyty o nieregularnym kształcie (poikilocytoza) i różne rozmiary (anizocytoza). Szczególne miejsce zajmuje niedokrwistość hemolityczna. Mogą być wrodzone lub nabyte. Klinicznie hemolizie często towarzyszy wzrost temperatury ciała, bladość i różny stopień żółtaczki, wzrost wątroby i śledziony. Z niedokrwistością hemolityczną Minkowski-Schoffar zaobserwował mikrosferocytozę. Przy nabytej niedokrwistości hemolitycznej wielkość erytrocytów zwykle nie ulega zmianie.

Często obserwuje się, gdy eritrotsitopatiyah hemoliza zespołu, które są oparte na spadek aktywności enzymu w erytrocytach z hemoglobinopatiami, w którym nie jest wrodzoną zaburzenia części globiny struktury hemoglobiny.

Szczególne miejsce zajmuje choroba hemolityczna noworodków spowodowana antygenową niezgodnością erytrocytów płodu i matki. Ta niezgodność może występować w czynniku Rh (LI) lub w systemie ABO. Pierwsza forma jest bardziej surowa. W takich przypadkach czerwone krwinki płodu przenikają krew matki i powodują wytwarzanie hemolizyn. Płyt hemolysins ze wzrostem wieku ciążowego przechodzą transplacentally płodu i przekazuje mu hemolizy, co przejawia się klinicznie u urodzeń niedokrwistości, ciężką żółtaczkę (do jądrowej), powiększenie wątroby i śledziony. W szczególnie ciężkich postaciach płód może umrzeć (opuchnięty płód).

Leukocytoza i leukopenia u dzieci

Zmiany w białej krwi mogą być wyrażone w zwiększeniu i zmniejszeniu liczby leukocytów. Wzrost liczby leukocytów (u dzieci powyżej 10x10 ⁹ / l) nazywa się leukocytozą, co stanowi spadek (mniej niż 5x10 ⁹ / L) - leukopenię. Ważne jest, aby wiedzieć, z powodu jakiej formy białkowej krwi występuje wzrost lub spadek liczby leukocytów. Zmiana liczby leukocytów może często wystąpić z powodu neutrofili lub limfocytów. Rzadziej obserwowane zmiany w liczbie eozynofili i monocytów. Leukocytoza - absolutne neutrofilii - Właściwości i septyczne ropne choroby zapalne (posocznica, zapalenie płuc, zakaźne zapalenie opon mózgowych, zapalenie szpiku, zapalenie wyrostka robaczkowego, ropne zapalenie pęcherzyka żółciowego). Neutrofilią podczas chorób septycznych towarzyszy pewnego odmłodzenia - zmiana formuły leukocytów lewo nożem i Young, rzadko mielocytów. Mniej wyraźna neutrofilia w błonicy, szkarlatynę. Z hematologicznych nowotworów złośliwych u dzieci - choroby krwi (zwłaszcza w białaczkach) - można zaobserwować szczególnie wysokie leukocytoza cechy charakterystycznej, którym jest obecność niedojrzałych krwinek krwi obwodowej (chłonnych i białaczką). W przypadku przewlekłej białaczki leukocytoza jest szczególnie wysoka (kilkaset tysięcy), aw formule białej krwi występują wszystkie przejściowe postacie leukocytów. Ostrej białaczki krwi wzorze zwykle obserwuje rozworu leicemicus, gdy jest obecny w komórkach krwi obwodowej, co szczególnie niedojrzałych i niewielką liczbę dojrzałych neutrofili (segmentacji) bez formy przejściowe. Lymphemia - bezwzględna limfocytoza - charakterystyka bezobjawowa infekcja limfocytozę (czasami powyżej 100x10 ⁹ / l), krztuścowi - (20 ... 30) x 10 ⁹ / l, mononukleozę zakaźną. Przy pierwszych dwóch chorobach - limfocyty są dojrzałe, z tą samą zakaźną mononukleozą o nietypowej postaci - szerokiej cytoplazmie. Limfocytoza z powodu niedojrzałych komórek - limfoblastów - jest charakterystyczna dla białaczki limfatycznej. Względna limfocytoza występuje w infekcjach wirusowych (grypa, ostre choroby układu oddechowego i wirusowego, odra, różyczka, itp.).

Eozynofilami leukemoid niepożądane, takie jak zwiększenie liczby eozynofilów w krwi obwodowej charakterystycznych chorób alergicznych (astma oskrzelowa, choroba posurowicza), robaczycy (glistnicy, toksokaroza i in.) I infekcje pierwotniakowe (lambliozę i in.). Czasami obserwuje się monocytyczne reakcje białaczkowe, których natura nie zawsze jest oczywista. Względna monocytoza charakterystyczne różyczki, malaria, leiszmanioza, błonica, angina Vincenta, Simanovsky, świnki itd.

Leukopenia jest częściej obserwowana ze względu na zmniejszenie liczby neutrofilów - neutropenię. Neutropenia u dzieci uważa się zmniejszenie całkowitej liczby białych ciałek krwi (neutrofili) do 30% w stosunku do normy wiekowej. Neutropenia może być wrodzona i nabyta. Często występuje po podaniu leków (zwłaszcza cytostatycznymi. - 6-merkaptopuryna, cyklofosfamid, itp, stosowanych w leczeniu pacjentów z rakiem, a także sulfonamidy amidopirina) rekonwalescencji z tyfus z brucelozy podczas wybuchu w odry i różyczki z malarią. Leukopenia jest charakterystyczna dla infekcji wirusowych, a także wielu chorób charakteryzujących się szczególnie ciężkim przebiegiem.

Neutropenię w połączeniu z ciężką niedokrwistością odnotowano w przypadku niedokrwistości niedokrwiennej. Względna i bezwzględna limfopenia jest obserwowana w warunkach niedoboru odporności. Rozwija się kilka miesięcy po wystąpieniu klinicznych objawów niedoboru odporności (głównie z powodu limfocytów T).

Syndrom krwotoczny u dzieci

Termin „zespół krwotoczny” odnosi się do większego krwawienia jak krwawienia z błony śluzowej nosa, pojawienie się krwotoki skórne i stawów, krwawienia z przewodu pokarmowego, itd .. W praktyce klinicznej, to jest wskazane, aby wybrać wiele rodzajów krwawienia.

1. W typie krwiaka określa się rozległe krwotoki w tkance podskórnej, w obrębie bezdechów, w błonach surowiczych, w mięśniach i stawach z rozwojem deformującej artrozy, przykurczów, złamań patologicznych. Występują obfite pourazowe i pooperacyjne krwotoki, rzadziej spontaniczne krwawienia. Wyraża się późny charakter krwawienia, tj. Kilka godzin po urazie. Typ hematomiczny jest charakterystyczny dla hemofilii A i B (niedobór czynnika VIII i IX).
2. Wybroczynowa plamami lub mikrokrą rodzaju charakteryzuje wybroczyny wybroczyny na skórze i błonach śluzowych, spontanicznej lub występującego przy najmniejszym uraz krwawienie - krwawienie z nosa, dziąseł, macicy, nerki. Krwiaki są rzadkie, układ mięśniowo-szkieletowy nie cierpi. Nie obserwuje się krwawień pooperacyjnych, z wyjątkiem krwawienia po wycięciu migdałków. Częste i niebezpieczne krwotoki w mózgu; z reguły poprzedzane są wybroczynowymi krwotokami w skórze i błonach śluzowych. Obserwowano typ mikrokrążenia z małopłytkowością i trombocytopatią, niedoczynnością i dysfibrynogeemią, niedoborem czynników X, V i II.
3. Mieszane (mikrotsirkuljatorno-gematomny) Typ charakteryzuje się kombinacją dwóch uprzednio wymienionych postaci i niektóre funkcje: przeważa typu mikrokrą typu gematomny wyrażone nieznacznie (korzystnie Krwotoki w tkance podskórnej). Krwawienia w stawach są rzadkie. Ten typ krwawienia obserwowanych w chorobie i syndrom von Willebranda, Willebranda-Jürgens jak deficytowi aktywności koagulacyjnej czynników osocza (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII), w połączeniu z zaburzeniem czynności płytek krwi. Z nabytych postaci tego typu krwawienie może być spowodowane przez zespół wewnątrznaczyniowej koagulacji, przedawkowanie antykoagulantów.
4. Typ naczyniowo-purpurowy jest wywoływany przez zjawiska wysiękowo-zapalne w naczyniach mikronaczyniowych na tle immunoalergicznych i zakaźnych zaburzeń toksycznych. Najczęstszą chorobą tej grupy jest krwotoczne zapalenie naczyń (lub zespół Shenlaine-Henoch). Zespół krwotoczny jest reprezentowany symetrycznie, głównie na kończynach w okolicy dużych stawów, z elementami wyraźnie oddzielonymi od zdrowej skóry. Elementy wysypki wystają ponad jej powierzchnię, są reprezentowane przez grudki, pęcherze, pęcherze, którym może towarzyszyć nekroza i strup. Być może falisty przepływ, "rozkwit" elementów z fioletowego na żółty, a następnie delikatny peeling skóry. W typie vasculitic-purple możliwe są kryzysy brzuszne z obfitymi krwawieniami, wymiotami, makro- i (częściej) mikrohematurami.
5. Typ angiomatyczny jest charakterystyczny dla różnych postaci teleangiektazji. Najczęstszym typem jest choroba Rundu-Oslera. Z tego rodzaju krwawienia nie jest spontaniczne i traumatyczne krwawienie w skórze, tkance podskórnej i innych narządów, ale są o charakterze powtarzającym się krwawienie z miejsc angiomatous modyfikowanego naczynia - nosa, jelit, rzadziej - krwiomocz i płuc.

Kliniczna izolacja tych wariantów krwawienia pozwala na określenie zestawu badań laboratoryjnych niezbędnych do wyjaśnienia diagnozy lub przyczyny zespołu krwotocznego.

Niewystarczalność hematopoezy w szpiku kostnym

Mielotoksyna może rozwijać się szybko, gdy występuje uszkodzenie niektórych czynników mielotoksycznych, na przykład duża dawka benzenu lub promieniowanie przenikliwe. Czasami taka reakcja występuje u dzieci ze względu na indywidualną wysoką wrażliwość na antybiotyki (np. Lewomycetyna), sulfonamidy, leki cytostatyczne, leki przeciwzapalne lub przeciwbólowe. Przy całkowitej porażce wszystkich zarazków hematopoezy szpiku kostnego mówi się o "panmyelophthisis", czyli o całkowitej aplazji hemopoeza. Typowe objawy kliniczne mogą obejmować wysoką gorączkę, zatrucie, wysypki krwotocznych lub krwawień, martwiczego zapalenia i owrzodzenia w obrębie błony śluzowej procesów, lokalnym lub uogólnione grzybice zakażeń lub symptomów. Krew - pancytopenia bez oznak ożywienia krwi, szpiku kostnego punkcikowe - wszystkie formy wyczerpania komórkowej bakterii, szczątki komórek obraz i opróżniania.

Znacznie częściej niedobór hematopoezy u dzieci objawia się jako powoli postępująca choroba, a jej objawy odpowiadają najbardziej zaangażowanemu zarodkowi hematopoezy. W praktyce pediatrycznej można znaleźć pacjentów z wrodzonymi konstytucyjnymi postaciami niedoboru krwiotwórczego.

Konstytucyjna anemia aplastyczna lub niedokrwistość Fanconiego występuje w najbardziej typowych przypadkach po 2-3 latach, ale czasami nawet w wieku licealnym. Zwalcza chorobę od początku monocytopenii lub niedokrwistości, albo leukopenii, albo trombocytopenii. W pierwszym etapie przyczyną leczenia jest ogólne osłabienie, bladość, duszność, ból w sercu. W drugim wariancie - uporczywe infekcje i zmiany błony śluzowej jamy ustnej, z trzecią wersją debiutu - zwiększone krwawienie i siniaki na skórze. W ciągu kilku tygodni, czasami miesięcy i rzadko dłużej, następuje naturalna zmiana na bitsitopenia (dwie kiełki) i wreszcie na pancytopenię krwi obwodowej. Niewydolność szpiku kostnego u większości pacjentów towarzyszy wiele anomalii szkieletu i jest szczególnie typowa dla aplazji jednej z kości promieniowych. W rzeczywistości niedokrwistość z taką pancytopenią różni się wyraźną tendencją do zwiększania rozmiaru krążących erytrocytów (niedokrwistość makrocytowa) i często leukocytów. Badania cytogenetyczne potwierdzają wpływ zwiększonej "kruchości" chromosomów w komórkach limfoidalnych.

Najważniejsze choroby wrodzone, którym towarzyszy zespół monocytopenii krwi obwodowej, przedstawiono poniżej.

Aplazja erytroblastyczna:

• wrodzona niedokrwistość niedobarwliwa;
• Blackfen-Daymond;
• przejściowa erytroblastopenia dzieciństwa;
• przejściowa aplazja w chorobach z przewlekłą hemolizą erytrocytów.

Neutropenia:

• Choroba Kostmanna;
• Zespół Schweckmana-Daimond;
• neutropenia cykliczna.

Małopłytkowość:

• małopłytkowość podczas aplazji o promieniu;
• małopłytkowość amahokariotyczna.

Wiele chorób krwi u dzieci, a także chorób niehematologicznych objawia się zespołami cytopenicznymi niezależnie od wrodzonej niewydolności hematopoezy szpiku kostnego. W takich przypadkach obserwuje się przejściową niską produkcję hematopoetyczną, jak to się dzieje na przykład w przypadku niedożywienia lub względnej niewydolności hematopoezy przy wysokim wskaźniku utraty komórek krwi lub ich zniszczenia.

Niska efektywność erytropoezy, która symuluje klinicznie niedokrwistość niedorozwojową, może wystąpić, gdy naturalne fizjologiczne stymulanty erytropoezy są niewystarczające. Należą do nich hipoplazja nerek lub przewlekła niewydolność nerek z utratą produkcji erytropoetyny.

Niewydolność tarczycy często objawia się także uporczywą niedokrwistością. Czasami przyczyną zahamowania erytropoezy może być kilka czynników patogenezy leżącej u podstaw choroby somatycznej, w tym zarówno zaburzenia odżywiania, jak i efekt mieloproteinistyczny przewlekłego stanu zapalnego oraz częste działania niepożądane zastosowanych leków.

Niedokrwistość z niedoborem pokarmowym lub "odżywcza"

W krajach lub regionach o wysokim wskaźniku głodu dzieci pod względem niedoboru białka i energii anemizacja jest naturalnym towarzyszem głodu i genetycznie zawsze poli-fizjologicznym. Wraz z czynnikami niewydolności pokarmowej, w jej powstawaniu poważną rolę odgrywają liczne ostre i przewlekłe infekcje, helminthiazy i pasożytnictwo. W krajach o nieco bardziej zorganizowanej kulturze życia i higieny sanitarnej najczęściej niedokrwistość żywieniową stwierdza się u małych dzieci, gdzie ograniczony asortyment żywności nie pozwala na zrównoważoną podaż całego kompleksu niezbędnych składników odżywczych. Szczególnie krytyczna jest dostępność żelaza dla dzieci urodzonych przedwcześnie lub o niskiej masie ciała. W porodzie przedwczesnym dziecko jest pozbawione okresu gromadzenia składników odżywczych (depozycji), co jest związane z terminami ostatnich tygodni ciąży. Brakuje im substancji tłuszczowych niezbędnych dla noworodka, aw szczególności żelaza, miedzi i witaminy B12. Mleko matki, zwłaszcza u niedożywionej matki karmiącej, nie może zrekompensować braku zdeponowanych składników odżywczych. Niedobór żelaza jest niebezpieczny dla zaopatrzenia w tlen zarówno poprzez niedobór hemoglobiny krwi, jak i poprzez naruszenia mechanizmów tkankowych transferu tlenu z krwi do tkanek. Stąd szczególna czujność pediatrów obserwujących dzieci w młodym wieku w związku z zapewnieniem dziecku odpowiedniego odżywiania i zapobiegania jego anemizacji. Wprowadzenie całego mleka krowiego lub jego mieszanek do pożywienia dziecka może również wpłynąć na dostarczanie żelaza pod koniec 1-2 roku życia. Często dochodzi do utraty żelaza z erytrocytami, które pojawiają się w świetle jelita z diapedezą. Wreszcie, w okresie młodzieńczym, szczególnie u dziewcząt, które rozpoczęły miesiączkę, ponownie istnieje duże prawdopodobieństwo braku bezpieczeństwa na żelazo i wystąpienia anemii. Dzieci i młodzież wykorzystuje kilka metod laboratoryjnych w celu określenia, które rozpoczęły się niedobór żelaza, w szczególności poprzez oznaczania stężenia ferrytyny, żelaza, wysycenia transferyny, i tak dalej. D. Jednak pierwsze diagnostyka linii są niewątpliwie hematologiczne badania mające na stosunkowo wczesnym wykryciu pierwszych objawów niedokrwistości.

Lista składników odżywczych, których niedobór naturalnie prowadzi do anemii, a czasem leukopenii, może być dość szeroka. Niedobory żelaza i miedzi we wczesnym wieku oraz zaburzenia odżywiania we wszystkich grupach wiekowych zostały już wskazane. Przypadki opisane i niedokrwistość megaloblastyczna u dzieci z niedoborem witaminy lub kwasu foliowego lub tiaminy, hypochromic niedokrwistości z niedoboru witaminy B6, niedokrwistości hemolitycznej z niedoborem witaminy E w LBW niemowląt.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hemoglobinopatie u dzieci

Są dość rozpowszechnione wśród przedstawicieli grup etnicznych, które pojawiły się z Afryki, Azji, Bliskiego Wschodu i Morza Śródziemnego. Choroby tej grupy wynikają z transportu i genetycznego dziedziczenia nieprawidłowych struktur globiny w hemoglobinie. Przedstawicielami tej grupy są najczęściej anemia sierpowata i talasemia (duża i mała). Częstymi objawami hemoglobinopatii są przewlekła niedokrwistość, powiększenie śledziony i powiększenie wątroby, kryzysy hemolityczne, zmiany wieloguzkowe wywołane hemosyderozą lub hemochromatozą. Intercurrent infections powodują kryzysy w chorobie podstawowej.

Kluczem do rozpoznania jest biochemiczne badanie hemoglobiny. Rozpoznanie jest możliwe już w pierwszym trymestrze ciąży według danych z biopsji trofoblastu.

Ostra białaczka u dzieci

Białaczka jest najczęstszą postacią nowotworu złośliwego u dzieci. W tym samym czasie przeważająca większość ostrych białaczek pochodzi z tkanki limfatycznej (85%). Wynika to prawdopodobnie z wyjątkowo szybkiego tempa wzrostu formacji limfoidalnych u dzieci, która przekracza tempo wzrostu innych narządów i tkanek organizmu. Oprócz najpotężniejszej stymulacji wzrostu poprzez system hormonu wzrostu i insuliny, formacje limfoidalne są dodatkowo stymulowane przez liczne infekcje, szczepienia i traumy. Stwierdzono, że "szczyt" częstości występowania białaczki u dzieci występuje w przedziale wiekowym od 2 do 4 lat, a najwyższą częstość występowania białaczki obserwuje się w najbogatszych rodzinach, środowisku domowym i odżywianiu dzieci. Osobliwym wyjątkiem są dzieci z chorobą Downa, u których występuje również wysokie ryzyko białaczki.

Kliniczne objawy białaczki połączeniu przemieszczenia prawidłowej hematopoezy z anemią, trombocytopenii i często krwotocznych przejawach rozrostowych zmiany narządów krwiotwórczych - powiększenie wątroby, śledziony, węzłów chłonnych, często gumy, jąder u chłopców i wszystkie narządy wewnętrzne, które są przedmiotem proliferacji nowotworów. Głównym sposobem diagnozowania - oświadczenie o anaplastyczny proliferacji komórek krwiotwórczych w biopsji kości lub mielogramie. Od ponad 20 lat, jak ostra białaczka limfoblastyczna u dzieci przestała być chorobą śmiertelną. Zastosowanie nowoczesnych systemów chemioterapii, niekiedy w połączeniu z przeszczepem szpiku kostnego, gwarancji lub długotrwałego przeżycia praktycznego leczenia choroby u większości pacjentów.

Inne formy morfologiczne ostrej białaczki mogą postępować bardziej uparcie, a długoterminowe wyniki ich leczenia są jeszcze gorsze.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]